[Timing of gonadectomy in patients with complete androgen insensitivity syndrome]. / Quand proposer une gonadectomie chez les patientes présentant une insensibilité complète aux androgènes ?

Complete androgen insensitivity syndrome is the most frequent cause of disorder of sexual development in 46 XY patients. It is caused by mutations of the AR gene coding for the androgen receptor. Transmission is X-linked and mutations are most of the time inherited. It leads to a complete lack of response to androgen resulting in the presence of female external genitalia in 46 XY patients, normal but undescended testes and lack of female internal genitalia due to the secretion of anti-Müllerian hormone by male gonads. Traditionally, gonadectomy was proposed before puberty to decrease the risk of gonadal malignancy. However, more recent studies underlined the benefits of postponing gonadectomy until after pubertal development. Benefits of deferred gonadectomy are spontaneous pubertal development through peripheral aromatization of testosterone into oestrogens and the chance for the patient to have an active role in the decision-making process. After gonadectomy, hormone replacement therapy is required in order to prevent complications due to hypogonadism such as osteoporosis, cardiovascular diseases and a reduction of life expectancy.

L'insensibilité aux androgènes est l'étiologie principale des troubles du développement sexuel chez des patientes 46 XY. Elle est due à des mutations du gène AR qui code pour le récepteur des androgènes. Le mode de transmission est lié à l'X et les mutations sont le plus souvent héritées. Il en résulte une absence d'action des androgènes sur leurs récepteurs entraînant la présence d'organes génitaux externes féminins chez des patientes 46 XY, de testicules normalement développés en position abdominale ou inguinale et en l'absence d'organes génitaux internes féminins due à la sécrétion d'hormone anti-müllérienne par les gonades masculines. La gonadectomie était auparavant effectuée en période pré-pubertaire en raison du risque suspecté de développement de néoplasie maligne. Des données récentes suggèrent la possibilité de postposer cette intervention après le développement pubertaire. Le risque de transformation maligne pré-pubertaire des gonades est faible, et différer la gonadectomie permet un développement pubertaire naturel grâce à l'aromatisation périphérique de la testostérone en œstradiol. Ce délai permet d'impliquer activement la patiente dans la prise en charge de sa pathologie. Après la gonadectomie, un traitement hormonal substitutif par œstrogènes est indiqué pour prévenir les complications dues à l'hypogonadisme telles que l'ostéoporose, les maladies cardio-vasculaires et la réduction de l'espérance de vie.

[Cholelithiasis and cholecystectomy in infants]. / Lithiases vésiculaires et cholécystectomie chez le nourrisson.

Cholelithiasis is rare in children and even more so in infants. We report the case of a 3-month-old patient with cholestatic jaundice secondary to an obstruction of the terminal portion of the bile duct. The treatment applied in this patient was a cholecystectomy with trans-cystic cholangiography and common bile duct clearance. The evolution was excellent. The current literature on biliary lithiasis in children and infants is poor in large cohort studies. The various treatments proposed, if necessary, include biliary lavage by percutaneous puncture, endoscopic retrograde cholangiopancreatography with sphincterotomy and laparoscopic or open cholecystectomy with intraoperative cholangiography. None of these procedures has shown superiority over the others. Therefore, no treatment algorithm is currently defined. Patients are treated on a case-by-case basis according to their symptoms, previous history and the level of expertise of each centre for these rare, difficult and specific procedures.

La pathologie lithiasique biliaire est rare chez l'enfant et encore plus chez le nourrisson. Nous exposons le cas d'une jeune patiente de 3 mois présentant un ictère cholestatique secondaire à un obstacle de la portion terminale du cholédoque. Le traitement appliqué chez cette patiente a été une cholécystectomie avec cholangiographie trans-cystique et désobstruction du cholédoque. L'évolution a été excellente. La littérature actuelle sur la pathologie lithiasique biliaire de l'enfant et du nourrisson est pauvre en études de grande cohorte. Les différents traitements proposés, si nécessaire, comportent le lavage biliaire par ponction percutanée, la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique avec sphinctérotomie et la cholécystectomie par voie laparoscopique ou ouverte avec cholangiographie peropératoire. Aucune de ces procédures n'a montré de supériorité par rapport aux autres. Aucun algorithme de traitement n'est donc actuellement défini. Les patients sont traités au cas par cas selon leurs symptômes, leurs antécédents et le niveau d'expertise de chaque centre pour ces procédures rares, difficiles et spécifiques.

