Ciclofosfamida no tratamento da síndrome nefrótica idiopática córtico-sensível na infância: tratamento via oral versus endovenoso / Treatment of childhood steroid-sensitive idiophatic nephrotic syndrome: oral vs. IV administrative route

Relatar nossa experiência com o uso da ciclofosfamida (CF) oral e endovenosa no tratamento da síndrome nefrótica idiopática (SNI) córtico-sensível e recidivante frequente em Pediatria em relação aos benefícios e efeitos adversos observados com cada via de administração...

To report our experience on benefits and untoward effects related to drugs administration route, utilizing either oral or intravenous cyclofosfamide (CF) in the treatment of both corticosteroid sensitive and frequently recurrent pediatric idiopathic nephrotic syndrome (INS)...

Influence of nephrotic state on the infectious profile in childhood idiopathic nephrotic syndrome.

UNLABELLED: Patients with idiopathic nephrotic syndrome present alterations in their cellular and humoral immune reactions that predispose them to the development of infectious processes. PURPOSE: To characterize the infectious processes in patients with idiopathic nephrotic syndrome. PATIENTS AND METHODS: Ninety-two children and adolescents with idiopathic nephrotic syndrome were assessed retrospectively. The types of infection were grouped as follows: upper respiratory tract infections; pneumonia; skin infections; peritonitis; diarrhea; urinary tract infection ; herpes virus; and others. The patients were divided into 2 groups: Group I (steroid-responsive) n = 75, with 4 subgroups-IA (single episode) n = 10, IB (infrequent relapsers) n = 5, IC (frequent relapsers) n = 14, and ID (steroid-dependent) n = 46; and Group II (steroid-resistant) n = 17. The incidence-density of infection among the patients was assessed throughout the follow-up period. Comparisons for each group and subgroup were done during the periods of negative and nephrotic proteinuria. RESULTS: The analysis revealed a greater incidence-density of infections during the period of nephrotic proteinuria in all the groups and subgroups, with the exception of subgroup IA. During the period of nephrotic proteinuria, subgroups IC, ID, and Group II presented a greater incidence-density of infections as compared to subgroup IA. For the period of negative proteinuria, there was no difference in the incidence-density of infections between the groups and subgroups. Upper respiratory tract infections were the most frequent infectious processes. CONCLUSION: The nephrotic condition, whether as part of a course of frequent relapses, steroid dependence, or steroid resistance, conferred greater susceptibility to infection among the patients with idiopathic nephrotic syndrome. The results of this study suggest that the best preventive action against infection in this disease is to control the nephrotic state.

Influence of nephrotic state on the infectious profile in childhood idiopathic nephrotic syndrome

OBJETIVO: Caracterizar as infecções, em pacientes com Síndrome Nefrótica Idiopática. PACIENTES E MÉTODOS: Foram analisados, os prontuários de 92 crianças e adolescentes com Síndrome Nefrótica Idiopática . Os tipos de infecções foram agrupados em: Infecções de Vias Aéreas Superiores , Pnemonia, Infecções Cutâneas, Peritonite, Diarréia, Infecção do Trato Urinário, Herpes Vírus e Outros. Os pacientes foram divididos, em dois grupos: Grupo I (córtico-sensíveis)-n=75, com quatro subgrupos; IA (episódio único)-n=10; IB (recidivantes infreqüentes)-n=5; IC (recidivantes freqüentes)-n=14 e ID (córtico-dependentes) n=46; e Grupo II (córtico-resistentes)-n=17. Comparou-se a densidade de incidência de infecções nos períodos com proteinúria negativa e nefrótica. No período com proteinúria nefrótica, comparou-se a densidade de incidência de infecções dos grupos e subgrupos entre si. Da mesma forma, no período com proteinúria negativa. RESULTADO: A análise revelou maior densidade de incidência de infecções, no período com proteinúria nefrótica, em todos os grupos e subgrupos, com exceção do subgrupo IA. No período com proteinúria nefrótica, os subgrupos IC, ID e o grupo II, apresentaram maior densidade de incidência de infecções, quando comparados ao subgrupo IA. No período com proteinúria negativa, não houve diferença na densidade de incidência de infecções entre os grupos e subgrupos. As Infecções de Vias Aéreas Superiores foram os processos infecciosos mais freqüentes. CONCLUSÃO: O estado nefrótico, manifesto através de recidivas freqüentes, dependência ou resistência aos corticosteróides, conferiu ao pacientes com Síndrome Nefrótica Idiopática , maior susceptibilidade à infecções. O resultado deste estudo reforça que a melhor prevenção anti-infecciosa nesta doença é o controle do estado nefrótico.

