Sequential intensified chemotherapy with stem cell rescue for children and adolescents with desmoplastic small round-cell tumor.

The RMS4.99 study was designed to explore the role of early sequential intensified chemotherapy (SICT) with PBSC rescue in patients with soft tissue sarcoma with a poor prognosis. Fourteen patients with desmoplastic small round-cell tumor (DSRCT) were included in this study. Initial chemotherapy was followed by a course of CY and etoposide with subsequent PBSC harvest, then three consecutive intensified chemotherapy combinations followed by PBSC rescue and G-CSF administration: first cycle thiotepa (150 mg/m(2) x 2 on day 1) and melphalan (60 mg/m(2) on day 2), second cycle CY (2 g/m(2) on days 1 and 2) and thiotepa (150 mg/m(2) x 2 on day 3), third cycle melphalan (80 mg/m(2) on day 1). The interval between cycles had to be kept as short as possible. Then patients underwent surgery or radiotherapy or both, after which six courses of vincristine, actinomycin D, CY were administered. Ten patients received SICT, which was well tolerated. With a median follow-up of 27 months only three patients are alive without evidence of disease. The 3-year event-free and overall survival rates were 15.5 and 38.9%, respectively. The prognosis for pediatric patients with DSRCT did not improve after administering intensified chemotherapy early in their treatment, so different strategies are needed.

Efectos tardíos en supervivientes a largo plazo de Linfomas no Hodgkin de alto grado: Hospital de Niños "J.M. de Los Ríos" / Late effects in surving long term of Non-Hodgkin Lymphoma of high grade: Hospital of Niños J.M. de los Ríos

Determinar los efectos tardíos en supervivientes a largo plazo en pacientes de Linfoma No Hodgkin (LNH) de alto grado e identificar los factores de riesgo relacionados con el tratamiento para el desarrollo de los mismos. Entre enero del 2001 y diciembre del 2003 se evaluaron los efectos tardíos en 340 pacientes, de la consulta de seguimiento, de los cuales 58 (19,33 por ciento) fueron Linfoma No Hodgkin de alto grado, diagnosticados entre 1989 y 2002. Dichos pacientes fueron evaluados clínicamente y sometidos a la investigación de efectos tardíos. Los principales efectos tardíos determinados fueron: la hepatitis viral en 30 (51,72 por ciento), un paciente presentó disfunción ventricular asociada al uso de Doxorrubicina. Una paciente desarrollo una segunda neoplasia (Leucemia linfoblástica aguda). Las alteraciones endocrinológicas (talla baja, pubertad precoz, pubertad retardada, obesidad, osteoporosis) se presentaron en 19 pacientes (32,75 por ciento). El 10.34 por ciento presentó alteraciones neuropsicológicas y déficit cognoscitivo, 6 pacientes presentaron defectos músculo esquelético. Un paciente desarrolló nefrotoxicidad expresada por proteinuria. El efecto tardío más frecuente fue la infección por hepatitis viral, la cual guarda relación con el alto índice de transfusiones sanguíneas recibidas y la baja tasa de inmunización completa en este grupo de pacientes, previo tratamiento (98.82 por ciento). Los defectos músculo esquelético, endocrinológicos y neuropsicológicos podrían estar causados por el uso de la radioterapia. La terapia intratecal combinada con altas dosis de Metotrexate está asociada con la leucoencefalopatía y los trastornos del aprendizaje. Las segundas neoplasias y la cardiotoxicidad fueron poco comunes, pero se requiere un seguimiento más prolongado

Thrombin generation in children with acute lymphoblastic leukemia: effect of leukemia immunophenotypic subgroups.

