RESUMO
Pancreatic cancer is one of the most lethal malignant neoplasms, with a 1-year survival rate after diagnosis of 24%, and a 5-year survival rate of only 9%. While this illustrates the behavior of its main histologic type - ductal adenocarcinoma, there are other histologic subtypes of pancreatic cancer that can harbor excellent prognosis. Solid pseudopapillary neoplasm, described as a rare low-grade malignant neoplasm by the World Health Organization, is the best example of that, having an overall 5-year survival rate of about 97%. Not only the prognosis, but everything about this entity is unique: its histogenesis, epidemiology, presentation, imaging characteristics, cytology features, immunohistochemical profile, and treatment. This explains the urge to improve our understanding about this entity and thus our ability to accurately recognize and manage it. Having this in mind, this article aims to summarize the most relevant topics regarding this entity.
O cancro do pâncreas é uma das neoplasias malignas mais letais, com uma taxa de sobrevida 1 ano após o diagnóstico de 24% e 5 anos após o diagnóstico de apenas 9%. Estes dados espelham, contudo, o comportamento do subtipo histológico mais prevalente − o adenocarcinoma ductal. Porém, nem todas as neoplasias malignas do pâncreas são adenocarcinomas e nem todas estão a associadas a um prognóstico tão reservado. A Neoplasia Pseudopapilar Sólida do Pâncreas é o exemplo disso: descrita pela Organização Mundial da Saúde como uma neoplasia maligna de baixo grau, é um tumor raro associado a um excelente prognóstico, com uma taxa de sobrevida aos 5 anos de 97%. Mais que uma neoplasia com um prognostico peculiarmente favorável, é uma neoplasia única em todas as suas componentes: histogénese, epidemiologia, apresentação clínica, características imagiológicas, citológicas e imunohistoquímicas e no tratamento. Estas particularidades devem estar presentes e consolidadas no raciocínio clínico de qualquer médico, para que estas neoplasias sejam devidamente reconhecidas e tratadas. Neste sentido, foi realizado este artigo de revisão que visa sumariar os mais relevantes tópicos relacionados com esta entidade clínica.