[Management of complicated Barrett's esophagus. Observational study carried out in a regional hospital]. / Prise en charge de l'œsophage de Barrett compliqué. Étude observationnelle réalisée dans un centre hospitalier régional.

The incidence of Barrett's esophagus, complication of gastroesophageal reflux disease, is rising in western countries. It is the same for esophageal adenocarcinoma, of which it is the main contributing factor. This retrospective study seeks to report the incidence of these pathologies observed in a regional hospital center and to describe their management. In 5 years, 354 Barrett's esophagus are detected and 34 of them are complicated by high-grade dysplasia or adenocarcinoma. Endoscopic resection is performed in 24 of these patients. The histological analysis of which leads to the conclusion of adenocarcinoma in 20 patients and high-grade dysplasia in the 14 others. The complications of endoscopic and surgical resections are detailed. Their frequency and severity remain low, comparable to data in the literature.

L'incidence de l'œsophage de Barrett, complication du reflux gastro-œsophagien, est en croissance dans les pays occidentaux. Il en est de même de l'adénocarcinome œsophagien dont il est le principal facteur favorisant. Cette étude rétrospective s'attache à rapporter l'incidence de ces pathologies, observées dans un centre hospitalier régional, et à détailler leur prise en charge. En 5 ans, 354 œsophages de Barrett sont détectés et 34 d'entre eux sont compliqués de dysplasie de haut grade ou d'adénocarcinome. Une résection endoscopique est réalisée chez 24 de ces malades. Les analyses histologiques permettent de conclure à un adénocarcinome chez 20 malades et une dysplasie de haut grade chez les 14 restants. Les complications des résections endoscopiques et chirurgicales sont détaillées. Leur fréquence et leur gravité restent faibles, comparables aux données de la littérature.

[Ovarian teratoma in children. Clinical case and review of the literature]. / Tératome ovarien chez l'enfant. Revue de la littérature à propos d'un cas clinique.

Summmary : Teratomas are the most common histologic type of germ cell tumors in pediatrics. There are two types of teratomas, mature, benign and immature, malignant. Initial diagnosis is essential for optimal management. This work, based on a clinical case, aims to review the clinical, radiological, biological and histological characteristics allowing them to be differentiated.

Les tératomes sont le type histologique le plus fréquent des tumeurs germinales en pédiatrie. Il existe deux types de tératomes, matures, bénins et immatures, malins. Le diagnostic initial est primordial pour une prise en charge optimale. Ce travail, basé sur un cas clinique, a pour but de reprendre les caractéristiques cliniques, radiologiques, biologiques et histologiques permettant de les différencier.

[Cervicothoracic neuroblastomas : benefits of transmanubrial osteomuscular-sparing approach]. / Neuroblastomes cervico-thoraciques : les avantages de l'approche transmanubriale avec épargne ostéo-musculaire.

We report the case of a child suffering from a neonatal cervicomediastinal neuroblastoma encasing the left subclavian artery and the left vertebral artery. There is only a few pediatric tumors extending from the neck to the upper part of the thorax. Because of the complex vascular and neurological anatomy of this area, the surgical excision of these cervicothoracic neuroblastomas is a real challenge. It is why, when we decided to propose a surgical management, we used the Transmanubrial Osteomuscular-Sparing Approach (TOSA), of which technique and benefits will be explained in this article.

Nous rapportons le cas d'un enfant présentant un neuroblastome cervico-médiastinal néonatal engaînant les artères sous-clavière et vertébrale gauches. Les tumeurs s'étendant du cou à la partie supérieure du thorax sont rares en pédiatrie. De plus, l'anatomie vasculo-nerveuse complexe de cette région rend l'exérèse difficile. C'est pourquoi, à l'âge de 20 mois, lorsqu'une prise en charge chirurgicale a été décidée, nous avons utilisé l'approche transmanubriale avec épargne ostéo-musculaire ou TOSA (Transmanubrial Osteomuscular-Sparing Approach) dont nous détaillons la technique et les avantages.

[Vulvar mass in neonatal period : spot the difference]. / Diagnostic différentiel d'une masse vulvaire en période néonatale.

