Clinical features, damage accrual, and survival in patients with familial systemic lupus erythematosus: data from a multi-ethnic, multinational Latin American lupus cohort.

OBJECTIVES: This study aimed to compare the clinical features, damage accrual, and survival of patients with familial and sporadic systemic lupus erythematosus (SLE). METHODS: A multi-ethnic, multinational Latin American SLE cohort was studied. Familial lupus was defined as patients with a first-degree SLE relative; these relatives were interviewed in person or by telephone. Clinical variables, disease activity, damage, and mortality were compared. Odds ratios (OR) and 95% confidence intervals (CI) were estimated. Hazard ratios (HR) were calculated using Cox proportional hazard adjusted for potential confounders for time to damage and mortality. RESULTS: A total of 66 (5.6%) patients had familial lupus, and 1110 (94.4%) had sporadic lupus. Both groups were predominantly female, of comparable age, and of similar ethnic distribution. Discoid lupus (OR = 1.97; 95% CI 1.08-3.60) and neurologic disorder (OR = 1.65; 95% CI 1.00-2.73) were significantly associated with familial SLE; pericarditis was negatively associated (OR = 0.35; 95% CI 0.14-0.87). The SLE Disease Activity Index and Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index (SDI) were similar in both groups, although the neuropsychiatric (45.4% vs. 33.5%; p = 0.04) and musculoskeletal (6.1% vs. 1.9%; p = 0.02) domains of the SDI were more frequent in familial lupus. They were not retained in the Cox models (by domains). Familial lupus was not significantly associated with damage accrual (HR = 0.69; 95% CI 0.30-1.55) or mortality (HR = 1.23; 95% CI 0.26-4.81). CONCLUSION: Familial SLE is not characterized by a more severe form of disease than sporadic lupus. We also observed that familial SLE has a higher frequency of discoid lupus and neurologic manifestations and a lower frequency of pericarditis.

II Consenso Colombiano para el Manejo de la Osteoporosis Posmenopáusica / Second Colombian Consensus on the Management of Post-menopausal Osteoporosis: 2017 Update

Resumen La Asociación Colombiana de Osteoporosis y Metabolismo Mineral se reunió a principios de 2017 para actualizar el Consenso Colombiano de Osteoporosis, elaborado por primera vez en 2005, un paso que se consideró necesario en vista del subdiagnóstico de esta enfermedad, el impacto esperado del envejecimiento poblacional y los cambios en el tratamiento farmacológico que ha habido desde entonces. Se seleccionó un equipo técnico con especialistas de múltiples áreas y amplia trayectoria, repartidos en 4 grupos de trabajo: definición y epidemiología, diagnóstico, tratamiento farmacológico y medidas no farmacológicas. Luego de una revisión de la literatura científica, en reuniones de trabajo se generaron las definiciones y recomendaciones que se resumen en este documento.

Abstract The Colombian Osteoporosis and Mineral Metabolism Association met in early 2017 to update the Colombian Consensus on Osteoporosis. This was first issued in 2005, and is seen as a necessary step in view of the underdiagnosed status of this disease, and the expected impact of population ageing. A technical team was formed with specialists with long experience across multiple disciplines, who were assigned to four working groups: definitions and epidemiology, diagnosis, pharmacological treatment, and non-pharmacological treatment. After a scientific literature review and a series of meetings, the definitions and recommendations are summarised in this article.

Primary cardiac disease in systemic lupus erythematosus patients: protective and risk factors--data from a multi-ethnic Latin American cohort.

