Labio-glosopexia de Routledge en un paciente con Secuencia Robin. Reporte de un caso / Rutledge’s lip-glossopexy in a patient with Robin sequence. Case report

La secuencia Robin, previamente conocida como síndrome de Pierre Robin, se caracteriza por la presencia de micrognatia o retrognatia, glosoptosis con o sin fisura palatina. Los recién nacidos con este síndrome, pueden presentar obstrucción de la vía aérea, dificultad para la alimentación, retraso del crecimiento e hipoxemia crónica. La mitad de estos pacientes presentan malformaciones asociadas. La incidencia es aproximadamente de 1: 8,500. Las opciones actuales del tratamiento de la obstrucción de la vía aérea en estos pacientes, van desde la posición prona, intubación nasofaríngea, glosopexia con adhesión labial, distracción mandibular hasta la traqueostomía. Se presentó una variante de tratamiento quirúrgico de urgencia realizada a un recién nacido portador de una secuencia Robin con dificultad respiratoria. Se realizó una labio-glosopexia de Routledge. El paciente tuvo una evolución postoperatoria favorable sin dificultades en su ventilación y alimentación.

The Robin sequence, previously known as Pierre Robin syndrome, is charaterized by the presence of micrognathia or retrognathia, glossoptosis with or without cleft palate. The newborns with this syndrome may present airway obstruction, feeding difficulties, growth retardation and chronic hypoxemia. Half of these patients have associated malformations. The incidence is almost 1: 8 500. The current options for the treatment of the airway obstruction in these patients range from prone position, nasofaringeal intubation, glossopexy with lip adhesion, mandibular distraction up to tracheostomy. We presented a variant of emergency surgical treatment carried out in a newborn having a Robin sequence with respiratory difficulty. A Routledge´s lip-glossopexy was made. The patient had a favorable post-surgery evolution in his ventilation and feeding.

Agenesia Traqueal: presentación de un caso / Tracheal agenesis: presentation of a case

Se presentó un paciente que nace severamente deprimido por parto natural, a las 35,4 semanas, con peso de 2 620 g. Inmediatamente se comenzaron medidas de reanimación, con bolsa, pero al no mejorar se decide intubación traqueal. Se planteó malformación de vías respiratorias por imposibilidad de lograrlo; al intentar traqueotomía, la tráquea está ausente, planteándose el diagnóstico de agenesia traqueal. A pesar de las medidas terapéuticas tomadas, el paciente fallece 8 horas después del nacimiento. En el estudio patológico se comprobó la presencia de agenesia traqueal tipo II, de acuerdo a la clasificación de Floyd...

We present the case of a patient, who was born severely depressed by natural birth, at 35,4 week, weighting 2 620 g. Immediately he was given reanimation, with bag, but when there was not an improvement, we decided the tracheal intubation. We supposed the malformation of the respiratory ways when the intubation was impossible; when we tried to make a tracheotomy, we did not find the trachea, arriving to the diagnosis of tracheal agenesis. In spite of the taken therapeutic measures, the patient died 8 hours after birth. In the pathologic study we stated type II tracheal agenesis, according to Floyd's classification...

Síndrome DRESS por ingestión de carbamazepina: reporte de un caso pediátrico / The DRESS syndrome by carbamazepine ingestion: report of a pediatric case

Se presentó el caso de una niña de 10 años de edad con antecedentes de ingestión de carbamazepina por diagnóstico presuntivo de epilepsia, quien ingresó en el Hospital Provincial Pediátrico Docente Eliseo Noel Caamaño, en Matanzas, en mayo del 2010, por cuadro de fiebre, rash cutáneo y vómitos al inicio, con evolución severa y la aparición de ictericia, hepato-esplenomegalia. Se realizó diagnóstico de síndrome DRESS, con evolución satisfactoria sin el uso de la terapia esteroidea. Se revisó la literatura sobre síndrome de hipersensibilidad por anticonvulsivantes, medicamentos de uso cada vez más frecuente.