Elevated plasma concentrations of endogenous thrombin generation markers and thrombotic events have been reported in children with leukemia. The aim of this study was to evaluate the effects of cancer and its treatment on thrombin generation (TAT levels) in children with acute lymphoblastic leukemia (ALL). The authors evaluated 32 children (23 M, 9 F) aged between 1 and 15 years (mean 6) affected by ALL (immunophenotypic subgroups: 16 common, 7 T, and 9 pre-B type). In all patients TAT levels at onset and after 5-6 doses of L-asparaginase were evaluated. TAT levels were higher in patients both at onset (13.04 +/- 10.90 ng/L) and after the 5-6 doses of L-asp (19.41 +/- 11.05 ng/L) with respect to controls (4 +/- 1 ng/L) (p < .001 and p < .001). TAT levels after 5-6 doses of L-asp were higher than those at onset (p < .001). Factorial ANOVA showed that at onset there was a significant effect of leukemia immunophenotypic subgroups upon TAT levels (p < .05) and no effect of inherited thrombotic risk factors. These results indicate that in children with ALL an important role is played by acquired thrombotic risk factors, among which the indirect cancer procoagulant activity has its importance.

Tumores germinales gonadales en niños: experiencia en el SA: Hospital de Niños JM de Los Ríos 1985-1998 / Tumor germinal gonadal in children: experience in the SA: Hospital de Niños JM de Los Ríos 1985-1998

Entre enero 1985 y agosto 1998, 68 pacientes 137 pacientes con diagnóstico de Tumores Germinales (TG) ingresaron al S.A. Hospital de Niños J.M. de Los Ríos. De ellos, 68 pacientes con Tumor Germinal Gonadal (TGG) fueron incluidos en el protocolo 0021/85, todos se consideraron evaluables. 22 pacientes eran varones, la relación sexo V:H 1:2,09. El promedio de edad fue de 6,6 a., con una mínima de 4 meses y máxima de 17 años. Los síntomas y signos más frecuentes fueron: Masa 73,5 por ciento, Dolor 45,6 por ciento. Marcadores se determinaron en 26 pacientes (38,23 por ciento), resultando positivos en 16 pacientes La variedad histológica más frecuente fue: Teratoma Maduro (TM) 33 casos (48,52 por ciento), Tumor del Seno Endodérmico (TSE) 15 casos (22,05 por ciento), Teratoma Inmaduro (TI) 11 casos (16,17 por ciento), Disgerminoma (DSG) 8 casos (11,76 por ciento) y 1 caso Germinal Mixto (GM). Se utilizó el sistema de Estadiaje propuesto por Brodeur: Estadio I 48 pacientes (70,58 por ciento), Estadio II 10 pacientes (14,70 por ciento), Estadio III 9 pacientes (13,23 por ciento), Estadio IV 1 paciente (1,47 por ciento). Cirugía fue empleada como terapia inicial en todos los casos. Quimioterapia se utilizó en 24: 15 pacientes recibieron esquema PVB, y 6 pacientes esquema VIP Radioterapia fue administrada en 3 pacientes (4,41 por ciento). Respuesta Completa se obtuvieron en 62 pacientes (91,14 por ciento), Respuesta Parcial en 3 pacientes (4,41 por ciento) y Progresión 3 pacientes (4,41 por ciento). Sólo 2 pacientes fallaron a la terapia. La SLE según Histología fue: TM 100 por ciento a 159 meses, TSE 90 por ciento a 147 meses, TI 90 por ciento a 161 meses, DSG 100 por ciento a 135 meses; según Estadio: Est. I 100 por ciento a 159 meses, Est. II 87,5 por ciento a 141 meses, Est. III 100 por ciento a 161 meses; según esquema: PVB 90 por ciento a 161 meses, VIP 80 por ciento a 47 meses. No se demostró diferencia estadística significativa. La SLE general fue de 9677 por ciento a 161 meses. 3 pacientes fallecieron, la Sobrevida Global por Histología fue TM 100 por ciento a 159 meses, TSE 86,66 por ciento a 147 meses, TI 100 por ciento a 161 meses, DSG 87,5 por ciento a 135 meses; según Estadio: Est. I 100 por ciento a 159 meses, Est. II 70 por ciento a 141 meses, Est. III 100 por ciento a 161 meses; según Esquema: PVB 80 por ciento a 161 meses, VIP 100 por ciento a 47 meses. No se demostró diferencia estadística significativa

Ondansetron: eficacia en la prevención de nauseas y vomitos inducidos por quimioterapia en niños menores de 15 años con cáncer / Ondansetron: efficacy in the prevents of nausea and vomiting induced by chemotherapy in minors of fifteen years old with cancer

