Doença de Erdheim-Chester / Erdheim-Chester Disease

RESUMO

A Doença de Erdheim-Chester é uma histiocitose não Langerhans rara e de incidência ainda desconhecida. Caracteriza-se por lesões osteoescleróticas de ossos longos podendo, também, infiltrar tecidos extraesqueléticos como coração, pulmões, olhos e retroperitônio. É relatado o caso de uma paciente portadora de Doença de Erdheim-Chester tratada no Hospital de Clínicas de Porto Alegre (AU)

ABSTRACT

Erdheim-Chester disease is a rare form of non-Langerhans histiocytosis whose incidence remains unknown. Characterized by osteosclerotic lesions in long bones, it can also penetrate such extraskeletal tissues as heart, lungs, eyes and retroperitoneum. Here we report the case of a female patient with Erdheim-Chester disease treated at the Hospital de Clínicas of Porto Alegre (AU)