Síndrome Inflamatorio Multi Sistémico Asociado a COVID 19 en Pediatría / Multi-Systemic Inflammatory Syndrome Associated with COVID 19 in Pediatrics

Si bien la pandemia global por coronavirus pareció afectar en forma leve a los niños, y así fue reportado en Marzo del 2020, por el centro de Control y Prevención (CDC) de China, (epicentro de la pandemia) que describió solo el 1 % del total de la población afectada eran infantes.1 La transmisión a niños ha sido inicialmente descripta a partir de adultos o contactos cercanos portadores de la infección y alguna evidencia de transmisión de la ruta oro-fecal. El periodo de incubación de la enfermedad en niños es entre 2 y 10 días. Si bien la mayoría de ellos son asintomáticos, u oligosintomáticos, los síntomas más comunes reportados en enfermedad aguda han sido fiebre, tos, rinorrea, conjuntivitis y dolor de cabeza. Diarrea, dolor abdominal también pueden presentarse asociados o no a síntomas respiratorios; esto fue descripto en todas las edades de 0 a 19 años. Sólo en el 0.6% ha sido reportada la ocurrencia de una enfermedad severa. A medida que la pandemia progresó en Europa y alineados con formas leves de la enfermedad, otros hallazgos fueron descriptos como la ocurrencia de manifestaciones cutáneas asociadas a SARS- COV2 con peculiar atención a la "perniosis" ya en fases mas tardías de la infección y con buena evolución. Hacia fines de Abril del 2020 desde el Reino Unido, una primera alerta se produjo sobre la ocurrencia de casos más severos en pediatría, referidos desde las unidades de cuidados intensivos, que se caracterizaban por la ocurrencia de miocarditis y síndrome de Shock tóxico. Esto fue reportado inicialmente en 8 niños (1 de ellos falleció), cambiando la mirada para el pediatra sobre la afección por SARS- COV2 en la infancia, con la advertencia de que no siempre se asociada a un desenlace favorable.4 Este reporte también generó alguna confusión ya que algunos de esos niños presentaban un fenotipo de enfermedad similar a la enfermedad de Kawasaki (vasculitis de vaso de mediano calibre que afecta a niños en primera infancia). A partir de esa fecha numerosos reportes han sido publicados con casos similares y diferentes denominaciones: "Shock hiperinflamatorio"; "Síndrome hiperinflamatorio con compromiso multiorgánico" "Síndrome inflamatorio pediátrico Multisistémico (descripto bajo el acrónimo PIMS: Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome") con o sin el sufijo TS que significa asociado temporalmente con infección por SARS-COV2, y "Síndrome símil Kawasaki". Dada la creciente ocurrencia de este síndrome en Europa y las Américas, (ya en Mayo 2020 se describieron mas de 230 niños con este síndrome) motivó a los pediatras, a conocer su patogenia y los diferentes escenarios clínicos bajo el cual estos niños pueden llegar a la consulta. Este es un punto crítico en esta pandemia para el reconocimiento rápido de este grupo de pacientes con enfermedad severa. En nuestro país esta entidad ha sido descripta como SIM-C (Síndrome Inflamatorio Mutisistémico post Covid) por el Ministerio de Salud de la Nación (hacia mediados del mes de Julio 2020). Cabe mencionar que este mismo síndrome también ha sido descripto recientemente en la edad adulta (3 series de casos). En la tabla 1 podemos observar la definición de "caso" (que varia con mínimos cambios ya sea para la OMS, el CDC y nuestro Ministerio). Este síndrome se trata de una entidad inflamatoria, inmunomediada, post infecciosa (post viral) que puede asociarse a estadios de hiperinflamación e hiperferritinemia y se desarrolla en un amplio rango etario de pacientes (0 a 18 años), posterior al contacto estrecho epidemiológico o infección por SARS CoV-2 en 4-6 semanas previas al desarrollo del SIM-C. Esto se manifiesta en la práctica diaria porque la mayoría de los niños tienen serología positiva y estudios de PCR negativo para SARS CoV-2. Esta condición fue descripta por primera vez hacia Mayo 2020 en el Reino Unido como un grupo de niños admitidos a la unidad de cuidados críticos con un cuadro clínico inflamatorio multisistémico con hallazgos similares a la enfermedad de Kawasaki y síndrome de Shock tóxico. Los niños requerían inotrópicos por shock refractario y ventilación mecánica para estabilización cardiovascular más que por falla respiratoria.

