Long-acting Release Octreotide for Pediatric Upper Gastrointestinal Bleeding. / Octreótido de liberación prolongada para el tratamiento de hemorragia digestiva alta en Pediatría.

INTRODUCTION: Upper gastrointestinal bleeding (UGIB) secondary to portal hypertension (PHT), without endoscopic or surgical treatment options due to an ectopic or unidentified bleeding site or the patient's anatomic characteristics, is challenging in pediatric hepatology. The usual treatment in these cases includes intravenous Octreotide. Recently, the availability of long-acting release Octreo tide (OCT-LAR) for monthly intramuscular administration has become an interesting therapeutic alternative. OBJECTIVE: To report the case of an infant with UGIB due to PHT who was successfully treated with OCT-LAR. CLINICAL CASE: Eight-month-old patient with repeated episodes of UGIB due to extrahepatic portal vein malformation, requiring blood transfusions, and intravenous octreotide infusions. As neither endoscopic nor surgical treatment were feasible, we decided to start IM OCT- LAR monthly. After ten months of treatment, the patient did not present bleeding episodes. No medication-related events were observed. CONCLUSION: We consider that this report could help in the management of similar pediatric patients with UGIB due to PHT without conventional therapeutic possibilities.

Octreótido de liberación prolongada para el tratamiento de hemorragia digestiva alta en Pediatría / Long-acting Release Octreotide for Pediatric Upper Gastrointestinal Bleeding

Resumen: Introducción: La hemorragia digestiva por hipertensión portal, sin alternativa de tratamiento endos- cópico o quirúrgico por localizaciones ectópicas, no identificadas del sitio de sangrado o caracterís ticas anatómicas, constituye un desafío terapéutico en Pediatría. El tratamiento habitual incluye la infusión de octreótido endovenoso. En los últimos años, la presentación de octreótido de liberación prolongada (OCT-LAR) para administración mensual intramuscular, resulta una alternativa tera péutica atractiva. Objetivo: Reportar el caso de un lactante con hemorragia digestiva por hiperten sión portal que recibió tratamiento exitoso con OCT-LAR. Caso Clínico: Paciente de 8 meses de vida, con malformación de vena porta extrahepática y episodios reiterados de sangrados digestivos con re querimientos transfusionales e infusiones de octréotido, sin posibilidad de tratamiento endoscópico o quirúrgico. Indicamos OCT-LAR intramuscular mensualmente. Después de diez meses de iniciado el tratamiento, el paciente no repitió sangrados digestivos y no presentó efectos adversos relacionados a la medicación. Conclusión: Consideramos que el reporte de este caso puede resultar de utilidad al presentar una nueva alternativa para el tratamiento de pacientes pediátricos con sangrado digestivo por hipertensión portal sin posibilidades terapéuticas convencionales.

Abstract: Introduction: Upper gastrointestinal bleeding (UGIB) secondary to portal hypertension (PHT), without endoscopic or surgical treatment options due to an ectopic or unidentified bleeding site or the patient's anatomic characteristics, is challenging in pediatric hepatology. The usual treatment in these cases includes intravenous Octreotide. Recently, the availability of long-acting release Octreo tide (OCT-LAR) for monthly intramuscular administration has become an interesting therapeutic alternative. Objective: To report the case of an infant with UGIB due to PHT who was successfully treated with OCT-LAR. Clinical Case: Eight-month-old patient with repeated episodes of UGIB due to extrahepatic portal vein malformation, requiring blood transfusions, and intravenous octreotide infusions. As neither endoscopic nor surgical treatment were feasible, we decided to start IM OCT- LAR monthly. After ten months of treatment, the patient did not present bleeding episodes. No medication-related events were observed. Conclusion: We consider that this report could help in the management of similar pediatric patients with UGIB due to PHT without conventional therapeutic possibilities.

