RESUMO
We describe the case of an infant with recurrent episodes of staphylococcal skin abscess and subsequent lethal pneumococcal meningitis/septicemia due to interleukin-1 receptor-associated kinase 4 (IRAK-4) deficiency. In this case, systemic signs of inflammatory response were poor and delayed. Among all other reported cases of IRAK-4 deficiency, none involved severe viral or fungal disease, and the range of infecting bacteria was narrow.
Assuntos
Abscesso/complicações , Síndromes de Imunodeficiência/complicações , Meningite Pneumocócica/complicações , Sepse/etiologia , Infecções Estafilocócicas/complicações , Staphylococcus aureus/isolamento & purificação , Abscesso/diagnóstico , Abscesso/microbiologia , Evolução Fatal , Feminino , Seguimentos , Humanos , Síndromes de Imunodeficiência/diagnóstico , Lactente , Quinases Associadas a Receptores de Interleucina-1 , Meningite Pneumocócica/diagnóstico , Meningite Pneumocócica/microbiologia , Doenças da Imunodeficiência Primária , Sepse/diagnóstico , Sepse/microbiologia , Infecções Estafilocócicas/diagnóstico , Infecções Estafilocócicas/microbiologiaAssuntos
Corticosteroides/uso terapêutico , Transtornos de Enxaqueca/tratamento farmacológico , Transtornos de Enxaqueca/etiologia , Oftalmoplegia/complicações , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Seguimentos , Humanos , Masculino , Transtornos de Enxaqueca/fisiopatologia , Oftalmoplegia/diagnóstico , Dor/tratamento farmacológico , Dor/etiologia , Dor/fisiopatologia , Medição da Dor , Medição de Risco , Índice de Gravidade de Doença , Resultado do TratamentoRESUMO
In this article, we first report a case of recurrent paroxysmal cold hemoglobinuria with serologic confirmation. On 2 occasions, the Donath-Landsteiner (DL) antibodies belonged to an IgM subclass and showed neither anti-P nor anti-I specificity. Furthermore, it is very interesting that the temperature thresholds of DL antibodies were different on each occasion. Although acute paroxysmal cold hemoglobinuria is considered to be self-limited and transient, we should be careful of its possible recurrence. DL tests must be repeated after the complete recovery from the first episode, with careful attention to several possible causes of false-negative DL tests.