[Kawasaki disease and multisystem inflammatory syndrome in children. Differences, and similarities in a pediatric center in Mexico]. / Enfermedad de Kawasaki y síndrome inflamatorio multisistémico en niños. Diferencias y similitudes en un centro pediátrico de México.

OBJECTIVE: To evaluate the differences and similarities in clinical picture, laboratory findings and outcomes between children's with Kawasaki Disease (KD) versus multisystem inflammatory syndrome (MIS-C). METHODS: We conducted a retrospective, comparative study from children with Kawasaki Disease (KD) hospi-talized in Sinaloa Pediatric Hospital from January 1, 2004, to March 31, 2020, and patients with multisystem inflammatory syndrome (MIS-C) according with World Health Organization (WHO) case definition criteria be-tween May 1, 2020 and May 31, 2021. Demographic characteristics, epidemiological data, clinical features, laboratory findings, type of treatment and clinical outcomes were compared among both groups. RESULTS: Eighty-one patients were included (62 patients with KD and 19 with MIS-C). several clinical and lab-oratory differences were found among these two entities. Median age was lower in KD vs. MIS-C (25 vs 79 months). Those finding more frequent in KD were male gender (64.5 vs. 47.4%), Mucocutaneous features (93.5 vs. 63.2%): Oral changes (83.9 vs. 63.2%) and extremity changes (77.4 vs. 57.9%); complete form of KD was (75.8 vs. 47.4%), Coronary artery aneurysm (16.1 vs. 11.8%). Secondly, findings that were more frequent in MIS-C than KD were Gastrointestinal involvement (89.4 vs. 9.6%), shock (57.9 vs. 3.2%), neurological symp-toms (63.1 vs. 11.2%), kidney involvement (52.6 vs. 16.1%), heart disease in general (52.9% vs 29%): Myocardial dysfunction (23.5 vs. 11.3%) and pericardial effusion (17.6 vs. 2.9%). Lymphocyte count (2.07 + 2.03 vs. 4.28 + 3.01/mm3), platelet count (197.89 + 187.51 vs. 420.37 + 200.08/mm3); serum albumin (2.29 + 0.65 vs. 3.33 + 0.06g/dL), and CPR (21.4 + 11.23 vs. 14.26 + 12.37 mg/dL). KD vs. MIS-C types of Treatment: IVIG (96.8 vs. 94.7%), systemic steroids (4.82 vs. 94.7%), IVIG resistance (19.4 vs. 15.8). Finally, mortality in KD was 0% and 5.3% in MIS-C. CONCLUSIONS: Similarities were found in both groups such as fever, rash, and conjunctivitis. Nevertheless, signifi-cant differences such as severity of clinical presentation with multi-organ involvement and worst inflammato-ry response were found more frequently in MIS-C group than KD group, requiring more fluid replacement, use of inotropic agents and higher steroids dosages. Also, mortality rate was higher in patients with MIS-C thanpatients with KD. Similar results have been observed in other studies where both disorders were compared.