Validación de la escala de riesgo quirúrgica en pacientes operados por los servicios de cirugía general, urología y trasplante hepático / Validation of the surgical risk scale in patients who underwent surgery at the departaments of general surgery, urology and liver transplantation

Objetivo: Aplicar la escala de Riesgo quirúrgico (ERQ) a procedimientos de cirugía general y urología y comparar su capacidad predictiva de complicaciones en relación a otras escalas utilizadas en el hospital. Material y métodos: Estudio prospectivo de 1191 procedimientos quirúrgicos primarios con anestesia general realizados por el Servicio de Trasplante Hepático, cirugía general y urología del Hospital Garrahan durante el periodo comprendido entre 1 de Julio al 30 de Noviembre del 2011. Los resultados quirúrgicos fueron evaluados en relación al nivel de riesgo quirúrgico medido por el ERQ, la escala de riesgo anestésico (ASA) y la escala Fraire –Prieto-Boglione. Resultados: Del total de procedimientos 898 (75%) fueron realizados por cirugía general, 225 (19%) urología y 68 (6%) trasplante hepático. La tasa global de complicaciones posquirúrgicas tempranas reportadas fue de un 9% (n: 108), siendo graves solo el 3% (37) con una mortalidad quirúrgica del 0, 4% (5). La ERQ presentó capacidad de discriminación para el desarrollo de complicaciones posquirúrgicas graves con un área bajo la curva de 0, 83 (IC 0, 76-0, 90). La asociación de desarrollo de complicaciones quirúrgicas graves (STROC = 3) se incrementa en procedimientos de complejidad superior a ERQ > 5 con RR de 4, 3 (IC 2, 1- 8, 7), ERQ>6 con RR9, 3 (IC 4, 4-19, 5) y ERQ> 7 con RR 37(IC 26, 3-52, 1). Conclusión: ERQ es un instrumento útil y perfectible para objetivar la complejidad quirúrgica en relación al riesgo y que utilizada con la escala de Clavien para medir las complicaciones posquirúrgicas constituyen un punto de partida para iniciar procesos de mejora continua en cirugía pediátrica. El desarrollo de modelos matemáticos de predicción del riesgo posquirúrgico requiere de estudios multicéntricos que incluya variables del paciente, acto quirúrgico, equipo y centro dado el escaso número de complicaciones y mortalidad que tiene la cirugía pediátrica.

[Surgical risk scale in pediatric surgery]. / Escala de riesgo quirúrgico en cirugía pediátrica.

INTRODUCTION: The need to measure the level of surgical risk arises from its direct relationship with the development of postoperative complications and the use of hospital resources. The construction of a surgical risk scale (ERQ) for pediatric surgery should be based on a common language, by using a small number of easy to collect and reproduce variables. The objectives of this study were to construct an ERQ for pediatric patients and to analyze the surgical performance. MATERIALS AND METHODS: We retrospectively analyzed 105 primary surgical procedures under general anesthesia performed by liver transplantation service at Hospital Garrahan, between 29/6/08 and 25/3/10. Newborn patients were not considered. The ERQ was built by adding patient risk factors (PRL): weight (< o > 10 kg), co-morbidities (coagulopathy-obesity-diabetes) and life support; and the magnitude level of the surgical procedure (SPL): surgical time and requirement of blood transfusions. The surgical performance was considered as a relation between the level of surgical risk and the post-operative results, measured with the classification of surgical complications proposed by Clavien et al (STROC). The main end point of the study was the STROC > or = 3 (severe complications). The ERQ predictive power for serious complications was compared with the anaesthetic risk (ASA). Descriptive and analytical statistics took place. The predictive value for complications was calculated by means of a ROC curve. The estimation of the risk was calculated by relative risk. RESULTS: The ERQ was constituted on a continuum of 6 risk levels (2 to 7). The ROC's curve predictive power to determine the development of severe post-operative complications (STROC > or = 3) was 0.87 (CI 0,80-0,94) for the ERQ and 0.81 (CI 0,73-0,89) for the ASA. Level of > or = 5 of ERQ was the cut-off point that better predicted the development of STROC > or = 3. CONCLUSION: The ERQ is an easy tool, useful to quantify and compare surgical risks and results. It showed a high predictive power of postoperative complications.

What defines airflow obstruction in asthma?