Ciclofosfamida (CIC) en lupus eritematoso sistémico (LES): dosis acumulada y eventos adversos: estudio multicéntrico / Cyclophosphamide (CYC) in systemic lupus erythematosus accumulated dose and adverse events: multicentric study

Objetivo: Describir los eventos adversos (EA) asociados a ciclofosfamiday su relación con la dosis acumulada. Material y método: Se revisaron las historias clínicas de pacientes con LES (Criterios ACR) de 6 centros de Reumatología de la Argentina. Se incluyeron 81 pacientes (72 mujeres y 9 hombres) que habían recibido tratamiento con pulsos mensuales de CIC (0,5-1g/m2). Se estudiaron los EA asociados a CIC, dosis acumulada, dosis de corticosteroides y actividad de la enfermedad al momento del evento. Se excluyeron los pacientes con otro tratamiento inmunosupresor. Resultados: La edad de diagnóstico del LES fue x¯ 26 años (DS 11,3); tiempo de evolución de la enfermedad x¯ 6,2 años (DS 5,9). La edad al inicio de CIC fue x¯ 30 años (DS 12,4). Se encontraron 105 eventos adversos asociados a CIC en 53 pacientes (65,4%). Infección (45%) fue el efecto más frecuente, fatal en 6 pacientes; intolerancia gástrica (náuseas y vómitos) en 21% y las citopenias 14,3%. Tres pacientes (2,8%) presentaron amenorrea y sólo una cistitis hemorrágica. No se detectaron neoplasias. La mediana de dosis acumulada al momento del EA fue 2600 mg. Al comparar los pacientes con y sin EA, no se encontraron diferencias significativas en el SLEDAI ni en la dosis de prednisona recibida. No se encontró asociación entre dosis acumulada de CIC y náuseas, vómitos, convulsiones y citopenias (p NS). Al aplicar el modelo de riesgo proporcional para eventos múltiples, el riesgo de infecciones aumentaba a mayor dosis de CIC. Los pacientes que fallecieron por sepsis recibieron una dosis mediana de CIC de 4000 mg. Conclusiones: 1) La dosis acumulada de CIC se asoció a infecciones: mayor dosis, mayor número de infecciones. 2) Náuseas, vómitos, convulsiones y citopenias fueron eventos independientes de la dosis de CIC.

The Argentinian version of the Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ) and the Child Health Questionnaire (CHQ).

We report herein the results of the cross-cultural adaptation and validation into the Argentinian language of the parent's version of two health related quality of life instruments. The Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ) is a disease specific health instrument that measures functional ability in daily living activities in children with juvenile idiopathic arthritis (JIA). The Child Health Questionnaire (CHQ) is a generic health instrument designed to capture the physical and psychosocial well-being of children independently from the underlying disease. The Argentinian CHAQ was already published and therefore it was revalidated while the Argentinian CHQ was derived from the European Spanish version by changing few words which use is different in the 2 countries. A total of 124 subjects were enrolled: 61 patients with JIA (29% systemic onset, 38% polyarticular onset, 7% extended oligoarticular subtype, and 26% persistent oligoarticular subtype) and 63 healthy children. The CHAQ clinically discriminated between healthy subjects and JIA patients, with the systemic onset, and polyarticular having a higher degree of disability, pain, and a lower overall well-being when compared to their healthy peers. Also the CHQ clinically discriminated between healthy subjects and JIA patients, with the systemic onset, polyarticular onset and extended oligoarticular subtypes having a lower physical and psychosocial well-being when compared to their healthy peers. In conclusion the Argentinian version of the CHAQ-CHQ is a reliable, and valid tool for the functional, physical and psychosocial assessment of children with JIA.

Clinic and functional evaluation of total hip and knee prostheses in patients with juvenile chronic arthritis: a 20-year experience / Avaliaçäo clínico-funcional de próteses de quadril e joelho em pacientes com artrite crônica juvenil: uma experiência de 20 anos

Foram revistos os resultados de implante de prótese total de quadril e de joelho em pacientes com artrite crônica juvenil e acompanhados em nosso Serviço nos últimos 20 anos. Os 40 casos avaliados (34 com artrite reumatóide juvenil e seis com espondilite anquilosante juvenil) receberam 71 próteses (61 de quadril e dez de joelho): quatro dos 34 casos de artrite reumatóide juvenil receberam três ou mais próteses articulares. No grupo de 61 próteses de quadril (23 bilaterais), a idade média à cirurgia foi de 24 anos, com 85 por cento dos pacientes abaixo de 31 anos. O acompanhamento pós-operatório médio foi de 60 meses. Os resultados foram excelentes em 46 próteses de quadril (75 por cento) e bons ou pobres em 15 (25 por cento). Das 61 próteses de quadril observou-se infecçäo em dois casos (3 por cento), falência mecânica devida a soltura em sete casos (11 por cento) e ossificaçäo heterotópica em 25 casos (45 por cento). Houve necessidade de revisÝo cirúrgica em sete próteses. Em um período pós-operatório médio de 47 meses, todos os seis casos de artrite reumatóide juvenil recebendo prótese total de joelho (bilaterais) apresentaram-se sem complicaçöes clínicas, com resultados bons a excelentes em 80 por cento dos casos. Pacientes que receberam múltiplas próteses devido a grave incapacitaçäo funcional (grau IV) obtiveram melhora significante. Conclui-se que artroplastia total de quadril e joelho é uma valiosa modalidade terapêutica para reabilitaçäo de casos de artrite crônica juvenil