OBJECTIVO: Evaluar las diferencias y similitudes en el cuadro clínico, los hallazgos de laboratorio y desenlaces médicos de pacientes pediátricos con enfermedad de Kawasaki versus síndrome inflamatorio multisistémico. MÉTODOS: Estudio comparativo y retrospectivo, efectuado en niños con enfermedad de Kawasaki, atendidos en el Hospital Pediátrico de Sinaloa, entre el 1 de enero de 2004 al 31 de marzo de 2020, y pacientes con sín-drome inflamatorio multisistémico (según los criterios de la Organización Mundial de la Salud), del 1 de mayo de 2020 al 31 de mayo de 2021. Se evaluaron las características demográficas, epidemiológicos y clínicas, además de los hallazgos de laboratorio, tipo de tratamiento y desenlaces clínicos en ambos grupos. RESULTADOS: Se incluyeron 81 pacientes: 62 con enfermedad de Kawasaki y 19 con síndrome inflamatorio mul-tisistémico. Se encontraron varias diferencias clínicas y de laboratorio en ambas alteraciones. La mediana de edad fue menor en pacientes con enfermedad de Kawasaki versus síndrome inflamatorio multisistémico (25 vs 79 meses). La mayoría de los pacientes con enfermedad de Kawasaki fueron hombres (64.5 vs 47.4%), con características mucocutáneas (93.5 vs 63.2%): cambios orales (83.9 vs 63.2%) y cambios en las extremidades (77.4 vs 57.9%); la forma completa de enfermedad de Kawasaki fue 75.8 vs 47.4%, concomitante con aneuris-ma de la arteria coronaria (16.1 vs 11.8%). Los hallazgos más frecuentes en sujetos con síndrome inflamatorio multisistémico fueron: afectación gastrointestinal (89.4 vs 9.6 %), choque (57.9 vs 3.2%), síntomas neurológicos (63.1 vs 11.2%), afectación renal (52.6 vs 16.1%) y cardiopatías en general (52.9 vs 29%): disfunción miocárdica (23.5 vs 11.3%) y derrame pericárdico (17.6 vs 2.9%). La concentración media de linfocitos fue: 2.07 + 2.03 vs4.28 + 3.01/mm3), plaquetas (197.89 + 187.51 vs 420.37 + 200.08/mm3); albúmina sérica (2.29 + 0.65 vs 3.33 + 0.06 g/dL) y PCR (21.4 + 11.23 vs 14.26 + 12.37 mg/dL). Los tratamientos en enfermedad de Kawasaki vssíndrome inflamatorio multisistémico: IVIG (96.8 vs 94.7%), corticosteroides sistémicos (4.82 vs 94.7%), resis-tencia a IVIG (19.4 vs 15.8). La mortalidad fue de 0 vs 5.3%. CONCLUSIONES: Se encontraron similitudes en cuanto a síntomas en ambos grupos (fiebre, exantema y conjun-tivitis); no obstante, hubo diferencias significativas respecto de las manifestaciones clínicas, con afección multiorgánico y peor respuesta inflamatoria en pacientes con síndrome inflamatorio multisistémico, incluso mayor requerimiento de reposición de líquidos, administración de agentes inotrópicos, dosis más altas de corticosteroides, y elevada tasa de mortalidad. Estos resultados se han observado en otros estudios, donde se compararon ambos trastornos.

[Chronic mucocutaneous candidiasis associated with autoimmunity and ectodermal dysplasia. A case report]. / Candidiasis mucocutánea crónica asociada con autoinmunidad y displasia ectodérmica. Informe de casos.

INTRODUCTION: Chronic mucocutaneous candidiasis associated with autoimmunity and ectodermal dysplasia is an inborn error of immunity, characterized by a classic triad (chronic mucocutaneous candidiasis, hyperparathyroidism, and adrenal insufficiency) due to the presence of autoantibodies against different endocrine and non-endocrine organs; and it is predominant in Jews and Finns. CASE REPORT: A 7-year-old girl of European descent and positive consanguinity, with a personal history of recurrent respiratory infections, chronic candidiasis, pseudomembranous colitis, and pancytopenia. The clinical findings raised suspicions of an inborn error of immunity, and the accurate diagnosis of APECED (autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy) was made by detecting a pathogenic variant in the AIRE gene through new- generation sequencing technologies. CONCLUSION: Nowadays, there is access to new genetic tools to establish an early diagnosis of the different inborn errors of immunity; thus, offering timely treatment and a better prognosis.

Introducción: La candidiasis mucocutánea crónica asociada a autoinmunidad y displasia ectodérmica es un error innato de la inmunidad, caracterizado por una triada clásica (candidiasis mucocutánea crónica, hipoparatiroidismo e insuficiencia suprarrenal) debido a la presencia de autoanticuerpos contra diferentes órganos endocrinos y no endocrinos; predomina en judíos y finlandeses. Reporte de caso: Mujer de 7 años de edad de ascendencia europea y consanguinidad positiva, con historia personal de infecciones respiratorias de repetición, candidiasis crónica, colitis pseudomembranosa y pancitopenia. Los hallazgos clínicos hicieron sospechar de un error innato de la inmunidad y el diagnóstico preciso de APECED (autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy) se realizó al detectar una variante patogénica en el gen AIRE, a través de tecnologías de secuenciación de nueva generación. Conclusión: Hoy en día, se tiene acceso a nuevas herramientas genéticas para establecer el diagnóstico temprano de los diferentes errores innatos de la inmunidad, así se puede ofrecer un tratamiento oportuno y un mejor pronóstico.