Asthma guidelines from the Global Initiative for Asthma (GINA) and from the National Heart, Lung, and Blood Institute provide conflicting definitions of airflow obstruction, suggesting a fixed forced expiratory volume in 1 s (FEV(1))/forced vital capacity (FVC) cut-off point and the lower limit of normality (LLN), respectively. The LLN was recommended by the recent American Thoracic Society/European Respiratory Society guidelines on lung function testing. The problem in using fixed cut-off points is that they are set regardless of age and sex in an attempt to simplify diagnosis at the expense of misclassification. The sensitivity and specificity of fixed FEV(1)/FVC ratios of 0.70, 0.75 and 0.80 versus the LLN were evaluated in 815 subjects (aged 20-44 yrs) with a diagnosis of asthma within the framework of the European Community Respiratory Health Survey. In males, the 0.70 ratio showed 76.5% sensitivity and 100.0% specificity, the 0.75 ratio 100.0% sensitivity and 92.4% specificity, and the 0.80 ratio 100.0% sensitivity but 58.1% specificity. In females, the 0.70 ratio showed 57.3% sensitivity and 100.0% specificity, the 0.75 ratio 91.5% sensitivity and 95.9% specificity, and the 0.80 ratio 100.0% sensitivity but 72.9% specificity. The fixed cut-off points cause a lot of misidentification of airflow obstruction in young adults, with overestimation with the 0.80 ratio and underestimation with the 0.70 ratio. In conclusion, the GINA guidelines should change their criteria for defining airflow obstruction.

Trasplante hepático en el tratamiento de los tumores malignos primitivos del higado en pediatría / Liver transplantation in the treatment of malign primitive tumors of the liver in pediatrics

La hepatectomía total con trasplante hepático constituye una opción válida para los tumores hepáticos irresecables. Objetivo: Presentar la experiencia y resultados de un centro de trasplante hepático pediátrico en tumores primitivos del higado. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo, unicéntrico. Se incluyeron los pacientes con diagnóstico de tumores malignos primitivos de Hígado en lista de espera de Trasplante Hepático desde el año 1992 al 30/04/2008- Resultados: 11 pacientes, 7 femeninos, fueron incorporados a la lista de espera por tumores hepáticos, 7 Hepatoblastoma (HB) y 4 hepatocarcinoma (HCC). Edad media al diagnóstico 5.7 años (1-15). 2 fallecieron en lista, uno con HCC y otro con HB. Un paciente (HCC) fue excluido de lista por progresión de enfermedad. Se realizaron 9 trasplantes en 8 pacientes, 6HB y 2HCC. Edad media al trasplante 6.1 años (1-16). Trasplante primario en 7 y de rescate en 1. tipo de injerto: hígado entero de donante cadavérico n=1.2 (25 por ciento) fallecieron: 1 HB al mes por falla secundaria de injerto y 1 (HCC) por neumonía grave 10 meses postrasplante. 2 presentaron recaída: 1 (HB): 1 (HB) metástasis pulmonares con respuesta a quimioterapia, y 1 (HB) metástasis pulmonares y cerebrales intratables. 5 actualmente vivos y libres de enfermedad, todos HB. Tiempo medio de seguimiento de 17 meses (9-20). Sobrevida global de pacientes incluidos en lista 63 por ciento. Sobrevida de pacientes trasplantados 87 por ciento a 6 meses y 75 por ciento a 12 meses, y de los injertos 77 por ciento a 6 meses y 66 por ciento a 12 meses. conclusión: Si bien ésta serie aún tiene un tiempo intermedio de seguimiento postrasplante sus resultados son similares a lo publicado sobre el tema mostrando buenos resultados.

Programa de trasplante hepático en el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan: 16 años de experiencia / Liver transplant program at the Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan: 16 years of experience

El propósito de este trabajo es mostrar la experiencia de 16 años del programa de traplante hepático del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan iniciado en Noviembre de 1992. Material y método: la metodología de este trabajo es de tipo retrospectivo, descriptivo y observacional. Se revisaron la base de datos del servicio y las historias clínicas de 430 pacientes que fueron sometidos a uno o más trasplantes hepáticos entre noviembre de 1992 hasta marzo de 2009, en nuestro hospital. Se describieron los datos demográficos, las indicaciones de trasplante, el tipo de injerto utilizado, la compatibilidad del rupo ABO entre el donante y el receptor, la relación de peso entre donante receptor, la utilización de injertos arteriales y venosos, las complicaciones quirúrgicas, los episodios de rechazo agudo y crónico, la severidad de los mismos, los episodios de infecciones, la incidencia de enfemedad linfoproliferativa, la sobrevida del injerto y del paciente y las causas de muerte. Resultados: desde noviembre de 1992 hasta marzo de 2009 se realizaron 469 trasplantes en 430 pacientes. La causa más frecuente de trasplante en nuestra serie es la atresia de vías biliares con 162 casos que representan el 34,5 por ciento de los pacientes. En 126 casos se realizó el trasplante con donante vivo emparentado, en todos ellos se utilizó el segmento lateral izquierdo (segmeto II-III) del donante. Los 343 restantes fueron efectuados con donantes cadavéricos donde a 298 higados se le efectuó algún tipo de reducción hepática. Las complicaciones más frecuentes fueron biliares: 58 (13,5 por ciento) pacientes tuvieron fístulas y 52 (12 por ciento) estenosis. Se comprobó trombosis de la arteria hepática en 23 pacientes y portal en 19. Presentaron 248 pacientes (52 por ciento) uno o más episodios de rechazo agudo celular. el rechazo cronico se presentó en 24 casos ( (5 por ciento). La sobrevida actuarial del paciente y del injerto fue de 74,45 por ciento y 72,5 por ciento al año.

