[Primary pulmonary rabdomyosarcoma: clinical-pathological and immunohistochemical findings]. / Rabdomiosarcoma pulmonar primario: hallazgos clínico-patológicos e inmunohistoquímicos.

Pulmonary rhabdomyosarcona is a rare entity and the histopatological differential diagnosis can be difficult. We report on a case of a 48-year-old male patient with a neoplasm located at the hilum of the right lung. The histological study of the lobectomy specimen allowed the diagnosis of embryonal rhabdomyosarcoma to be made. Given the absence of tumor lesions in other sites, it was classified as primary pulmonary neoplasm. The patient underwent chemotherapy and subsequently a completion pneumonectomy for recurrence of the tumor. One year after the initial surgery, he presented a metastasis in the right adrenal gland. He died 20 months after the original diagnosis. The importance of immunohistochemistry in the diagnosis is emphasized and the different theories that attempt to explain the histogénesis of these tumors in unusual sites are analyzed.

El rabdomiosarcoma pulmonar es una entidad rara y muy poco frecuente, más aún en la población adulta, lo que puede dificultar el diagnóstico correcto. Se presenta el caso de un varón de 48 años con un tumor pulmonar. El estudio histológico reveló que se trataba de un rabdomiosaroma embrionario pulmonar primario. Dada la ausencia de lesiones tumorales en otros sitios fue catalogado como primario pulmonar. El paciente realizó quimioterapia y posteriormente fue sometido a una neumonectomía por recidiva de la neoplasia. Al año de la cirugía inicial presentó una metástasis en glándula suprarrenal derecha. Falleció al cabo de 20 meses del diagnóstico original. Se enfatiza la importancia de la inmunohistoquímica en el diagnóstico y se analizan las distintas teorías vigentes que intentan explicar la histogénesis de estos tumores en sitios no habituales.

Rabdomiosarcoma pulmonar primario: hallazgos clínico-patológicos e inmunohistoquímicos / Primary pulmonary rabdomyosarcoma: clinical-pathological and immunohistochemical findings

Resumen El rabdomiosarcoma pulmonar es una entidad rara y muy poco frecuente, más aún en la población adulta, lo que puede dificultar el diagnóstico correcto. Se presenta el caso de un varón de 48 años con un tumor pulmonar. El estudio histológico reveló que se trataba de un rabdomiosaroma embrionario pulmonar primario. Dada la ausencia de lesiones tumorales en otros sitios fue catalogado como primario pulmonar. El pa ciente realizó quimioterapia y posteriormente fue sometido a una neumonectomía por recidiva de la neoplasia. Al año de la cirugía inicial presentó una metástasis en glándula suprarrenal derecha. Falleció al cabo de 20 meses del diagnóstico original. Se enfatiza la importancia de la inmunohistoquímica en el diagnóstico y se analizan las distintas teorías vigentes que intentan explicar la histogénesis de estos tumores en sitios no habituales.

Abstract Pulmonary rhabdomyosarcona is a rare entity and the histopatological differential diagnosis can be difficult. We report on a case of a 48-year-old male patient with a neoplasm located at the hilum of the right lung. The histological study of the lobectomy specimen allowed the diagnosis of embryonal rhabdomyosarcoma to be made. Given the absence of tumor lesions in other sites, it was classified as primary pulmonary neoplasm. The patient underwent chemotherapy and subsequently a completion pneumonectomy for recurrence of the tumor. One year after the initial surgery, he presented a metastasis in the right adrenal gland. He died 20 months after the original diagnosis. The importance of immunohistochemistry in the diagnosis is emphasized and the different theories that attempt to explain the histogénesis of these tumors in unusual sites are analyzed.