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Stem Cell Res ; 26: 103-106, 2018 01.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-29274549

RESUMO

Human immortalized Epstein-Barr virus (EBV) lymphoblastoids cells line (LCLs) from a 26-year- old male affected by an adult form of myotonic dystrophy type 1 (DM1) disease and carrying 200 CTG repeats mutation in the blood was used to generate induced pluripotent stem cells (iPSCs) using the Sendai virus expressing KLF4, OCT4, SOX2 and C-MYC. The resulting iPSCs were EBV free, expressed the pluripotency markers, could be differentiated into the three germ layers in vitro, had a normal karyotype, and retained the genetic DM1 mutation. This iPSC line could be useful for the investigation of DM1 mechanisms.


Assuntos
Diferenciação Celular , Reprogramação Celular , Células-Tronco Pluripotentes Induzidas/patologia , Linfócitos/patologia , Distrofia Miotônica/patologia , Miotonina Proteína Quinase/genética , Expansão das Repetições de Trinucleotídeos , Adulto , Biomarcadores/metabolismo , Linhagem Celular , Células Cultivadas , Humanos , Células-Tronco Pluripotentes Induzidas/metabolismo , Fator 4 Semelhante a Kruppel , Linfócitos/metabolismo , Masculino , Distrofia Miotônica/metabolismo
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