[Pericarditis and pericardial effusion as the first presentation of systemic lupus erythematosus. Case report]. / Pericarditis y derrame pericárdico como presentación inicial de lupus eritematoso sistémico. Reporte de caso.

BACKGROUND: Acute pericarditis is rare in children; it can evolve to effusion or even cardiac tamponade. The main infectious agents are viruses and bacteria. The pharmacological treatment includes NSAIDs; just a few patients need pericardiocentesis. CLINICAL CASE: A school-age patient was hospitalized because of chest pain; she was diagnosed with acute pericarditis and pericardial effusion, without any other symptoms. The disease pattern then evolved to dry cough, crushing epigastric abdominal pain, vomiting and fever. Due to a poor response to the initial treatment, immunological studies were requested. She tested positive to antinuclear antibodies (ANA), anti-double stranded DNA, direct Coombs and anticardiolipin antibodies; hypocomplementemia with lymphopenia was detected too, which is an indicative of systematic lupus erythematosus. CONCLUSIONS: The torpid evolution or recurrence of pericarditis must direct toward excluding neoplastic or autoimmune bodies. Cardiovascular manifestations rarely appear initially in patients with systemic lupus erythematosus.

Antecedentes: La pericarditis aguda es poco frecuente en los niños; puede evolucionar a derrame o taponamiento cardiaco. Los principales agentes infecciosos son virus y bacterias. El tratamiento farmacológico es con antiinflamatorios no esteroideos; pocos pacientes requieren pericardiocentesis. Caso clínico: Paciente escolar hospitalizada por dolor torácico en zona precordial, quien fue diagnosticada con pericarditis aguda y derrame pericárdico, sin otra sintomatologia clínica. El cuadro progresó a tos seca, dolor abdominal epigástrico opresivo, vómitos gastroalimentarios y fiebre. Por mala respuesta al tratamiento inicial se solicitaron estudios inmunológicos. Se encontró positividad a los autoanticuerpos antinucleares, anti-ADN de doble cadena, Coombs directo y anticardiolipinas; también se encontró hipocomplementemia con linfopenia, indicativos de lupus eritematoso sistémico. Conclusiones: La evolución tórpida o recurrencia de la pericarditis debe orientar a descartar entidades neoplásicas o autoinmunes. Las manifestaciones cardiovasculares se presentan de forma inicial en pocos pacientes con lupus eritematoso sistémico.

Neisseria meningitidis and Streptococcus pneumoniae as leading causes of pediatric bacterial meningitis in nine Mexican hospitals following 3 years of active surveillance.

OBJECTIVES: Meningococcal meningitis is reported as a rare condition in Mexico. There are no internationally published studies on bacterial causes of meningitis in the country based on active surveillance. This study focuses on finding the etiology of bacterial meningitis in children from nine Mexican Hospitals. METHODS: From January 2010 to February 2013, we conducted a three years of active surveillance for meningitis in nine hospitals throughout Mexico. Active surveillance started at the emergency department for every suspected case, and microbiological studies confirmed/ruled out all potentially bacterial pathogens. We diagnosed based on routine cultures from blood and cerebrospinal fluid (not polymerase chain reaction or other molecular diagnostic tests), and both pneumococcal serotyping and meningococcal serogrouping by using standard methods. RESULTS: Neisseria meningitidis was the leading cause, although 75% of cases occurred in the northwest of the country in Tijuana on the US border. Serogroup C was predominant. Streptococcus pneumoniae followed Neisseria meningitides, but was uniformly distributed throughout the country. Serotype 19A was the most incident but before universal implementation of the 13-valent pneumococcal conjugate vaccine. Other bacteria were much less common, including Enterobacteriaceae and Streptococcus agalactiae (these two affecting mostly young infants). CONCLUSIONS: Meningococcal meningitis is endemic in Tijuana, Mexico, and vaccination should be seriously considered in that region. Continuous universal vaccination with the 13-valent pneumococcal conjugate vaccine should be nationally performed, and polymerase chain reaction should be included for bacterial detection in all cultures - negative but presumably bacterial meningitis cases.

