Hereditary angioedema and Allergic bronchopulmonary aspergillosis: an unexpected association / Angioedema hereditário e Aspergilose broncopulmonar alérgica: uma associação inesperada
Arq. Asma, Alerg. Imunol
; 6(1): 141-143, jan.mar.2022.
Article
em En
| LILACS
| ID: biblio-1400124
Biblioteca responsável:
BR2717.9
ABSTRACT
Hereditary angioedema (HAE) is a rare autosomal dominant disorder, Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) is a lung disease involving hypersensitivity to the fungi Aspergillus fumigatus which occur in susceptible patient with asthma or cystic fibrosis, also considered a rare disease. We report a case of HAE and ABPA in a single patient. HAE diagnosis was confirmed C4 = 3 mg/dL, C1INH < 2.8 mg/dL - nephelometry. Former lung function showed elevation RV and RV/FVC, suggesting small airways lung disease. Positive skin prick test to Aspergillus fumigatus (03 mm); total serum IgE level 3,100 IU/mL (nephelometry - BNII Siemens), eosinophilia 11% (528/mm3) and specific A. fumigatus IgG antibodies 6,8 mgA/L (FEIA - fluorenzymeimmunoassay - ThermoFisher) and Chest CT showed mucoid impaction of the bronchi, consistent to current ABPA. Controlling ABPA could prevent and reduce angioedema attacks, and lung structural damage. Early diagnosis and treatment of both diseases should be emphasized to reduce mortality and morbidity
RESUMO
Angioedema hereditário (AEH) é uma doença autossômica dominante; aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) é uma doença de hipersensibilidade pulmonar relacionada ao esporo de Aspergillus fumigatus, mais suscetível em pacientes com asma e fibrose cística, ambas são consideradas doenças raras. Apresentamos um caso de AEH e ABPA em um paciente. O diagnóstico de AEH foi confirmado com exames laboratoriais C4 = 3 mg/dL, C1INH < 2,8 mg/dL - nefelometria. Prova de função pulmonar evidenciou aumento de VR e VR/CVF, sugerindo doenças de pequenas vias aéreas. Teste de puntura positivo para A. fumigatus (03 mm); IgE total = 3.100 IU/mL (nefelometria - BNII Siemens), eosinofilia 11% (528/mm3) e IgG específica para A. fumigatus 6,8 mgA/L (FEIA - ThermoFisher), TC de tórax evidenciou impactação mucoide, consistente com ABPA. Controlar ABPA pode prevenir e reduzir as crises de angioedema e os danos ao tecido pulmonar. O diagnóstico precoce de ambas as doenças deve ser enfatizado para reduzir a morbimortalidade.
Palavras-chave
Texto completo:
1
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Aspergilose Broncopulmonar Alérgica
/
Angioedemas Hereditários
Tipo de estudo:
Diagnostic_studies
/
Risk_factors_studies
/
Screening_studies
Limite:
Child
/
Humans
/
Male
Idioma:
En
Revista:
Arq. Asma, Alerg. Imunol
Assunto da revista:
Biologia
/
Cincia
Ano de publicação:
2022
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Brasil