Entre enero de 1992 y agosto 1993, 120 pacientes menores de 15 años con diagnóstico de cáncer fueron registrados en este estudio. 1201 ciclos de quimioterapia fueron administrados y Ondansetrón fue asociado para prevenir náuseas y vómitos a la dosis de 0,25 mg/Kg/dosis, c/6 horas. Dos grupos de pacientes fueron establecidos: Grupo A (50 pacientes) quienes recibieron regímenes con CDDP y Grupo B (70 pacientes) quienes recibieron otros regímenes que contenían drogas antineoplásicas que producen náuseas y vómitos como Ciclofosfamida, Doxorubicina, Actinomicina D, etc. La relación V:H fue de 1,1:1. La mediana de edad 6,7 años, con un rango de 0 a 15 años. Grupo A: Náuseas fueron registradas en 76,0 por ciento, mínima 85,13 por ciento, moderada 13,15 por ciento y severa 1,29 por ciento. Emesis fue registrada en 73,58 por ciento; mínima 88,97 por ciento, moderada 9,74 por ciento y severa 1,30 por ciento. Grupo B: Náuseas fueron registrada en 86,58 por ciento; mínima 80,55 por ciento, moderada 15,83 por ciento y severa 3,62 por ciento. Emesis fue registrada en 59,76 por ciento; mínima 30,19 por ciento, moderada 49,62 por ciento y severa 20,2 por ciento. En ambos grupos la tolerancia fue excelente. Efectos adversos fueron observados en 14 pacientes: cefalea (14 pacientes). Se concluye que Ondansetrón a la dosis de 0,25 mg/Kg 7 dosis c/6 Hr, produce excelentes resultados en la prevención de náuseas y vómitos inducidos por regímenes de quimioterapia usados en el tratamiento de cáncer en niños, con efectos adversos mínimos y una excelente tolerancia

Age-specific prevalence of hepatitis B virus infection among children in an endemic area in southern Italy.

In 1989 the prevalence of hepatitis B virus markers was studied by radioimmunoassay in a sample of 1,426 healthy children, 3 to 11 years old, attending kindergarten and the primary schools in a large urban area of the Apulia Region in Southern Italy, where the hepatitis B surface antigen (HBsAg) prevalence among pregnant women is 5.6%. The overall prevalence of any hepatitis B virus marker was 3.4%, increasing from 1.7% in 3- to 5-year-old children to 5% in 10- to 11-year-old children (P less than 0.002). Prevalence was not associated with the father's years of schooling (odds ratio, 1.98; confidence interval, 95% (0.9 to 4.6] or with the family size (odds ratio, 2.96; confidence interval, (0.7 to 11.8]. The overall HBsAg prevalence was 0.8, a rate that was lower than the 5.6% found in pregnant women. The finding of only 12 HBsAg-positive children of the 1,426 tested, despite 80 of them being born to HBsAg-positive carrier mothers (on the basis of the 5.6% HBsAg prevalence among pregnant women), is probably attributable to the low proportion (5%) of hepatitis B e antigen positivity among the HBsAg-positive carrier mothers in the study area. The observed low HBV infection rate in younger age groups, which confirms recent studies in other areas of Italy, appears to be the result of several factors: improved socioeconomic conditions; decreased family size; and increased use of disposable syringes in the last few years.

Coagulation contact phase factors and inhibitors in beta-thalassemia major children.

Selected hemostatic parameters of 23 children affected by beta-thalassemia major were studied and compared to an age- and sex-matched group. Plasma prekallikrein level was reduced in all patients, splenectomized or not. In splenectomized patients, platelet count and in vitro platelet aggregability were significantly increased and Protein C was slightly increased. The activated partial thromboplastin time was prolonged and the normotest reduced. Finally, a reduction in the plasma levels of fibrinogen and of vitamin K-dependent proteins, including the antithrombotic Protein C, was observed in nonsplenectomized patients. Our data indicate that the hemostatic system in patients with thalassemia major may be altered. The relationship between these laboratory changes and clinical manifestations remains to be established.