We presented the case of a 10-years-old girl with antecedents of carbamazepine ingestion for epilepsy presumptive diagnosis, who entered the Teaching Pediatric Provincial Hospital Eliseo Noel Caamaño, in Matanzas, in May 2010, with fever, skin rash and vomiting at the beginning, followed by severe evolution, with jaundice and hepato-splenomegaly. We diagnosed the DRESS syndrome, with satisfactory evolution without using the steroidal therapy. We reviewed the literature about the hypersensibility syndrome for anticonvulsants, drugs of more and more frequent use.

Aplicación retrospectiva del score para meningoencefalitis bacteriana en pacientes ingresados con síndrome neurológico infeccioso durante 5 años: Hospital Provincial Pediátrico Docente Matanzas 2001, 2003-2006 / Retrospective application of the score for bacterial meningoencephalitis in patients admitted with infectious neurological syndrome during 5 years: provincial Teaching Pediatric Hospital Mat:azas 2001, 2003-2006

Introducción: En la práctica clínica pediátrica no siempre resulta fácil la diferenciación entre las meningoencefalitis bacterianas y asépticas, lo cual genera encarecimiento del tratamiento en aquellos casos de meningoencefalitis asépticas, incremento del riesgo potencial de complicaciones, así como mayor impacto familiar. Método: Se realizó un estudio retrospectivo de los pacientes ingresados con el diagnóstico de meningoencefalitis en el Hospital Provincial Pediátrico Docente Eliseo Noel Caamaño, de la ciudad de Matanzas, durante un período de 5 años (377 pacientes), a quienes se les aplicó el score para meningoencefalitis bacteriana. Objetivo: Describir el puntaje al ingreso en los pacientes y clasificarlos en bajo o alto riesgo para meningoencefalitis bacteriana, así como compararlos con los diagnósticos al ingreso y egreso. Resultados: El 100 por ciento de los pacientes con meningoencefalitis bacteriana comprobadas bacteriológicamente mostraron puntaje de 2 o mayor (alto riesgo); también identificó 9 pacientes de bajo riesgo (puntaje de 0) para meningoencefalitis bacteriana, los cuales fueron considerados inicialmente como bacterianas y egresados como meningoencefalitis asépticas. Conclusión: El score para meningoencefalitis bacteriana pudiera ser una herramienta útil en la valoración inicial de los pacientes con síndrome neurológico infeccioso

In the clinical practice it is not always easy the differentiation between bacterial and aseptic meningoencephalitis, causing the raise of the treatment price in cases of aseptic meningoencephalitis, the increase of the potential risk of complications, and also a bigger familiar impact. We made a retrospective study of the patients admitted with the diagnosis of meningoencephalitis in the Infantile Hospital Eliseo Noel Caamaño during a 5-years period (377 patients), applying them the BMS (bacterial meningoencephalitis score). Our objective was describing the score at patients' admittance, and classifying them as presenting high or low risk for bacterial meningoencephalitis, and also comparing the diagnoses at the admittance and discharge. As a result, 100 percent of the patients with bacterial meningoencephalitis bacteriologically tested showed scores of 2 or higher (high risk); there were also identified 9 low risk patients (score 0 for bacterial meningoencephalitis), who were firstly considered as bacterial positive, and discharged as aseptic meningoencephalitis. The bacterial meningoencephalitis score could be a useful tool in the initial evaluation of the patients with the infectious Neurological Syndrome

Máscara laríngea en la emergencia pediátrica. Presentación de un caso / Laryngeal mask in pediatric emergencies. Presentation of a case

La intubación endotraqueal es el método ideal para abordar la vía aérea durante la reanimación cardiopulmonar. Sin embargo, en ocasiones, esta resulta imposible de efectuarla, aun por manos experimentadas. Por tal motivo, se realizó esta presentación de caso, que tuvo como objetivo describir la conducta ante un lactante que no pudo ser intubado mediante laringoscopia directa, y necesitaba una vía aérea artificial. Se revisó la literatura y se consideró las opiniones de varios autores. Se concluyó que la máscara laríngea es una alternativa para la ventilación y oxigenación durante la reanimación cardiopulmonar pediátrica cuando no se puede intubar la tráquea, a menos que existan contraindicaciones para ello.