OBJECTIVES: The aim of this study was to assess the cumulative incidence, risk and protective factors and impact on mortality of primary cardiac disease in SLE patients (disease duration ≤2 years) from a multi-ethnic, international, longitudinal inception cohort (34 centres, 9 Latin American countries). METHODS: Risk and protective factors of primary cardiac disease (pericarditis, myocarditis, endocarditis, arrhythmias and/or valvular abnormalities) were evaluated. RESULTS: Of 1437 patients, 202 (14.1%) developed one or more manifestations: 164 pericarditis, 35 valvulopathy, 23 arrhythmias, 7 myocarditis and 1 endocarditis at follow-up; 77 of these patients also had an episode of primary cardiac disease at or before recruitment. In the multivariable parsimonious model, African/Latin American ethnicity [odds ratio (OR) 1.80, 95% CI 1.13, 2.86], primary cardiac disease at or before recruitment (OR 6.56, 95% CI 4.56, 9.43) and first SLICC/ACR Damage Index for SLE assessment (OR 1.31, 95% CI 1.14, 1.50) were risk factors for the subsequent occurrence of primary cardiac disease. CNS involvement (OR 0.44, 95% CI 0.25, 0.75) and antimalarial treatment (OR 0.62, 95% CI 0.44, 0.89) at or before recruitment were negatively associated with the occurrence of primary cardiac disease risk. Primary cardiac disease was not independently associated with mortality. CONCLUSION: Primary cardiac disease occurred in 14.1% of SLE patients of the Grupo Latino Americano de Estudio de Lupus cohort and pericarditis was its most frequent manifestation. African origin and lupus damage were found to be risk factors, while CNS involvement at or before recruitment and antimalarial treatment were protective. Primary cardiac disease had no impact on mortality.

Osteoporosis: enfoque clínico y de laboratorio / Osteoporosis: clinical and laboratory approach

La osteoporosis es una enfermedad esquelética sistémica caracterizada por baja masa ósea y deterioro de la microarquitectura del tejido óseo que predisponen a un mayor riesgo de fractura. La pérdida de hueso puede ocurrir como resultado de un desequilibrio entre la formación de hueso y la resorción ósea. Durante los primeros años después de la menopausia, las mujeres pueden tener una pérdida rápida de hueso. Esta pérdida posmenopáusica temprana se da principalmente como resultado de la mayor actividad de los osteoclastos, y colocan a las mujeres en un riesgo mayor que los hombres de fractura por osteoporosis. La osteoporosis se diagnostica clínica o radiológicamente. La osteoporosis clínicamente puede presentarse con fracturas por bajo impacto o por fracturas por fragilidad; sin embargo, se diagnostica más comúnmente con un resultado de densitometría ósea con un T-score de -2,5 o menos en cadera total, cuello femoral o columna lumbar. Los marcadores bioquímicos de recambio óseo aportan pruebas de utilidad clínica de los procesos normales o patológicos de la actividad de las células óseas en el esqueleto, y puede aportar pruebas sobre la eficacia de la terapia antirresortiva. En este módulo se resumen los aspectos básicos de la fisiología ósea y el proceso que conduce a la pérdida ósea. Se discuten también la epidemiología, patogénesis y manifestaciones clínicas de la osteoporosis, así como el enfoque diagnóstico para el paciente con pérdida de masa ósea. Por último, algunas estrategias para la prevención de la osteoporosis se mencionan brevemente.

Evaluación de la inflamación en el laboratorio / Laboratory evaluation of inflammation

La respuesta de fase aguda refleja la inflamación tanto aguda como crónica en curso y se presenta en una amplia variedad de condiciones inflamatorias como infecciones, trauma, cirugías, quemaduras, neoplasias, enfermedades reumáticas inflamatorias y ciertas reacciones inmunes a drogas. La velocidad de sedimentación globular (VSG) y la presencia de leucocitosis con desviación a la izquierda son marcadores diagnósticos de enfermedades inflamatorias e infecciosas. Además, la medición de los niveles séricos de las proteínas de fase aguda, particularmente la proteína C reactiva (PCR), es útil en tres situaciones patológicas: infección, inflamación aguda o crónica y en la evaluación del riesgo metabólico. Procalcitonina es un marcador útil de sepsis e infecciones graves. Los niveles elevados de ferritina son característicos de la enfermedad de Still del adulto y el síndrome hemofagocítico, ambos asociados con la inflamación. Aunque los niveles séricos de citoquinas son cruciales para la generación de la inflamación, su utilidad en la clínica está aún bajo investigación. Las concentraciones séricas de los inhibidores de citocinas o receptores solubles de citoquinas, podría aportar información importante para el seguimiento de las enfermedades autoinflamatorias.