Artroplastias de caderas y rodillas en artritis cronica juvenil / Hip and knee arthroplasties in juvenile chronic arthitis: our twenty-year experience

Se revisaron los resultados clinico-funcionales de las protesis totales de caderas y rodillas realizadas en pacientes con Artritis Cronica Juvenil (ACJ) seguidos en nuestro servicio durante 20 años. Se evaluaron 40 pacientes que recibieron un total de 71 protesis (61 caderas y 10 rodillas); 4 de 34 pacientes con ARJ, recibieron 3 o mas reemplazos articulares. Se realizaron 61 artroplastias totales de caderas (23 bilateral); la edad promedio a la cirugia fue de 24 años; el 85 por ciento de los pacientes era menor de 35 años. El tiempo promedio de seguimiento postoperatorio fue de 60 meses. Los resultados fueron a excelentes en 46 protesis (75 por ciento) y regular a pobre en 15 (25 por ciento). De estas 61 protesis se observo infeccion en 2 casos (3 por ciento), fallo mecanico debido a aflojamiento en 7 (11 por ciento) y osificacion heterotopica en 25 (41 por ciento). Siete protesis debieron ser revisadas quirurgicamente. Los 6 pacientes con ARJ que recibieron un total de 10 protesis de rodilla (4 bilaterales), permanecieron libres de complicaciones clinicas, alcanzando resultados bueno a excelente en el 80 por ciento de los casos. Los cuatro pacientes que fueron sometidos a reemplazos multiples por severa discapacidad funcional (grado IV ACR) mejoraron significativamente posterior a la cirugia funcional no clinica. Las atropatias totales de caderas y rodillas constituyen un recurso terapeutico a tener en cuenta en la rehabilitacion de pacientes con ADJ con severo compromiso funcional

Linear scleroderma and melorheostosis: case presentation and literature review.

The case of a 9 year-old male patient with linear scleroderma and melorheostosis of the iliac bone is described. Radiological findings suggestive of osteopoikilosis were found in carpal and tarsal bones. A review of the literature on this unusual disease association is made.

Sequential development of 2 connective tissue diseases in juvenile patients.

The sequential development of two connective tissue diseases in the same patient has been rarely reported. We describe 2 juvenile patients, a 15-year-old girl who, after having juvenile rheumatoid arthritis (JRA) for a 7-year period presented with clearly defined features of systemic lupus erythematosus with diffuse proliferative glomerulonephritis. The 2nd case, a 9-year-old boy developed erosive polyarticular JRA after having had a clear picture of dermatomyositis in infancy. In both cases there was a lengthy disease free period between the 2 diseases.

Longterm followup of hip and knee soft tissue release in juvenile chronic arthritis.

Longterm results of soft tissue release for hip and knee flexion deformity in 27 patients with juvenile chronic arthritis (JCA) were evaluated. A total of 53 tenotomies were reviewed: 22 hips and 31 knees. Mean age at surgery was 12.1 years, with a mean underlying disease duration of 6.3 years and a postoperative followup of 5 years. Patients were evaluated at 3-6 months, then at one, 3 and 5 years. Results showed a marked drop in flexion contracture and an improvement in joint range up to the first 3 years postsurgery, but beyond this period benefits achieved were gradually partially lost. Only 37% of patients were able to walk before surgery. At one year followup, 81% were able to do so. Soft tissue release thus seems a beneficial therapeutic alternative to preserve both alignment and function in hip and knee flexion deformity affecting patients with JCA.

Radiologic review: the cervical spine in juvenile rheumatoid arthritis.

In our patients, zygapophyseal joint fusion was the most frequent and characteristic roentgenographic finding of cervical spine involvement in JRA. It was not associated with any subset of patients. Atlanto-dens interval greater than 4.5 mm was present in 20% of patients, but was not related to the development of neurologic manifestations. Mild enthesopathic-like changes around the upper cervical area were observed in some children. In patients with severe long standing disease and extensive zygapophyseal joint fusion, longitudinal ligament calcification was observed. Growth disturbances of the cervical spine were more frequently observed in patients with zygapophyseal joint fusion and earlier onset of disease.