The endotracheal intubation is an ideal method to reach the aerial way during the cardiopulmonary reanimation. Nevertheless, sometimes it is impossible to make, even for the most experienced hands. For that reason, we prepared this presentation of a case, aimed to describe the behavior with a young child who could not be intubated through direct laryngoscopy, and needed to have an artificial aerial way. We reviewed the literature and took into consideration the opinions of some authors. We concluded that laryngeal mask is an alternative for ventilation and oxygenation during pediatric cardiopulmonary reanimation when it is impossible to intubate the trachea when there are not contraindications for that.

Conocimientos y percepción sobre la sepsis en pediatría / Knowledge and perception on paediatric sepsis

La sepsis representa la principal causa de muerte de niños a nivel mundial, y es consumidora de sustanciales recursos de salud. El objetivo del presente estudio es describir el conocimiento de los médicos sobre la sepsis en el paciente pediátrico. Se realizó un estudio descriptivo prospectivo en el periodo de Enero a Febrero del 2009 p ara lo cual se aplicó una encuesta a 103 médicos de la provincia de Matanzas, los cuales se desempeñan total o parcialmente en sitios donde se reciben pacientes pediátricos con sospecha o evidencia de sepsis, sepsis severa o shock séptico. La encuesta define la caracterización de los practicantes y explora la comprensión del problema, los conocimientos acerca del diagnóstico, los factores predisponentes y el manejo inicial de la sepsis. Del total de los encuestados, el 67 por ciento consideró poseer un conocimiento medio, el 21,3 por ciento alto y el 11,7 por ciento bajo. Los mejores resultados correspondieron a la comprensión de la entidad y a su manejo inicial, con menos logros en relación a las definiciones. El estudio muestra que existe conocimiento y percepción de la sepsis por parte del profesional que la diagnóstica y trata, pero estos no son uniformes ni suficientes.

Sepsis is the main cause of children death around the world, and spends many health resources. The objective of this study is finding out the doctors´ knowledge on sepsis in paediatric patients. We carried out a prospective descriptive study in the period from January to February 2009 applying an inquiry to 103 doctors of the province of Matanzas working full time or part time in settings receiving paediatric patients suspected or with evidences of sepsis, severe sepsis or septic shock. The inquiry states the characterization of the doctors and explores the comprehension of the problem, the knowledge on the diagnosis, the predisposing facts and the initial sepsis management. 67 per cent of all the participants considered to have a medium knowledge, 21,3 per cent high and 11,7 per cent low. The best results were in comprehending the entity and its initial management, with fewer achievements in definitions. The study shows that professionals diagnosing and treating sepsis have knowledge and perception on it, but they are neither even nor sufficient.

Meningoencefalitis a salmonella: presentación de casos / Meningoencephalitis to Salmonella: presentation of cases

Se presentan tres pacientes con el diagnóstico de meningoencefalitis a Salmonella (D no typhi en dos y C2 en uno) ingresados en la Unidad de Terapia Intensiva de nuestro hospital desde 1989 a 2006. La evolución de los infectados con el tipo D no typhi fue más severa, presentando uno de los pacientes osteomielitis de tercio inferior del húmero al mismo germen luego de 14 días de tratamiento con cefotaxima y otro con recaída de la meningoencefalitis luego de 21 días de tratamiento con cefotaxima y ampicillín. Al igual que otros autores observamos una evolución más agresiva de la infección en estos enfermos comparados con otras meningoencefalitis bacterianas y se recomienda tratamiento con cefalosporina de tercera generación al menos por 4 semanas sola o en asociación con ciprofloxacina.

We present three inpatients with the diagnosis of meningoencephalitis to Salmonella (Non-typhi D in two and C2 in one) attended in the Intensive Care Unit of our hospital from 1989 to 2006. The evolution of the patients infected with the kind non-typhi D was more severe; one of the patients presented osteomyelitis of the lower third of the humerus to the same germen after a 14-days treatment with cefotaxime, and other had a relapse of the meningoencephalitis after 21 days of treatment with cefotaxime and ampicillin. Like other authors, we observed a more aggressive evolution of the infection in these patients in comparison with other bacterial meningoencephalitis, and recommend the treatment with third generation cephalosporin alone at least during 4 weeks or in association with ciprofloxacin.