Bartter syndrome: benefits and side effects of long-term treatment.

The present study reports clinical and laboratory data of patients with Bartter syndrome at diagnosis and follow-up with emphasis on the long-term benefits and side effects of the pharmacological therapy, which includes indomethacin and potassium supplementation. We followed 12 children, 6 boys, with a median age at diagnosis of 24.5 months (range 7-137 months) and at the end of the study 157.5 months (range 26.0-224.0 months). All children presented with polyuria and polydipsia, dehydration, and metabolic and electrolyte disturbances with failure to thrive. However, at study entry 5 of 12 patients also had hypophosphatemia, which disappeared after a mean time of 50+/-22.4 months, 3 of 12 had nephrocalcinosis, and 2 of 12 had typical renal cysts. Despite treatment, hypokalemia was persistent in some patients. During long-term follow-up we observed recovery of growth velocity and adequate metabolic and electrolyte balance. However, we noticed renal and gastrointestinal complications: 2 patients had a perforated gastric ulcer, 1 had a gastric ulcer, and gastritis was detected in 3 children. A decreased glomerular filtration rate was observed in 2 patients during follow-up. Our data emphasize the need for regular surveillance of renal function and gastrointestinal endoscopy in these patients. As an alternative to indomethacin, we present our satisfactory preliminary results with rofecoxib.

Growth in steroid-responsive nephrotic syndrome: a study of 85 pediatric patients.

The statural growth of 85 patients with steroid-responsive idiopathic nephrotic syndrome, attending the Pediatric Nephrology Unit, Children's Institute, Hospital das Clínicas School of Medicine, University of São Paulo, with a minimum follow-up of 3 years, was evaluated. Analysis of the patient population as a group did not show any significant alterations in the height Z score and the mean height percentile between the first (-0.59 and 33.9, respectively) and last consultation (-0.57 and 34.8, respectively). Analysis of each individual patient allowed the definition of two subgroups. Subgroup A, which achieved growth improvement, was composed of 47 children-initial Z score and mean initial height percentile of -0.91 and 24.0, respectively; final Z score and mean height percentile of -0.30 and 40.7, respectively ( P=0.00). Subgroup B, which showed growth retardation, was composed of 38 children-initial Z score and mean initial height percentile of -0.19 and 46.2, respectively; final Z score and mean height percentile of -0,9 and 27.5, respectively ( P=0.00). The following factors were significantly different when both subgroups were compared: (1) total duration of prednisone therapy and total prednisone dose were greater in subgroup B; (2) the final chronological age of patients using prednisone was higher in subgroup B; (3) the pubertal growth spurt in subgroup B showed attenuation and retardation.

Vacina contra hepatite B em crianças com insuficiência renal crônica sob tratamento conservador / Hepatitis B vaccine in children with chronic kidney failure in conservative treatment

A vacina contra hepatite B é recomendada em pacientes com insuficiência renal crônica (IRC). Controvérsias existem acerca da melhor vacina, do melhor esquema vacinal e do período da vacinaçao, principalmente em crianças. Empregamos uma vacina recombinante contra hepatite B (Engerix Bâ, Smith Kline Biologicals), via intramuscular, no esquema #0, #1 e #6 meses, doses simples em 25 crianças (Grupo I) e doses duplas em 22 (Grupo II), todas em fase de tratamento conservador. Avaliamos a resposta pelos níveis de anticorpos anti-HBs após 1 mês da terceira dose (títulos protetores acima de 100 mUI/ml). Os pacientes do Grupo I respondenram com eficácia em 64 por cento dos casos e os do Grupo II em 86 por cento. Reforço vacinal com dose dupla foi administrado quando os títulos foram negativos ou nao protetores. O reforço produziu títulos protetores de anti-HBs em 57 por cento dos casos no Grupo I e em 100 por cento dos casos no Grupo II. O seguimento longitudinal, ainda que restrito, mostrou que os títulos de Ac anti-HBs permanecem protetores por mais tempo nas crianças do Grupo II do que nas do Grupo I. Nossos dados sugerem que crianças com IRC sob tratamento conservador devam receber a vacina recombinante (Engerix Bâ) contra hepatite B, em doses duplas no esquema habitual. A avaliaçao da resposta vacinal deve ser realizada 1 mês após a terceira dose da vacina. A manutençao de títulos protetores de anti-HBs deve ser verificada semenstralmente.

