[Delayed diagnosis of osteosarcoma in adults: a prognostic factor to be considered]. / Retraso en el diagnóstico de osteosarcoma en adultos: un factor pronóstico que debemos considerar.

INTRODUCTION: different variables have been associated with a worse prognosis of patients with osteosarcoma (OS), highlighting tumor size, location in the axial skeleton and the presence of metastases. The objective of this study is to analyze the prognostic impact of diagnostic delay in osteosarcoma in adults in the Mexican population in a center specialized in sarcomas. MATERIAL AND METHODS: retrospective cohort study from January 1, 2005, to December 31, 2016, 96 patients over 21 years of age with a diagnosis of osteosarcoma were analyzed. RESULTS: the median time to diagnosis from the onset of symptoms was six months (range: 2-36). This variable was dichotomized by applying the operator-dependent curve (ROC) analysis and we determined a cut-off value greater than five months, with an area under the curve (AUC) = 0.93 [95% CI 0.86-0.97], sensitivity 93.2% and specificity 94.6%. CONCLUSION: time until diagnosis is a critical factor in the survival of adult patients with osteosarcoma, highlighting its influence on disease progression and the appearance of metastasis. The correlation between diagnostic delay and an unfavorable prognosis reinforces the need for rapid and efficient evaluation in suspected cases of osteosarcoma.

INTRODUCCIÓN: diferentes variables se han asociado con un peor pronóstico de los pacientes con osteosarcoma, destacando el tamaño tumoral, la localización en esqueleto axial y la presencia de metástasis. El objetivo de este estudio fue analizar el impacto pronóstico del retraso diagnóstico en osteosarcoma en adultos en población mexicana en un centro especializado en sarcomas. MATERIAL Y MÉTODOS: estudio de tipo cohorte retrospectiva del 1 de Enero del 2005 al 31 de Diciembre de 2016, se analizaron 96 pacientes mayores de 21 años con diagnóstico de osteosarcoma. RESULTADOS: la mediana de tiempo al diagnóstico desde el inicio de síntomas fue de seis meses (rango: 2-36). Esta variable se dicotomizó aplicando el análisis de curva dependiente de operador (ROC) y determinamos un valor de corte mayor a cinco meses con un área bajo la curva (AUC) = 0.93 [IC95% 0.86-0.97], sensibilidad 93.2% y especificidad 94.6%. CONCLUSIÓN: el tiempo hasta el diagnóstico es un factor crítico en la supervivencia de los pacientes adultos con osteosarcoma, destacando su influencia en la progresión de la enfermedad y la aparición de metástasis. La correlación entre el retraso diagnóstico y un pronóstico desfavorable refuerza la necesidad de una evaluación rápida y eficiente en casos sospechosos de osteosarcoma.

Doble primario sincrónico: condrosarcoma y sarcoma fusocelular de alto grado asociado a síndrome de Maffucci / Synchronous primary double: condrosarcoma and sarcoma high grade fusocelular associated with Maffucci syndrome

Resumen: El síndrome de Maffucci se caracteriza por la presencia de múltiples encondromas y hemangiomas que pueden afectar tejidos blandos y otros órganos. El riesgo de transformación maligna de las lesiones es de 100% durante la vida del individuo, siendo el condrosarcoma el tumor maligno más frecuentemente asociado. Se presenta el caso de un hombre de 44 años de edad con diagnóstico de síndrome de Maffucci, el cual desarrolló un doble primario sincrónico: condrosarcoma y sarcoma fusocelular de alto grado multicéntrico de región escapular y tricipital, fue tratado con desarticulación interescapulotorácica, mostró progresión acelerada y enfermedad pulmonar. Existen otras neoplasias asociadas al síndrome de Maffucci tales como adenocarcinoma de páncreas, tumores mesenquimales de ovario, gliomas, astrocitomas y tumores de la pituitaria. Por lo que resulta muy interesante reportar la asociación infrecuente entre un sarcoma fusocelular y un condrosarcoma secundario en pacientes con síndrome de Maffucci. El seguimiento en este grupo de pacientes es complejo y se basa en la búsqueda intencionada de lesiones con crecimiento acelerado, prestando atención en lesiones de crecimiento progresivo, síntomas clínicos o datos radiológicos de malignidad.