We report the cases of two female newborns who present, at the first day, a interlabial mass. In both cases, the antenatal scans were normal, and the clinical examination in the delivery room didn't reveal any other abnormality. Similar features may suggest the same diagnosis. However, in the first case, it is a paraurethral cyst which causes the bulging of vaginal introitus whereas, in the second infant, it is an imperforated hymen. Paraurethral cysts are uncommon and even more so among infants. The diagnosis is primarily clinical, and ultrasound confirms the diagnosis and verifies the absence of other associated anomalies. These cysts usually resolve spontaneously. Rarely, they can lead to urinary retention. The second diagnosis, imperforate hymen, is the most common congenital malformation of the female genital tract. It can lead to hydrocolpos with the upstream accumulation of vaginal secretion and sometimes induce a hydrometrocolpos, with vaginal and uterine dilatation. The resulting mass can cause obstruction of surrounding urinary or digestive structures. Surgical management is generally necessary.

Nous rapportons le cas de deux nouveau-nés de sexe féminin qui présentaient une masse au niveau vulvaire, dans les premiers jours de vie. Dans les deux cas, le reste de l'examen clinique était sans particularité et aucune anomalie n'avait été décelée en anténatal. Les présentations cliniques semblables peuvent faire évoquer le même diagnostic. Pourtant, dans le premier cas, c'est un kyste para-urétral qui cause la masse alors que, dans le second, c'est une imperforation de l'hymen. Ces deux pathologies sont peu fréquentes chez les nourrissons. Leur diagnostic est avant tout clinique et l'échographie permet à la fois de confirmer celui-ci et de vérifier l'absence d'autres anomalies. La plupart du temps, les kystes para-urétraux régressent spontanément. Cependant, ils peuvent parfois être la cause d'une rétention urinaire. En cas d'imperforation de l'hymen, la réalisation d'un acte chirurgical est, par contre, nécessaire afin d'éviter des complications plus tardives. Un hydrocolpos peut y être associé, il est dû à la rétention de sécrétions vaginales en amont. La masse engendrée peut provoquer une obstruction des structures avoisinantes.

[The rise of targeted therapies in pediatric oncology]. / L'essor des thérapies ciblées en oncologie pédiatrique.

Cancers are rare pathologies in children. Improvement in survival rates has been obtained thanks to new therapeutic strategies based on the identification of risk factors. Targeted therapies in paediatric oncology are new treatments providing hope that cure is achievable without long-term sequelae.

Les cancers pédiatriques sont des pathologies rares. L'amélioration du taux de survie a été obtenue par de nouvelles stratégies de traitement basées sur l'identification de facteurs de risque. Les thérapies ciblées en oncologie pédiatrique, nouvelle arme thérapeutique, sont porteuses d'espoir de guérison, sans séquelles à long terme.

[Treatment of tracheo(broncho)malacia in children]. / Comment je traite la trachéo(broncho)malacie de l'enfant ?

Tracheomalacia (TM) is characterized by tracheal collapse due to an intrinsic anomaly resulting in a lack of rigidity of the cartilaginous rings and/or the posterior membrane during expiration, coughing or crying. It may also be secondary to external compression or acquired during endobronchial diseases. TM is commonly associated with other syndromes or airway abnormalities. Tracheomalacia can be localized or diffused and if the main bronchi are involved, the term of tracheobronchomalacia (TBM) is used. The most common symptoms include expiratory stridor, barking cough and recurrent respiratory tract infections. If tracheal weakness is severe, Acute Life Threating Events (ALTE) or Brief Resolved Unexplained Event (BRUE) can occur. While mild forms usually do not require any treatment, severe TBM may require medical and/or surgical management. Amongst several possible treatments, including tracheostomy, noninvasive ventilation and airway stenting, the pexy surgical approach (posterior, anterior tracheopexy or aortopexy) is currently the favoured option.