Chronic productive cough in young adults is very often due to chronic rhino-sinusitis.

BACKGROUND: Chronic productive cough is a common clinical problem; often potential causes outside the lower respiratory tract are forgotten or ignored. The aim of this study was to make a precise etiopathogenetic diagnosis of chronic productive cough in young adults. METHODS: In a clinical setting, 212 subjects (mean age 41+/-5 years) who had reported chronic productive cough in a previous postal survey of a young adult population underwent within two years clinical and functional investigations following a rational diagnostic approach. Two pulmonologists independently established the diagnosis using a clinically structured interview on nasal and respiratory symptoms, spirometry and other tests when appropriate (bronchodilator test or methacholine bronchial challenge, chest radiography); if rhino-sinusitis was suspected, subjects underwent an ENT examination with nasal endoscopy and/or sinus computed tomography. RESULTS: At the end of the diagnostic procedure, 87 subjects (41%) no longer had chronic productive cough and had normal function. Fifty-eight subjects (27%) had chronic rhino-sinusitis; seventeen subjects (8%) had asthma, and of these fourteen also had chronic rhino-sinusitis; 50 subjects (24%) had COPD stage 0+, of these seven also had chronic rhino-sinusitis. Chronic rhino-sinusitis was more frequent in females than in males (p<0.05). CONCLUSIONS: Both in clinical practice and in epidemiological studies, it is important to consider that the origin of chronic productive cough could be frequently outside the lower respiratory tract; a consistent percentage of young adults with persistent productive cough has indeed chronic rhino-sinusitis.

Evolución de niños post-trasplante hepático luego del primer año de sobrevida / Evolution of children one year post liver transplant

Orthotopic liver transplantation is the only definitive mode of therapy for children with end-stage liver disease. However, it remains challenging because of the necessity to prevent long-term complications. The aim of this study was to analyze the evolution of transplanted patients with more than one year of follow up. Between November 1992 and November 2001, 238 patients underwent 264 liver transplantations. A total of 143 patients with more than one year of follow up were included. The median age of patients +/- SD was 5.41 years +/- 5.26 (r: 0.58-21.7 years). All children received primary immunosuppression with cyclosporine. The indications for liver replacement were: fulminant hepatic failure (n: 50), biliary atresia (n: 38), cirrhosis (n: 37), chronic cholestasis (n: 13) and miscellaneous (n: 5). The indications for liver re-transplantation were: biliary cirrhosis (n: 7), hepatic artery thrombosis (n: 4) and chronic rejection (n: 3). Reduced-size liver allografts were used in 73/157 liver transplants, 14 of them were from living-related donors and 11 were split-livers. Patient and graft survival rates were 93% and 86% respectively. Death risk was statistically higher in retransplanted and reduced-size grafted patients. Growth retardation and low bone density were recovered before the first 3 years post-transplant. The incidence of lymphoproliferative disease was 7.69%. De novo hepatitis B was diagnosed in 7 patients (4.8%). Social risk did not affect the outcome of our population. The prevention, detection and early treatment of complications in the long-term follow up contributed to improve the outcome.

