Langerhans cell histiocytosis oral lesions in pediatric patients / Lesiones bucales de Histiocitosis de Células de Langerhans en pacientes pediátricos

ABSTRACT Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a disease with unknown etiology. It presents as single-system (affecting a single organ or tissue) or as multisystem (with or without risk organ involvement). The oral cavity may be involved or be the site of the first manifestation Aim To describe, group, and determine the frequency of oral lesions in pediatric patients with LCH, and to relate these lesions to age and the different disease subtypes Materials and Method Clinical and radiographic examinations were used to evaluate 95 patients diagnosed with LCH, aged 0 to 16 years, who were referred to the Department of Comprehensive Pediatric Dentistry at the School of Dentistry, University of Buenos Aires. Clinical histories were prepared and informed consents obtained. Lesions were diagnosed by observation, palpation and biopsies, and grouped according to affected tissues into bone, mucosal, and bone-mucosal Results 42.1% presented oral lesions, and in 14.73%, these lesions were the first manifestation of LCH. Ninety percent presented only bone lesions, while the remaining 10% presented bone-mucosal and mucosal lesions. In the single-system subtype, 52.5% presented bone lesions. In the multisystem subtypes (with or without risk organs), all three types of lesions were found. The association between age at which LCH was diagnosed and oral tissue involvement showed that bone-mucosal lesions occur in young children (average age 1.4 years) diagnosed with multisystem LCH. Oral mucosa was only affected in reactivations of the disease Conclusions A high frequency of oral lesions was observed, which were sometimes the first manifestation of the disease, most often affecting bone tissue. Dentists can play an active role in the initial diagnosis of the disease.

RESUMEN La Histiocitosis de células de Langerhans (LCH) (Langerhans cell histiocytosis) es una enfermedad de etiología aún desconocida. Se presenta en forma unisistémica (afecta un solo órgano o tejido) o multisistémica (con o sin órganos de riesgo afectados). La cavidad bucal puede estar comprometida o ser el sitio de la primera manifestación Objetivo describir, agrupar y determinar la frecuencia de las lesiones bucales de pacientes pediátricos con LCH, relacionarlas con la edad y los diferentes subtipos de la enfermedad Materiales y Método se evaluaron mediante exámenes clínicos y radiográficos 95 pacientes entre 0 y 16 años con diagnóstico de LCH, derivados a la Cátedra de Odontología Integral Niños, Facultad de Odontología, Universidad de Buenos Aires. Se confeccionaron historias clínicas y se obtuvieron los consentimientos informados. Las lesiones fueron diagnosticadas a través de observación, palpación y biopsias, y se agruparon según los tejidos afectados en óseo, mucoso y óseo-mucoso Resultados el 42.1% presentó lesiones bucales y en el 14.73% estas fueron la primera manifestación de LCH. El 90% mostró solo lesiones óseas, mientras que en el 10 % restante se observaron lesiones óseo-mucosas y mucosas. En el subtipo unisistémico el 52.5% presentó lesiones óseas. En los subtipos multisistémicos, "con" o "sin" órganos de riesgo, se hallaron los tres tipos de lesiones. La relación entre la edad de diagnóstico de LCH y el compromiso de tejidos bucales evidenció que las lesiones óseo-mucosas ocurren en niños pequeños (edad promedio 1.4 años) con diagnóstico de LCH multisistémica. La mucosa bucal solo se vio afectada en las reactivaciones de la enfermedad Conclusiones Se observó una alta frecuencia de lesiones bucales, siendo en ocasiones la primera manifestación de la enfermedad, afectando con mayor frecuencia al tejido óseo. El odontólogo puede desempeñar un rol activo en el diagnóstico inicial de la enfermedad.

Langerhans cell histiocytosis oral lesions in pediatric patients.

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a disease with unknown etiology. It presents as single-system (affecting a single organ or tissue) or as multisystem (with or without risk organ involvement). The oral cavity may be involved or be the site of the first manifestation. Aim: To describe, group, and determine the frequency of oral lesions in pediatric patients with LCH, and to relate these lesions to age and the different disease subtypes. Materials and Method: Clinical and radiographic examinations were used to evaluate 95 patients diagnosed with LCH, aged 0 to 16 years, who were referred to the Department of Comprehensive Pediatric Dentistry at the School of Dentistry, University of Buenos Aires. Clinical histories were prepared and informed consents obtained. Lesions were diagnosed by observation, palpation and biopsies, and grouped according to affected tissues into bone, mucosal, and bone-mucosal. Results: 42.1% presented oral lesions, and in 14.73%, these lesions were the first manifestation of LCH. Ninety percent presented only bone lesions, while the remaining 10% presented bone-mucosal and mucosal lesions. In the single-system subtype, 52.5% presented bone lesions. In the multisystem subtypes (with or without risk organs), all three types of lesions were found. The association between age at which LCH was diagnosed and oral tissue involvement showed that bone-mucosal lesions occur in young children (average age 1.4 years) diagnosed with multisystem LCH. Oral mucosa was only affected in reactivations of the disease. Conclusions: A high frequency of oral lesions was observed, which were sometimes the first manifestation of the disease, most often affecting bone tissue. Dentists can play an active role in the initial diagnosis of the disease.