La trachéomalacie (TM) est caractérisée par un collapsus trachéal plus ou moins important durant l'expiration, lors des efforts de toux ou des pleurs. Elle peut être due à une anomalie intrinsèque, par manque de rigidité des anneaux cartilagineux et/ou de la membrane postérieure. Elle peut aussi avoir une origine extrinsèque, soit secondaire à une compression externe, soit acquise dans le cadre de pathologies endo-bronchiques. Elle peut enfin être associée à certains syndromes ou malformations des voies respiratoires. La TM peut être localisée ou généralisée, et si les bronches principales sont atteintes, on parlera de trachéobronchomalacie (TBM). Les symptômes les plus courants sont : un stridor expiratoire, une toux aboyante, et des infections respiratoires récurrentes. Dans les cas les plus sévères, des événements menaçant la vie de l'enfant (Acute Life-Threatening Event «ALTE¼ ou Brief Resolved Unexplained Event «BRUE¼) peuvent survenir. Alors que les formes légères ne requièrent généralement pas de traitement, la TBM sévère peut nécessiter une prise en charge médicale et/ou chirurgicale. Parmi les divers choix thérapeutiques, incluant notamment la trachéostomie, la ventilation non invasive et les stents trachéaux, l'approche chirurgicale par pexie (aortopexie, trachéopexie postérieure ou antérieure) est actuellement l'option favorite.

[Efficacy of macro-clips for perforations and fistulas following endoscopic or surgical procedures. Retrospective analysis of 25 consecutive cases]. / Les macro-clips utilisés dans la suture endoscopique des perforations et fistules compliquant des procédures chirurgicales et endoscopiques Résultats d'une étude monocentrique, rétrospective des 25 premiers cas.

OBJECTIVE: The aim of our retrospective study is to analyse the results of endoscopic macro-clips used for closing intestinal breaches in the real life. Post-endoscopic, spontaneous perforations and surgical fistulas are included. Our results are compared with principal published series. METHODS: Between 2010 and 2015, 25 consecutive patients underwent an endoscopic suture with macro-clips to seal a breach resulting from endoscopic perforation, surgical fistula, invasive medical procedure or spontaneous perforation. RESULTS: The endoscopic efficacy was immediate for all patients whose perforation was of endoscopic aetiology. None of them required surgery. Secondary complementary endoscopic treatment was only used in 6/25 patients. All of them had non-endoscopic aetiology for their perforation. The survival at 1 month was 84 % and at 3 months of 76 %. CONCLUSION: Our results confirm the high efficiency of macro-clips in the treatment of endoscopic breaches in a regional hospital center. The use of macro-clips seems less convincing for the closure of some postoperative fistula. The suture with macro-clips associated with endoscopic and medical treatments allowed to avoid surgical redo in some cases.

Objectifs : Le but de notre étude est d'analyser rétrospectivement les résultats obtenus en utilisant les macro-clips pour réaliser des sutures endoscopiques dans la vie réelle. Les perforations spontanées, postendoscopiques et post-chirurgicales sont incluses. Nos résultats sont comparés à ceux des principales séries publiées. Méthodes : Entre 2010 et 2015, 25 patients consécutifs ont bénéficié d'une suture endoscopique à l'aide de macro-clips utilisés pour fermer des larges brèches transmurales apparues après procédures endoscopiques, procédures chirurgicales ou invasives et, également, lors d'une perforation spontanée. Résultats : La fermeture endoscopique a été immédiate chez tous les patients dont la perforation avait pour origine une procédure endoscopique. Aucun de ces patients n'a requis d'intervention chirurgicale. Un second traitement endoscopique, complémentaire, a été réalisé chez 6/25 patients pour lesquels l'origine de la perforation n'était pas endoscopique. La survie globale à 1 mois était de 84 % et à 3 mois de 76 %. Conclusion : Nos résultats confirment l'efficacité remarquable des macro-clips dans le traitement des perforations endoscopiques rencontrées dans un centre hospitalier régional. Leurs résultats sont moins convaincants lorsqu'ils sont utilisés dans la fermeture des fistules post-chirurgicales. Ces macro-clips, utilisés dans une stratégie associant des traitements médicaux, radiologiques et endoscopiques complémentaires, permettent de réduire le recours à la reprise chirurgicale à de très rares cas.

[Juvenil autoimmune myasthenia]. / Myasthénie auto-immune juvénile.

We report the story of an 11-year-old girl admitted to the emergency room for diplopia and divergent squint. Promptly apparead a fluctuating ptosis, a nasal voice and swallowing disorders, evoking the diagnosis of autoimmune myasthenia. The latter has been confirmed with electromyogram. Treatment with corticoids, plasmapheresis and pyridostigmine allowed symptoms control. Thymectomy by left thoracoscopy, non-robot assisted, was performed 6 months after the appearance of the first clinical signs for the purpose of remission.