Trasplante hepático. Seguimiento a largo plazo / Liver transplantation. Long term follow up

El trasplante hepático (TH) constituye la única alternativa terapéutica para numerosas enfermedades hepáticas avanzadas. Los adelantos en la técnica quirúrgica y en la inmunosupresión desarrollados en los últimos años permitieron mejorar la sobrevida. En la evolución a largo plazo de los pacientes trasplantados pueden presentarse complicaciones de diversa severidad. Objetivo: analizar la evolución a largo plazo de los pacientes trasplantados con un seguimiento mayor de 1 año post-TH. Material y Métodos: Durante el período 11/92-11/01 se realizaron 264 TH en 238 pacientes. De estos pacientes 143 (157 TH) fueron seguidos más allá de un año post-TH. La mediana de edad (m.a más menos DS) fue de 5,41 años más menos 5,26 (r:0.58 - 21.7 años); 76 pertenecían al sexo femenino. Catorce (9.79 por ciento) recibieron un re-TH. Fueron excluidos los pacientes que no habían cumplido todavía un años post- TH o los que fallecieron antes de ese lapso de seguimiento. Las indicaciones de TH fueron: falla hepática fulminante (FHF) (n:50); atresia de vías biliares (AVB) (n:38); cirrosis (n: 37); colestasis crónica (n: 13) y otras (n: 5). Las indicaciones de Re-TH fueron: cirrosis biliar (n: 7); trombosis de la arteria hepática (n: 4) y rechazo crónico (n: 3). En 73/157 TH se utilizaron injertos reducidos: 14 donantes vivos relacionados (DVR) y 11 biparticiones hepáticas. Se sometieron a análisis estadístico variables potenciales de morbimortalidad. Resultados: La sobrevida global fue: pacientes 93 por ciento: injerto: 86 por ciento. El re-TH y el injerto reducido fueron las variables de mayor significación para aumento del riesgo de muerte en nuestra población. El déficit de talla y masa ósea se recuperó anes de los 3 años post-TH. La incidencia del síndrome linfoproliferativo (SLP) fue del 7.69 por ciento, su diagnóstico y tratamiento temprano permitió una evolución favorable en la mayoria de los casos.

Trombosis de la arteria hepática en el trasplante pediátrico / Thrombosis of the hepatic artery in pediatric transplant

El objetivo de este trabajo es conocer la incidencia de la trombosis de la arteria hepática(TAH)secundaria a un trasplante hepático,analizando su relación con la utilizacíon de:injerto arterial,reconstrucciónes arteriales,hígados reducidos y con la sobrevida.Fueron evaluados los tratamientos quirúrgicos instituidos,incluyendo el retrasplante.Fueron realizados 153 trasplantes en 142 pacientes con una edad media de 6,4 años y peso promedio de 21,4 kg.Se efectuó retrasplante en 12 casos.Se utilizaron 85 hígados reducidos.Se realizó reconstrucción arterial en la cirugía de banco en 14 pacientes,El seguimiento con Eco-doppler fue diario y la ausencia de señal fue indicación de arteriografía.Presentaron TAH 8 pacientes(5,22 por ciento)diagnosticados en 7 casos por angiografía y el restante en el momento del retrasplante.Cuatro habían sido trasplantados de hígado entero y los 4 restantes del segmento II-III,todos con hígado cadavérico.Solo 2 pacientes tuvieron variedades arteriales y solo 1 necesitó reconstrucción.Presentaron TAH 3 de los 14 con injerto y 5 de los 139 sin injerto(P=0.026)El 50 por ciento de los pacientes fueron retrasplantados y 3 de ellos están vivos hasta la fecha.Los 4 no retrasplantados fallecieron:en 2 casos se efectuó trombectomía falleciendo ambos por ruptura de aneurisma micotico y sepsis 8 y 10 días despues de la trombectomía.Los otros 2 pacientes fallecieron debido a falla multiorgánica y sepsis antes de poder ser trasplantados.La escasa incidencia de TAH(5,22 por ciento)podría explicarse por la utilización de higados reducidos de donantes adultos.La utilización de injerto arterial presentó diferencia estadísticamente significativa.La TAH representa una complicación grave con una sobrevida del 37,5 por ciento.Si bien se realizaron intentos de revascularización precoz el retrasplante inmediato fue la mejor opción con una sobrevida del 75 por ciento

Trasplante hepático en la falla hepática fulminante por virus en pediatría / Liver transplant in fulminant hepatic failure of viral cause in pediatric patients