Outbreak of gastroenteritis caused by the pandemic Vibrio parahaemolyticus O3:K6 in Mexico.

During 2003 and during late September of 2004, more than 1230 cases of gastroenteritis were reported in the south of Sinaloa State, north-western Mexico. All cases were attributed to the consumption of raw or undercooked shrimp collected at the Huizache-Caimanero lagunary system. Vibrio parahaemolyticus was identified by standard biochemical methods, and many strains were positive for PCR amplifications of the tlh and tdh genes and negative for the trh gene. A representative strain belonged to the O3:K6 serogroup. This is the first outbreak of gastroenteritis caused by the pandemic strains of O3:K6 V. parahaemolyticus in México.

Frecuencia de vómitos en niños con diarrea hidratados por vía oral / Frequency of vomitings in children with diarrhea hydrated by oral administration

Se estudiaron 376 niños con diarrea y deshidratación a quienes se indicó terapia de hidratación oral (THO). La mayor parte de ellos (80.9%) había presentado vómito en las 24 horas previas a su ingreso; durante la hidratación sólo 22.9% de los pacientes tuvieron uno o más vómitos. Se observó correlación entre la frecuencia de vómitos durante la THO y el número de vómitos en las 24 horas previas. Así, presentaron uno o más vómitos durante la hidratación oral: 32% de los niños con más de 5 vómitos en las 24 horas previas, 20% de los que tuvieron entre uno y 5 vómitos previamente y 12.5% de los que tuvieron antecedentes de vómitos. En todos los casos se observó disminución de la frecuencia de vómitos después de la cuarta toma del suero oral (SO). En 33 niños fue necesario instalar gastroclisis para administrar el SO, aunque en sólo cinco casos ésta se indicó por la presencia de vómitos persistentes. Trescientos cincuenta y ocho (95.2%) niños fueron hidratados satisfactoriamente por vía oral. De los 18 niños (4.8% del total) a los que se indicó venoclisis, sólo en un caso se debió a la presencia de vómitos persistentes

Conceptos actuales sobre la fórmula para hidratación oral en niños con diarrea aguda / Current concepts on the composition of oral hydration solution in children with acute diarrhea

La fórmula del suero oral (SO) recomendada por la Organización Mundial de la Salud (OMS) contiene en mmol/l: sodio 90, cloro 80, potasio 20, bicarbonato 30 (o citrato 10) y glucosa 111 (2%). Al momento actual se ha comprobado que esta fórmula, administrada para corregir la deshidratación en niños con diarrea aguda, en periodos de 3 a 6 horas, es eficaz y segura tanto en pacientes con deshidratación iso e hiponatrémica, como hipernatrémica. Durante la fase de mantenimiento (o en la prevención de la deshidratación) el SO debe administrarse en forma fraccionada (75 a 150 ml por cada evacuación diarreica en lactantes), como complemento de la administración de leche, otros alimentos y líquidos diversos. Aunque algunos estudios han demostrado tendencia a hipokalemia en niños que reciben SO con potasio en concentración de 20 mmol/l, la adición temprana de jugos de frutas o alimentos ricos en potasio, puede evitar esta complicación. La adición de bicarbonato o citrato a las fórmulas para hidratación oral recomendadas por la OMS, permite la correción más temprana de la acidosis metabólica en niños deshidratados por diarrea aguda, disminuye la frecuencia y gravedad de los vómitos y el índice de fracasos de la terapia de hidratación oral. Así mismo, el mantenimiento de una concentracción de glucosa inferior a 2.5% de una glucosa/sodio entre l.23 y l.85 y de osmolalidad semejante a la del plasma, es esencial para favorecer la absorción intestinal de agua y solutos. Por otro lado, aunque la sacarosa puede reemplazar a la glucosa, es menos efectiva para la corrección de las alteraciones electrolíticas. Finalmente, se encuentran en proceso de valoración fórmulas mejoradas con la adición de diversos solutos orgánicos que favorecen la reducción de la tasa de diarrea y el acortamiento del periodo de la enfermedad