Nous rapportons l'histoire d'une enfant de 11 ans admise aux urgences pour diplopie et strabisme divergent. Rapidement sont apparus un ptosis fluctuant, une voix nasonnée et ensuite des troubles de déglutition faisant évoquer un diagnostic de myasthénie auto-immune. Ce dernier a été confirmé à l'électromyogramme. Le traitement associant corticoïdes, plasmaphérèse et pyridostigmine a permis un contrôle des symptômes. Une thymectomie par thoracoscopie gauche non assistée par un robot a été réalisée 6 mois après l'apparition des premiers signes cliniques dans le but d'obtenir une rémission.

A not so harmless mass: Kaposiform hemangioendothelioma complicated by a Kasabach-Merritt phenomenon.

A vascular mass localized in the face and the neck was displayed by ultrasonography in a 38-week-old male fetus. At birth, the mass was bulky and purplish. The newborn breathed spontaneously but with severe desaturation. During laryngoscopy, we observed an obstruction of the larynx with a left-shift caused by the hemorrhagic mass. Blood analysis revealed anemia, severe thrombocytopenia, and coagulation disorders. The diagnosis of kaposiform hemangioendothelioma (KHE) complicated by a Kasabach-Merritt phenomenon (KMP) was put forward and treatment with propranolol, corticoids, and vincristine was initiated. Platelets were transfused daily for 8 days but did not resolve the thrombocytopenia. At day 8, we added sirolimus to the treatment and noted a rapid response with the normalization of the platelet count within 1 week and a significant regression of the mass. In this paper, we review the clinical and biological features of hemangioendothelioma associated with KMP and discuss its current and future treatment. Sirolimus seems to be very promising.

[Meckel's diverticulum : state of the art]. / Diverticule de Meckel : mise au point.

The persistence of the embryonic vitelline duct can lead to omphalomesenteric duct anomalies. A wide variety of anomalies, depending on the remnant segment and its degree of involution, may occur as a result of the omphalomesenteric duct failing to obliterate completely. The most frequent omphalomesenteric duct anomaly is Meckel's diverticulum, which is present in approximately 2-3 % of the population. Despite the progress in medical imaging, conventional abdominal computed tomography and endoscopy have limitations for the diagnosis of Meckel's diverticulum. The laparoscopic exploratory remains the best choice for diagnosis and treatment.

: Les pathologies du canal omphalo-mésentérique résultent d'anomalies de régression du canal vitellin ou omphalo-mésentérique. Elles sont responsables de problèmes variables, selon le degré d'involution et le segment du canal intéressé. Elles sont, pour la plupart, rarissimes, excepté le diverticule de Meckel qui s'observe dans 2 à 3 % de la population. La mise au point du diverticule de Meckel peut être réalisée par des méthodes iconographiques et fonctionnelles. Cependant, malgré les progrès de l'imagerie, son identification n'est pas toujours aisée laissant ainsi une place de choix à la coelioscopie exploratrice tant d'un point de vue diagnostique que thérapeutique.

[A rare cause of cryptorchidism, the persistence of müllerian ducts syndrome]. / Une cause rare de cryptorchidie le syndrome de persistance des structures müllériennes.

The Persistent Müllerian Ducts Syndrome (PMDS) is a rare congenital syndrome. It is one of abnormalities of genito-sexual development that is found on the normally virilized boy (46XY). It is characterized by the development of both Wolf structures and Müller duct. The pathophysiology can be explained by an action deficit of the anti-müllerian hormone (AMH). Its clinical presentations vary depending on the localization of the testis and the associated symptoms. Its discovery is mostly fortuitous and generally made in per-operative surgery of cryptorchidism or inguinal hernia. Treatment should be surgical. It relies on two aspects : ensuring the testicular descent and performing the excision of the müllerian duct. The follow-up is identical to the cryptorchid testes and the fertility problems will be influenced by the surgical procedure as well as the timing of the treatment.