The acute phase response reflects of inflammation both acute and ongoing chronic inflammation and occurs in a wide variety of inflammatory conditions such as infections, trauma, surgery, burns, malignancies, inflammatory rheumatic and certain immune reactions drug. The erythrocyte sedimentation rate and leukocytosis with left shift are diagnostic markers for inflammatory and infectious diseases. The levels of acute-phase proteins, especially C-reactive protein, are used to assess both the presence of inflammation and any response to treatment. The measurement of C-reactive protein levels is useful in three types of pathological situation: infection, acute or chronic inflammation, and evaluation of metabolic risk. Procalcitonin is an useful marker of sepsis and severe infection. High levels of ferritin are characteristic of adult-onset Still's disease and hemophagocytic syndrome, both associated with inflammation. Although serum levels of cytokines are crucial for the generation of inflammation, their usefulness in the clinic is still under investigation. Serum concentrations of cytokine inhibitors or soluble cytokine receptors could provide important information for monitoring autoinflammatory diseases.

Síndrome Antifosfolípido: morbilidad y evolución de una cohorte de pacientes del Hospital Pablo Tobón Uribe de Medellín-Colombia / Utility of a questionnaire of prognostic factors in the evaluation of patients with rheumatoid arthritis

Objetivo: describir las manifestaciones clínicas y de laboratorio del síndrome antifosfolípido (SAF) en una cohorte de pacientes, y explorar asociaciones entre el perfil de autoanticuerpos y el desarrollo de complicaciones del SAF. Métodos: se realizó un estudio analítico de corte transversal en pacientes con criterios de Sapporo para SAF. Resultados: un total de 62 pacientes se incluyeron, con una distribución por sexo del 83,9 por ciento mujeres y 16,1 por ciento hombres con una mediana de la edad al inicio del estudio de 28 años. De los criterios de SAF la trombosis venosa fue el criterio clínico más frecuente y los anticuerpos anticardiolipina fueron la manifestación inmunológica más común. El SAF primario (SAFP) se presentó en 32,3 por ciento de los pacientes y el SAF secundario (SAFS) se presentó en el 67,7 por ciento de ellos. Los pacientes con SAFP tenían una enfermedad de inicio más tardío y mayor número de pérdidas fetales que pacientes con SAFS. La recurencia de los eventos trombóticos fue mayor para los venosos que para los arteriales. Conclusiones: el SAF puede presentarse con un amplio espectro de manifestaciones clínicas y comprometer cualquier órgano de la economía. La asociación con otras enfermedades autoinmunes puede crear subgrupos de la enfermedad. Se encontraron algunas diferencias clínicas y pronósticas entreSAPS y PAPS

Enfermedad de Behçet: presentación de dos casos y revisión de la literatura / Behcet's disease: presentation of two cases and literature review

La enfermedad de Behçet es un trastorno inflamatorio multisistémico crónico caracterizado por úlceras genitales y orales recurrentes, uveítis y lesiones en piel, siendo además frecuente el compromiso del tracto gastrointestinal (TGI), sistema nervioso central (SNC) y de grandes vasos. Se presenta el caso de dos pacientes, el primero de ellos es el de una mujer de 30 años con un cuadro clínico caracterizado por una panuveítis severa, recurrente, de muy difícil manejo, asociada a aftas orales y genitales, la cual requirió múltiples tratamientos con agentes inmunosupresores, el segundo caso es el de una mujer de 35 años, quien consultó por presentar un cuadro de quince días de evolución de úlceras en mucosa oral y genital recurrentes, dolorosas, nódulos eritema-violáceos en ambos miembros inferiores y síntomas sistémicos. Al examen oftalmológico se observa una uveítis no granulomatosa leve y la biopsia de piel mostró vasculitis leucocitoclástica. Con base en los anteriores hallazgos se estableció el diagnóstico de enfermedad de Behçet, teniendo en cuenta los criterios clínicos, se inicia tratamiento con prednisona 1mg/kg/día con mejoría de su cuadro