Abstract: Maffucci syndrome is characterized by the presence of multiple enchondromes and hemangiomas that can affect soft tissues and other organs. The risk of malignant transformation of lesions is 100% during the life of the individual, with chondrosarcoma being the most frequently associated malignant tumor. We present the case of a 44-year-old man diagnosed with Maffucci syndrome who developed a synchronous double primary: chondrosarcoma and high-grade multicenter fusocellular sarcoma of scapular and tricipital region, was treated with disarticulation interscapule-thoracic, presented accelerated progression and lung disease. There are other neoplasms associated with Maffucci syndrome, such as pancreatic adenocarcinoma, mesenchymal ovarian tumors, gliomas, astrocytomas and pituitary tumors. It is therefore very interesting to report the uncommon association between fusocellular sarcoma and secondary chondrosarcoma in patients with Maffucci syndrome. Follow-up in this group of patients is complex and is based on the intentional search for accelerated growing lesions, paying attention to progressive growth injuries, clinical symptoms or radiological malignancy data.

[Synchronous primary double: condrosarcoma and sarcoma high grade fusocelular associated with Maffucci syndrome]. / Doble primario sincrónico: condrosarcoma y sarcoma fusocelular de alto grado asociado a síndrome de Maffucci.

Maffucci syndrome is characterized by the presence of multiple enchondromes and hemangiomas that can affect soft tissues and other organs. The risk of malignant transformation of lesions is 100% during the life of the individual, with chondrosarcoma being the most frequently associated malignant tumor. We present the case of a 44-year-old man diagnosed with Maffucci syndrome who developed a synchronous double primary: chondrosarcoma and high-grade multicenter fusocellular sarcoma of scapular and tricipital region, was treated with disarticulation interscapule-thoracic, presented accelerated progression and lung disease. There are other neoplasms associated with Maffucci syndrome, such as pancreatic adenocarcinoma, mesenchymal ovarian tumors, gliomas, astrocytomas and pituitary tumors. It is therefore very interesting to report the uncommon association between fusocellular sarcoma and secondary chondrosarcoma in patients with Maffucci syndrome. Follow-up in this group of patients is complex and is based on the intentional search for accelerated growing lesions, paying attention to progressive growth injuries, clinical symptoms or radiological malignancy data.

El síndrome de Maffucci se caracteriza por la presencia de múltiples encondromas y hemangiomas que pueden afectar tejidos blandos y otros órganos. El riesgo de transformación maligna de las lesiones es de 100% durante la vida del individuo, siendo el condrosarcoma el tumor maligno más frecuentemente asociado. Se presenta el caso de un hombre de 44 años de edad con diagnóstico de síndrome de Maffucci, el cual desarrolló un doble primario sincrónico: condrosarcoma y sarcoma fusocelular de alto grado multicéntrico de región escapular y tricipital, fue tratado con desarticulación interescapulotorácica, mostró progresión acelerada y enfermedad pulmonar. Existen otras neoplasias asociadas al síndrome de Maffucci tales como adenocarcinoma de páncreas, tumores mesenquimales de ovario, gliomas, astrocitomas y tumores de la pituitaria. Por lo que resulta muy interesante reportar la asociación infrecuente entre un sarcoma fusocelular y un condrosarcoma secundario en pacientes con síndrome de Maffucci. El seguimiento en este grupo de pacientes es complejo y se basa en la búsqueda intencionada de lesiones con crecimiento acelerado, prestando atención en lesiones de crecimiento progresivo, síntomas clínicos o datos radiológicos de malignidad.

Radioguided hepatic resection with 18F-DOPA in a patient with metastatic medullary thyroid carcinoma. / Resección hepática radioguiada con 18F-DOPA en un paciente con carcinoma medular de tiroides metastásico.

INTRODUCTION: Medullary carcinoma accounts for 1-2% of all thyroid malignancies. 13-20% of patients present with distant metastasis, with 45% of the cases affecting the liver. CLINICAL CASE: A 50-year-old woman, diagnosed with medullary thyroid carcinoma, was treated with total thyroidectomy and a modified neck dissection in 1999. Two lymph node recurrences in the neck were treated with surgical resection; during surveillance, she developed elevated calcitonin levels, the recurrence site was identified with 18F-DOPA PET/CT in the liver. Metabolic activity was not associated with a visible lesion in CT, MRI nor ultrasound. Radioguided surgery with 18F-DOPA allowed an anatomic resection of segments IVb and V. DISCUSSION: In patients with medullary carcinoma and elevated calcitonin during surveillance, 18F-DOPA PET/CT is an option to evaluate the site of recurrence. Radioguided resection was feasible in this patient, whose hepatic recurrence was not visible with any other imaging method. CONCLUSION: Radioguided hepatic resection with 18F-DOPA in metastatic medullary thyroid carcinoma is feasible when the recurrence site is not anatomically identified by any other imaging studies.