Peritonitis plástica secundaria: presentación de casos / Secondary plastic peritonitis: presentation of cases

Se presentan dos adolescentes, con historia previa de cirugía abdominal los cuales años después desarrollaron oclusión intestinal. En el acto quirúrgico se constata peritonitis plástica, se comentan sus principales manifestaciones clínicas y procederes quirúrgicos utilizados.

We present the case of two teenagers, with a previous history of abdominal surgery, who developed intestinal occlusion years later. Plastic peritonitis was found in the surgery. The main clinical manifestations of the disease and the used surgical procedures are stated.

Quilotórax congénito: presentación de un caso / Congenital quilothorax: presentation of a case

Se presenta una paciente que presentó en el estudio ultrasonográfico prenatal efusión pleural bilateral. Posterior a su nacimiento se estableció el diagnóstico de quilotórax bilateral de etiología no determinada, limitándose el mismo con la terapéutica empleada en los primeros 7 días de vida. Se comentan sus principales manifestaciones clínicas, estudios para establecer el diagnóstico y tratamiento utilizado.

We present a patient who showed a bilateral pleural effusion at the prenatal ultrasonographic study. After she was born, the diagnostic was established: bilateral quilothorax of unknown etiology, limited with the therapy applied during the first 7 days of life. We state the main clinical manifestations, trials to arrive to a diagnostic and used treatment.

Ahogamiento incompleto, valoración de la injuria cerebral al ingreso: terapia intensiva pediátrica / Nearly drowning, valuation of the cerebral injury when entering the hospital: intensive pediatric therapy

Se realizó una investigación descriptiva retrospectiva que incluyó a todos los pacientes que fueron ingresados en el Servicio de Terapia Intensiva del Hospital Eliseo Noel Caamaño, en el período comprendido desde junio de 1982 hasta junio de 2004, con el diagnóstico de Ahogamiento Incompleto, con el propósito de determinar el estado neurológico y su relación con diferentes variables que pueden haber influido en la intensidad del daño, así como la sobrevivencia final de los mismos. Los resultados obtenidos nos permitieron conocer el manejo del paciente pediátrico que ha sufrido este tipo de accidentes, así como su estado a la llegada al Servicio. El 68 por ciento de los pacientes tuvieron una afección de moderada a severa según las escalas de Conn y Glasgow, además existió una correlación de hasta un 97 por ciento entre dichos métodos de evaluación. Dentro de las variables que influenciaron en el estado de los niños al ingreso se destacó un tiempo de inmersión mayor de 5 minutos para los clasificados como severos, 70 por ciento de la muestra, fallecieron el 7 por ciento de todos los pacientes estudiados, todos ellos clasificados como severos.

We carried out a descriptive retrospective study including all the patients that were entered in the Service of Intensive Therapy of the hospital Eliseo Noel Caamaño, in the period from June 1982 to June 2004, with the diagnosis of nearly drowning, with the purpose of determining the neurological state and its relation with different variables that might have influence in the intensity of the damage, as well as in the final surviving of the patients. The obtained results allowed us knowing the managing of the paediatrics patient that have suffered this kind of accidents, as well as their state at the arrival to the service; 68 percent of the patients had a moderated to severe affection according to the Conn and Glasgow scales; moreover, there was a correlation of up to 97 percent between these evaluation methods. Among the variables that influenced in the state of the children at the entering, there was an immersion time of more than 5 minutes for those classified as severe, 70 percent of the sample; 7 percent of all the studied patients died, all of them classified as severe.