Le syndrome de persistance des canaux mullériens (PMDS) est un syndrome congénital rare donnant des anomalies du développement génito-sexuel chez le garçon normalement virilisé (46XY). Il se caractérise par le développement à la fois des structures de Wolf et des canaux de Müller. Sa physiopathologie s'explique par un défaut d'action de l'hormone anti-müllérienne (AMH). Il existe différentes présentations cliniques qui varient en fonction de la localisation du testicule et des symptômes associés. Sa découverte est fortuite et généralement faite en per-opératoire d'une chirurgie de cryptorchidie ou d'hernie inguinale. Le traitement doit être chirurgical. Il repose sur deux aspects : assurer la descente testiculaire et réaliser l'exérèse des canaux müllériens. Le suivi est identique à celui d'un testicule cryptorchide et le risque de trouble de la fertilité varie en fonction de l'âge de prise en charge et du geste chirurgical.

[Incidence and treatment of complications observed after endoscopic mucosal resection of superficial digestive tumours in a regional general hospital]. / Incidence et traitement des complications observées après résections endoscopiques muqueuses des tumeurs digestives superficielles dans un Centre Hospitalier Régional.

Superficial digestive tumours resection by endoscopic mucosal resection and sub-mucosal dissection causes very few complications according to the results obtained in expert centers. This work reports the rate of complications observed in a regional hospital, also comparing the results of their therapeutic management. The first 100 patients treated by endoscopic mucosal resection and sub-mucosal dissection, conducted by conventional techniques, were studied. The usual complications (stenosis, bleeding, perforation) were identified and details of their treatment reported. The overall complication rate was 16 %. Symptomatic stenoses are observed in 4 % of patients. Secondary bleeding occurs in 5 % of cases. Endoscopic management of these complications is effective in all cases, when it is attempted. Perforations complicate 7 % of the procedures. Two patients were assigned to surgery, successfully, the other 5 patients were treated by endoscopic sutures without damage. The complication rates observed in our department are comparable with results reported by the reference western centers. Their endoscopic management is usually successful and rescue surgery is unfrequent.

La résection par mucosectomie et dissection sous-muqueuse des tumeurs digestives superficielles n'entraîne que très peu de complications selon les résultats obtenus dans les centres experts. Ce travail rapporte le taux de complications observé dans un centre hospitalier régional, comparant également les résultats de leur prise en charge. Les 100 premiers patients ayant été traités par mucosectomie et dissection sous-muqueuse, effectuées selon les techniques classiques, ont été étudiés. Les complications habituelles (sténoses, hémorragies et perforations) ont été répertoriées ainsi que les détails de leur traitement. Le taux global de complications est de 16 %. Les sténoses symptomatiques affectent 4 % des patients. Les hémorragies secondaires surviennent dans 5 % des cas. La prise en charge endoscopique de ces complications est efficace dans tous les cas, lorsqu'elle est tentée. Les perforations compliquent 7 % des procédures. Deux patients ont été confiés à la chirurgie, avec succès, les 5 autres patients ont été traités par sutures endoscopiques sans séquelle. Le taux de complications observé dans notre service est comparable aux résultats rapportés par les centres occidentaux de référence. Leur prise en charge endoscopique est régulièrement efficace et le recours à la chirurgie est peu fréquent.

[A new treatment for vascular anomalies: Six cases treated with rapamycin]. / Une nouvelle approche thérapeutique des malformations vasculaires à faible débit : la rapamycine ­ à propos de 6 cas.

Vascular anomalies (VAs) result from the defective development of the embryonic vascular system and feature dysplastic malformed vessels, which are not always apparent at birth. They do not regress over the patient's lifetime; they usually have commensurate growth during childhood and may worsen over time if not treated. VAs may cause chronic painful swelling, bleeding, functional deficits or vital structure obstruction. These patients' quality of life is usually impaired because of the chronicity and recurrence of the disease. We report on six cases of complicated VAs, refractory to current treatments, treated with rapamycin, an mTor inhibitor recently used in VAs.

[Parietal surgery in the cirrhotic patient. A litterature review]. / La chirurgie pariétale chez le patient cirrhotique - Revue de la littérature.

The prevalence of liver cirrhosis progresses due to an increased occurrence of hepatitis C viral infection and of Non Alcoholic SteatoHepatopathy (NASH) related to the metabolic syndrome. Cirrhosis is a known risk factor for the development of hernia. The peri-operative morbidity and mortality after abdominal wall surgery is higher in the cirrhotic patient because of postoperative organ failure. The optimal timing for surgery and the method of repair remain controversial, but growing evidence orientates towards elective rather than emergency treatment regardless of the Child-Pugh score.