La Histiocitosis de células de Langerhans (LCH) (Langerhans cell histiocytosis) es una enfermedad de etiología aún desconocida. Se presenta en forma unisistémica (afecta un solo órgano o tejido) o multisistémica (con o sin órganos de riesgo afectados). La cavidad bucal puede estar comprometida o ser el sitio de la primera manifestación. Objetivo: describir, agrupar y determinar la frecuencia de las lesiones bucales de pacientes pediátricos con LCH, relacionarlas con la edad y los diferentes subtipos de la enfermedad. Materiales y Método: se evaluaron mediante exámenes clínicos y radiográficos 95 pacientes entre 0 y 16 años con diagnóstico de LCH, derivados a la Cátedra de Odontología Integral Niños, Facultad de Odontología, Universidad de Buenos Aires. Se confeccionaron historias clínicas y se obtuvieron los consentimientos informados. Las lesiones fueron diagnosticadas a través de observación, palpación y biopsias, y se agruparon según los tejidos afectados en óseo, mucoso y óseo-mucoso. Resultados: el 42.1% presentó lesiones bucales y en el 14.73% estas fueron la primera manifestación de LCH. El 90% mostró solo lesiones óseas, mientras que en el 10 % restante se observaron lesiones óseo-mucosas y mucosas. En el subtipo unisistémico el 52.5% presentó lesiones óseas. En los subtipos multisistémicos, "con" o "sin" órganos de riesgo, se hallaron los tres tipos de lesiones. La relación entre la edad de diagnóstico de LCH y el compromiso de tejidos bucales evidenció que las lesiones óseo-mucosas ocurren en niños pequeños (edad promedio 1.4 años) con diagnóstico de LCH multisistémica. La mucosa bucal solo se vio afectada en las reactivaciones de la enfermedad. Conclusiones: Se observó una alta frecuencia de lesiones bucales, siendo en ocasiones la primera manifestación de la enfermedad, afectando con mayor frecuencia al tejido óseo. El odontólogo puede desempeñar un rol activo en el diagnóstico inicial de la enfermedad.

Prevalencia de hipomineralización molar incisiva en niños con y sin demanda de atención / Prevalence of molar incisor hypomineralization among children with and without demand for dental care

Comparar la prevalencia de MIH en niños con y sin demanda de atención odontológica en la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Se evaluaron 704 niños que demandaron atención en la Facultad de Odontología de la Universidad de Buenos Aires y en dos escuelas públicas. Fueron incluidos quienes presentaban erupcionados los cuatro primeros molares y los ocho incisivos permanentes, conformándose dos grupos: A con demanda de atención n=461; B: sin demanda de atención n=243, registrando piezas afectadas y severidad de las lesiones. Los datos obtenidos fueron procesados estadísticamente. Resultados: la prevalencia fue 13.92 por ciento. En A fue de 7.59 por ciento y en B de 25.92 por ciento P<0,0001. En los pacientes con MIH se encontraron afectados el 85 por ciento y 78.57 por ciento de los molares, y el 31.42 por ciento y 66.46 por ciento de incisivos para A y B respectivamente. El 31.43 por ciento de los molares afectados de A y el 57.14 por ciento de los de B presentaban lesiones leves P=0.01. Conclusión: los niños que concurrieron espontáneamente por demanda de atención mostraron menor prevalencia de MIH, pero con mayor severidad.

Prevalence of molar incisor hypomineralization in the city of Buenos Aires.

The prevalence of Molar Incisor Hypomineralization (MIH) still remains unknown in Argentina. The objectives of this work were to: estimate prevalence of MIH in a group of children seeking dental care in the city of Buenos Aires, analyze distribution according to year of birth and compare prevalence and severity of MIH in children with different access to health care services. A prospective, observational, transversal, descriptive study was designed, to be conducted on children seeking attention at Department of Comprehensive Children's Dentistry at the School of Dentistry of Buenos Aires University and at 3 pediatric dentistry offices attended by members of the team, located in Buenos Aires city (Kappa 0.933 0.911-0.952), from April to August 2010. The study included all children born between 1993 and 2003, whose 4 first molars and 8 permanent incisors had erupted. After prophylaxis and drying, the teeth were clinically evaluated and specially designed charts were used to record sex, year of birth, type of access to dental care, presence of MIH, number of affected incisors and molars, and maximum degree of severity for each tooth. The data obtained were analyzed using percentages, Fisher's Exact Test and Linear regression. 1098 children, mean age 11.3 years (11.08-11.39) were evaluated. Prevalence of MIH in this study was 15.9% (13.8-18.2). A highly significant positive correlation was obtained between MIH and year of birth (p<0.0001). Group A (private sector: prepaid medical insurance) was made up of 586 children (age: 10.92 6.22-15.62) while group B (public sector: university hospital) was made up of 512 children (age: 11.59 5.31-16.90). In Group A, MIH prevalence was 24.40% (20.9-27.9) while in Group B it was 6.44% (4.31-8.56) (p<0.0001). Of the affected molars, 37% (32.2-42) in A and 13.7% (6.7-23.8) in B had grade 3 lesions, with loss of enamel (p<0.0001). In this study, MIH was a frequent pathology (15.9%) and a significant increase was found according to year of birth during the study period. Patients with better access to health care had greater prevalence and degree of severity of MIH.