Hidratación oral o sin agua intermedia, en niños con diarrea aguda / Oral hydration with or without intermediate water in children with acute diarrhea

Se estudiaron 46 lactantes deshidratados por diarrea aguda, los cuales se dividieron en dos grupos: los niños del grupo A(23 casos) recibieron suero oral(SO) con la fórmula recomendada por OMS/UNICEF que contiene 90 mmol/l de sodio, durante un periodo de seis horas; los pacientes del grupo B(23 casos) recibieron dos tomas de SO por una toma de agua en tiempo semejante a los del primer grupo. Al corregir la deshidratación se observó incremento de la natremia y calemia en los pacientes del grupo A con descenso de estos parámetros en los niños del grupo B. Algunos pacientes del grupo B desarrollaron hiponatremia. Los resultados del estudio demuestran la eficacia y seguridad de la fórmula recomendada por la OMS/UNICEF sin tomas de agua intermedia, para la corrección de la deshidratación en niños con diarrea aguda

Características bioquímicas de las soluciones disponibles para hidratación oral en México / Biochemical characteristics of the solutions available in Mexico for oral hydration

Se estudió la composición electrolítica, pH y osmolalidad de seis soluciones para hidratación oral disponibles comercialmente en México. Con una sola excepción (Electrólitos orales), todas las soluciones restantes (Electrolit DX-5, Pedialyte, Solural, Lytren y Rehidratoral) mostraron pH ácido (3.8 a 5.1), en relación directa a su concentración de hidratos de carbono de 5% o más. Así mismo, dos soluciones (Electrolit DX-5 y Pedialyte) tuvieron osmolalidades superiores a las del plasma, entre 407 a 419 mOsm/Kg y una de ellas (Solural) osmolalidad superior a 700 mOsm/Kg. No se observaron variaciones significativas en la concentración de electrólitos, pH y osmolalidad de las soluciones después de 24 horas a temperatura ambiente. Se discuten las implicaciones terapéuticas del uso de soluciones para hidratación oral con bajo contenido de sodio, pH ácido, alto contenido de glucosa y elevada osmolalidad y se concluye que, a excepción de la solución de Electrólitos orales que tiene una composición semejante a la recomendada por la OMS, el resto de las soluciones disponibles en México, son inadecuadas para la corrección del desequilibrio hidroelectrolítico y ácido-base de los niños deshidratados por diarrea aguda

Tratamiento ambulatorio del niño deshidratado por diarreia aguda / Ambulatory treatment of the child dehydrated by acute diarrhea

Se estudiaron 233 niños deshidratados por diarrea aguda con edades entre 11 días y cuatro años, atendidos en el Servicio de Hidratación Oral del Hospital Infantil de México Federico Gómez durante el periodo comprendido entre abril y septiembre de 1984. En todos los casos se administró suero oral (SO) con la fórmula recomendada por la Organización Mundial de la Salud. Sólo 48 niños (21,5%) presentaron peso normal para su edad, en tanto que los restantes (78,5%), mostraron grados diversos de desnutrición. Doscientos dieciocho niños (98%) fueron hidratados satisfactoriamente por vía oral en periodos entre dos y ocho horas, independientemente de su edad y estado nutricional. No se observaron complicaciones. La mayor de los pacientes (81%) pudieron ser hidratados en las primeras cuatro horas de iniciada la administración del SO. En cinco pacientes (2%) no pudo lograrse la correlación de la deshidratación con la administración de SO debido a la presencia de vómitos persistentes y tasa alta de diarrea, por lo cual se indició hidratación por vía intravenosa. La mayor de los pacientes con deshidratación leve aceptaron volúmenes de SO entre 20 y 30 ml/kg/hora, en tanto la mayor parte de los niños con deshidratación moderada o grave tomaron volúmenes entre 30 y 40 ml/kg/hora. Aunque el 80% de los pacientes presentaron vómitos en las 24 horas previas a su ingreso, sólo 18,3% de ellos presentaron algún vómito durante la hidratación oral, lo cual no impidió corregir la deshidratación en la mayor de ellos