La prévalence de la cirrhose hépatique augmente du fait de l'élévation de la fréquence de l'infection par le virus C et des hépatopathies liées au syndrome métabolique. La cirrhose favorise la survenue de hernies et d'éventrations. La morbi-mortalité péri-opératoire des patients cirrhotiques est élevée en raison des défaillances d'organes associées à cette pathologie. Le timing et la modalité de la prise en charge chirurgicale des hernies et éventrations restent controversés, mais de plus en plus d'études démontrent un bénéfice à intervenir en électif plutôt qu'en urgence, quel que soit le score de Child-Pugh.

[Atypical clinical presentation of a neuroblastoma in an infant]. / Présentation clinique atypique d'un neuroblastome chez un nourrisson.

A babygirl, aged six weeks, was hospitalized for rectal prolapse and isolated constipation. The investigation revealed a neuroblastoma (NB) inducing a medullar compression responsible for the sphincter disorders. NB is second among pediatric solid tumors, but is the most frequent cancer among infants. Its diagnosis is difficult because of its rarity and the variety of its symptoms. A new staging, based on imaging, has recently been proposed by the International Neuroblastoma Risk Group. With the exception of its localized, easily resectable forms, NB is best treated by chemotherapy.

Pancreatic ectopia: a case report.

Pancreas ectopia / Ectopic pancreas (EP) is a rare congenital disease, most typically diagnosed in asymptomatic patients by incidental detection during surgery or at autopsy. It is defined by the presence of pancreatic tissue localized in various places drifting from the foregut or mesentery. It is subject to the same various inflammatory or neoplastic disorders that may affect the orthotopic pancreas, e.g. pancreatitis or pancreatic tumours. Upper GI endosonography is a key examination (tool) in detecting and defining gastroduodenal ectopic pancreas. However its diagnosis remains difficult. The final diagnosis relies on histopathologic analysis of the resected tumor required to confirm the diagnosis. Its treatment is based on patients' condition and symptoms as well as the kind of surgery depending on the location of the ectopic pancreatic tissue.

[Nodular focal hyperplasia in a child]. / Hyperplasie nodulaire focale hépatique chez l'enfant.

We report the case of seven year old girl, suffering from Steinert's disease and developing a nodular focal hyperplasia. The latter was fortuitously discovered on the occasion of an echography performed during the follow up of a post-catheterisation umbiblical vein hematoma. The lesion increased and became symptomatic. Nodular focal hyperplasia is a rare pathology in a child of that age and can be treated differently than in adults.

Early thoracoscopy for the management of empyema in children.

BACKGROUND: Empyema is a significant cause of morbidity in children. Treatment is still a matter of controversy between surgical and non-surgical options. We reviewed our experience with the use of video-assisted thoracoscopy (VATS) in the treatment of empyema and proposed an algorithm. PATIENTS AND METHODS: We retrospectively reviewed all the pediatric patients recorded at our institution from January 2003 to December 2007 who were diagnosed with empyema and treated by surgery. RESULTS: 23 children with empyema were treated with VATS during the review period. Mean age was 58.9 months and the duration of symptoms before admission was 6.1 days. All patients had a parapneumonic empyema treated by preoperative antibiotics (17/23 by parenteral antibiotics and 6/23 by oral antibiotics). Pre-operative imaging included chest X-ray in all cases and ultrasonography in all cases but one and computed tomography in 3 (13%). Our 23 patients underwent VATS within 5.3 days of hospitalisation, the most recent patients within 2 days. Chest tubes were removed after 2.7 days (range 2 to 4) resulting in a postoperative length of stay (LOS) of 10.3 days (range 6 to 28). Total LOS was 13.3 days (range 8 to 30). One patient required a conversion to thoracotomy. One patient required prolonged mechanical ventilation due to a severe myopathy during the post operative course, but there were no complications or deaths. Followup was available for all patients who all remained symptom-free and suffered no recurrence (clinical and radiological). CONCLUSION: Early thoracoscopy for empyema in children is safe and efficient in the short and mid-term outcome. We describe an algorithm based on our initial experience and review the literature for the management of empyema in children.