Hematúria na criança: estudo retrospectivo de 128 casos / Hematuria in children: retrospective study of 128 pediatric patients

Objetivo: Avaliar a freqüencia diagnóstica dos vários distúrbios causadores de hematúria na criança em um serviço universitário de Nefrologia Pediátrica. Métodos: Foram anlisados retrospectivamente os prontuários de 128 crianças, 78 do sexo masculino e 50 do sexo feminino, que apresentavam como queixa / achado principal de hematúria macroscópica persistente, no período de 1978 a 1995. A análise foi realizada com especial atençäo a dados de história, exame físico e antecedentes pessoais e familiares. A idade média à 1ª avaliaçäo foi de 8,2 anos (5 meses a 16 anos), o período médio de seguimento de 3,2 anos (1 mês a 15 anos). Foram excluídos casos que abandonaram o seguimento antes da investigaçäo etiológica. Resultados: Hematúria macroscópica ocorreu em 104 pacientes e microscópica persistente em 24 crianças. Entre os diagnósticos etiológicos firmados predominaram os distúrbios metabólicos e a litíase das vias urinárias, isoladas ou em associaçäo (total de 65,5 por cento dos casos). Hipercalciúria foi o distúrbio metabólico predominante (90,1 por cento), isoladamente (73,2 por cento) ou em associaçäo com hiperuricosúria (16,9 por cento). Antecedentes familiares positivos para litíase foram encontrados em 32,1 por cento das casos diagnosticados como portadores de litíase e/ou distúrbios metabólicos urinários...

Síndrome hemolítico-urêmica atípica an criança / Atypical hemolytic-uremia syndrome in children

A Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) apresenta-se como um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia e insuficiência renal aguda. A lesäo histopatológica típica é a microangiopatia trombótica. A SHU hereditária ou familiar é rara e apresenta um prognóstico pior quando comparada à forma clássica ou epidêmica. Os autores relatam o caso de uma criança que apresentou o quadro clínico e histopatológico de SHU e que apresentava nos antecedentes familiares paternos, 4 adultos de 2 geraçöes com quadro de hipertensäo arterial grave, associada a gestaçäo em 2 casos, com evoluçäo para insuficiência renal. Com base nos dados clínicos e histopatológicos e através do heredograma desta família, os autores sugerem que neste caso o fator determinante da SHU possa ter sido devido a um gene autossômico dominante.

Psoíte: relato de 100 casos / Psoitis: report of 100 cases

Descrevem-se os aspectos clínicos e evolutivos de 100 pacientes portadores de psoíte, 81 deles tratados através drenagem de abscesso contido no interior da bainha do músculo psoas e 19 tratados clinicamente; todos eles foram atendidos no Pronto-Socorro do Hospital das Clínicas da FMUSP, no decorrer de 30 anos. Os 81 pacientes tratados por drenagem cirúrgica, o foram em decorrência do estabelecimento preciso do diagnóstico de abscesso do psoas, enquanto os 19 outros pacientes, por näo exibirem quadro clínico-semiológico que caracterizasse o diagnóstico anatômico do abscesso de psoas, foram tratados com antibioticoterapia. Noventa e dois pacientes evoluíram bem após o tratamento. Sete pacientes tiveram complicaçöes pós-operatórias. Um único paciente desenvolveu peritonite e abscessos intraperitoneais; submetido a laparotomia e drenagem abdominal, evoluiu com fístula estercoral, cujo tratamento clínico permitiu sua cura definitiva. Um paciente faleceu após exibir quadro clínico compatível com encefalite infecciosa, näo comprovada na necrópsia