El propósito de este trabajo es analizar los resultados del trasplante hepático(TH)en la falla hepática fulminante(FHF)por virus A.Entre 1993 y 1999 ingresaron a nuestro hospital 120 pacientes con FHF,de las cuales 72 fueron con virus A.Cincuenta pacientes se incluyeron en lista de espera para realizar un TH.Treinta seis de ellos fueron trasplantados.Se realizó un análisis estadístico uni y multivariado.Las variables utilizadas fueron la edad ,el tiempo en lista de espera,bilirrubinas,tiempo de Quick,factor V,tipo de hígado utilizado(entero o reducido)la encefalopatía y compatibilidad de grupo entre los hígados del donantes y receptor.Se evaluó la sobrevida actuarialcon el test de Kaplan Meyer.Del análisis univariado la utilización de hígados imcompatibles fue estadísticamente significativo para mal pronóstico.El grado de encefalopatía no fue estadísticamente significativo.Del estudio por regresión de Riesgo proporcional de Cox surge que la utillización de los hígados imcompatibles(p<0,0003)y los hígados reducidos(p<0,04)fueron factores independientes de mal pronóstico en la evolución del TH.La sobrevida actuarial de los pacientes fue de los pacientes fue de 77 por ciento al año y a los 3 años.Conclusiones:La utillización de los hígados imcompatibles y reducidos fueron factores de mal pronóstico.La sobrevida actuarial total de este grupo de pacientes fue de 77 por ciento al año y a los 3 años

Development of a pediatric liver transplantation program in Argentina.

This article describes the preliminary experimental steps and clinical implementation of a purely pediatric liver transplantation (LT) program in a large public children's hospital in Buenos Aires, Argentina, a city with well over 10 million inhabitants and a referral population of over 30 million. Between 1993 and 1997, 84 LTs were performed in 81 patients, of which one-fourth weighed below 10 kg. The main indications were biliary atresia (n = 25, 30%) and fulminant liver failure (n = 23, 27%), followed by autoimmune cirrhosis (n = 14, 16%) and other liver diseases. Shortage of organs due to local conditions led to the use of liver-reduction techniques in 48 cases (57%), split liver in 2, and living-related donor (LRD) in 2. Retransplantation was necessary in 3 instances. Seventy-eight percent of the recipients survived for more than 1 year and 71% were alive after 4 years. The authors comment on the need for adaptation to local conditioning factors when developing a pediatric LT program in any country in which demographics and economic, medical, and sociological environments have a decisive influence on organ procurement, the actual performance of the operation, and the lifelong postoperative medication. In Buenos Aires, where the hospital setting is well-developed, the indications are in part determined by the high incidence of hepatitis A. Organ shortages in our area led to liberal use of liver reduction, split-liver, and LRD techniques. The overall results of the first years of such a program were largely satisfactory.

Crecimiento físico en niños sometidos a trasplante hepático / Physical growth in children undergoing liver transplant

El trasplante hepático (T. H.) constituye una opción válida en diversas enfermedades hepáticas de la infancia que no pose en una alternativa. El objetivo del trabajo es utilizar el crecimiento como un indicador para evaluar el exito de un plan T.H. en los niños sobrevivientes. De un total de 64 trasplantes realizados en 62 niños, desde noviembre de 1992 a enero de 1996, se estudiaron 31 niños seguidos por un período de 0.50 a 3.55 años, en los que se efectuaron mediciones antroprométricas seriadas, y evaluación de la maduración esquelética. Los resultados muestran que el crecimiento post- T-H., es diferente según distintos grupos. Los pacientes con atresia de vias biliares (A. V. B) y cirrosis autoinmune (CA) presentan un deficit de estatura similar al inicio del seguimiento (-1.14 y -1.39 DS) pero difieren en su evolución post T.H.: el grupo de AVB presenta crecimiento recuperatorio (CR) de 1.18 más menos 0.24 (P <0.005); los niños con (CA) 3n en cambio no mostraron CR y crecieron a una velocidad normal. Los pacientes con fallo hepático fulminante no presentan al momento del T.H deterioro alguno de su estatura y tienen un crecimiento post T.H normal. El cuarto grupo grupo (miscelánea) tiene un deficit inicial severo de talla, sin C.R. ulterior. La edad ósea pre T.H. estuvo retrasada con respecto a la edad cronológica -0.67 en grupo de pacientes crónicos, siendo la velocidad de edad ósea post T.H. normal. El crecimiento físico resulta un adeacudo indicador para evaluar la evolución a largo plazo de los niños con T.H. exitoso.