Sepsis y disfunción de órganos: un nuevo enfoque en el niño / Sepsis and organ dysfunction: a new approach in children

A diferencia de años atrás donde los conocimientos de los mecanismos fisiopatológicos y la respuesta del huésped a la sepsis en el niño era sólo la extrapolación de lo ocurrido en el adulto, ya existen elementos que apuntan al entendimiento de la respuesta propia del niño dadas sus particularidades que lo distinguen, pudiendo verse importantes intentos en unificar conceptos e ideas en relación a la definición de sepsis y disfunción de órganos. Un paso importante fue la publicación en la Critical Care Medicine 2002, por Joseph A. Carcillo and Task Force Committee Members, de las guías para el soporte hemodinámico del neonato y el niño en shock séptico, y más reciente aparece en la Pediatr Critical Care Med 2005 Vol. 6, No. 1 el trabajo de Brahm Goldstein, et al, Definitions for sepsis and organ dysfunction in pediatrics. Estos trabajos han modificado los criterios del Síndrome de Respuesta Inflamatoria Sistémica para la población pediátrica, lo que traerá como resultado una uniformidad de criterios, posibilitando mayor calidad de estudios clínicos y mejoría en el pronóstico final. Por ello es que he querido transmitir lo mejor de estos nuevos conceptos...

Fístula traqueoesofágica congénita sin atresia: presentación de un caso / Congenital tracheoesophageal fistula: a case presentation

La fístula traqueoesofágica ( FTE ) aislada es una lesión rara, ocurriendo alrededor del 4 por ciento de las anomalías esofágicas. Aunque la comunicación traqueoesofágica congénita puede encontrarse a cualquier nivel desde el cartílago cricoides a la carina, al menos el 70 por ciento de los casos reportados de fístula en H ocurren a nivel o por encima de la segunda vértebra torácica (1-3). La fístula ocurre en la porción membranosa posterior de la tráquea y debido a la proximidad del esófago adyacente, es necesariamente corta. La luz de la verdadera fístula tipo H raramente mide más de 1 cm. Fístulas mayores y aún comunicaciones extendiéndose a través de la longitud de la tráquea se han observado, ( 4 ) estos últimos defectos merecen más el nombre de fisuras. Las comunicaciones traqueoesofágicas reciben su revestimiento epitelial de ambas mucosas, traqueal y esofágica. (5)Las FTE congénitas sin atresia son difíciles de identificar tanto clínica como radiológicamente. El diagnóstico habitualmente se realiza en la infancia temprana sobre la base de episodios aspirativos durante la alimentación, brotes recidivantes de bronconeumonía y compromiso respiratorio asociado a la distensión abdominal.(6-9 ) Los mejores métodos para confirmar el diagnóstico de FTE son la broncoscopía y la esofagografía bajo video fluoroscopia con el paciente en posición prona y la instilación de contraste a través de una sonda nasoesofágica.(10-12) Otras técnicas menos utilizadas han sido la Tomografía Axial Computarizada y la Resonancia Magnética Nuclear(13,14). Antes de la introducción del broncoscopio el diagnóstico se retardaba y se consideraba problemático, el examen endoscópico detallado de la pared posterior de la tráquea es de gran valor para el diagnóstico. (15 )La FTE no es permeable constantemente, la permeabilidad constante puede ser incompatible con la vida. (8)Una vez establecido el diagnóstico es necesario el tratamiento quirúrgico, se preconiza el abordaje de la misma desde el cuello dada su localización casi siempre alta y menor riesgo de complicaciones (16,17). Otros intentos terapéuticos han sido utilizados como la fulguración con electro cauterizador el cual no mostró resultados adecuados y la utilización de Láser con el cual los resultados han sido alentadores...

Síndrome de hipoventilación alveolar central congénito (Maldicion de Ondina) / Congenital central alveolar hypoventilation syndrome (ONDINES CURSE)

Presentamos una paciente con el diagnóstico de Síndrome de Hipoventilación Alveolar Central Congénito, mostramos sus aspectos clínicos más significativos así como una revisión de la literatura al respecto. No tenemos información de presentación de otro caso similar en la literatura médica nacional...

Doble cuadro de neumoperitoneo en un lactante sometido a ventilación mecánica / Double pneumoperitoneal episode in a breast-fed child submitted to mechanical ventilation

Se presenta el caso de una lactante que presentó 2 episodios de neumoperitoneo secundario a la ventilación mecánica, el primero de los cuales estaban asociados con un neumotórax. Se realiza una revisión de la literatura al respecto y se analizan mecanismos de producción, causas y tratamiento, se destaca lo raro de su presentación, ya que es el tercer caso informado en Cuba y el primer caso pediátrico en la literatura nacional