Trasplante hepático: nuestros primeros 50 casos / Liver transplantation: our first 50 cases

Apresentan los resultados del análisis retrospectivo de los primeros 50 trasplantes hepáticos ortotópicos (THO) realizados en el hospital Garrahan desde noviembre 1992 hasta septiembre de 1995. Las indicaciones fueron: 14 atresias de vías biliares, 13 hepatitis fulminante, 11 cirrosis autoinmune, 4 cirrosis criptogenética, 3 síndrome de Alagille, 1 glucogenosis con adenomas, 1 tirosemia con hepatocarcinoma, 1 deficiencia de alfa-1 antitripsina y 1 colangitis esclerosante primaria. El 67 por ciento de los pacientes presentó 1 o más episodios de rechazo agudo, y uno evolucionó al rechazo crónico. Las infecciones fueron causa importante de morbi-mortalidad y las complicaciones del tracto biliar se observaron en el 10 por ciento (3 fístulas y 2 estenosis). La supervivencia actuarial a 1 y 2 años de toda la serie fue del 74 por ciento, siendo para las hepatitis fulminantes del 61,54 por ciento y para los enfermos crónicos del 84 por ciento. El THO se presenta actualmentecomo la única alternativa terapéutica para el paciente con enfermedad hepática aguda o crónica terminal, permitiéndole una calidad de vida y desarrollo adecuados

Trasplante hepático en pediatría / Liver transplantation in childhood

Desde noviembre de 1992 hasta junio de 1994 se realizaron 19 trasplantes en el Hospital en el Hospital de Pediatría J.P.Garrahan,de Buenos Aires, Argentina.Las indicaciones fueron en 6 casos por hepatitis fulminante,en 5 por artresia de vías biliares y en 5 por hepatitis autoinmune. Doce pacientes eran niñas y 7 varones.La edad promedio fue de 8 años y 6 meses y la media de peso de 27 kg.En todos los casos se efectuaron ablaciones multiorgánicas. En casos realizamos reducciones hepáticas de los cuales 6 fueron del segmento II-IIISe requirió la bomba de by-pass veno-venoso en 7 casos. A un paciente con trombosis de la vena porta se le realizó un injerto arterial proveniente de la aorta infrarrenal. La anastomosis biliar fué la hepático yugular en 14 oportunidades.Presentaron rechazo 14 pacientes que fueron tratados con corticoides excepto en un caso que necesitó OKT3. La infecci'on por cándica fue observada en 4 pacientes,falleciendo 3 por esta causa.Un paciente falleció por infección por aspergillus y otro por falla multiorgánica.De los 6 pacientes operados por hepatitis fulminante el 50 por ciento evolucionó bien.La sobrevida de los pacientes operados en forma electiva alcanzó al 84,6 por ciento. La sobrevida global fue del 74 por ciento si incluimos aquellos operados con urgencia por hepatitis fulminante

Relationship between the dose and whole blood level of cyclosporine after liver and kidney transplantation.

Descriptions of the immunosuppression protocols used after organ transplantation typically refer to the dose of cyclosporine (on a per weight basis) given to patients. In actual clinical practice, however, the amount of cyclosporine given to patients is determined principally by the concentration of the drug present in blood. In this study we determined the correlation between the dose of cyclosporine prescribed and the level of cyclosporine achieved in stable organ recipients three or more months following successful grafting. Seventy-five adult liver transplant recipients and 65 kidney transplant recipients who survived for more than three months after the transplant and who had stable graft function were included in the analysis. The cyclosporine dose and the cyclosporine level at the first out-patient visit were recorded for each patient. The median dose of cyclosporine used in liver recipients was 15 mg/kg/day. Seventeen percent of liver transplant recipients were on a maintenance dose of cyclosporine of less than 12 mg/kg/day. Fifteen percent were on a maintenance dose of greater than 22 mg/kg/day. The median dose utilized by kidney transplant recipients was 15 mg/kg/day. Twenty-eight percent of kidney recipients were on a maintenance dose of less than 12 mg/kg/day while 9% were taking more than 22 mg/kg/day. The median whole blood cyclosporine level in liver recipients was 1025 ng/ml (range 18-1925 ng/ml). The median level in kidney recipients was 542 ng/ml (range 79-1451 ng/ml). The majority of the liver and kidney recipients had cyclosporine levels within standard "therapeutic" ranges reported for each type of transplant.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)