Assuntos
Biópsia/métodos , Doença Relacionada a Imunoglobulina G4/diagnóstico , Doença Relacionada a Imunoglobulina G4/imunologia , Cordão Espermático , Veia Esplênica , Tomografia Computadorizada por Raios X/métodos , Anti-Inflamatórios/administração & dosagem , Diagnóstico Diferencial , Humanos , Doença Relacionada a Imunoglobulina G4/tratamento farmacológico , Doença Relacionada a Imunoglobulina G4/fisiopatologia , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Ácido Micofenólico/administração & dosagem , Flebite/diagnóstico , Flebite/etiologia , Flebite/imunologia , Prednisona/administração & dosagem , Intensificação de Imagem Radiográfica/métodos , Radiografia Abdominal/métodos , Cordão Espermático/diagnóstico por imagem , Cordão Espermático/patologia , Veia Esplênica/diagnóstico por imagem , Veia Esplênica/patologia , Resultado do TratamentoAssuntos
Lúpus Eritematoso Sistêmico/diagnóstico , Nefrite Lúpica/patologia , Vasculite/diagnóstico por imagem , Vasculite/etiologia , Ciclofosfamida/uso terapêutico , Feminino , Humanos , Intestinos/diagnóstico por imagem , Lúpus Eritematoso Sistêmico/complicações , Lúpus Eritematoso Sistêmico/tratamento farmacológico , Pessoa de Meia-IdadeRESUMO
Primary splenic angiosarcoma is an extremely agressive and rare neoplasm. Manifestations as bone marrow invasion and coagulation disorders have been reported isolatedly. A 26 years-old woman presented with abdominal pain; several anemia and thrombocytopenia associated to leukoerythroblastic reaction were found in the laboratory. Consumpion coagulopathy signs and microangiopathy as schistocytes, prolonged prothrombine time, decreased fibrinogen and increased D dimer were also present. Imaging findings included a lobulated, enlarged spleen, with spontanously hyperdense areas, and heterogeneous nodules with intense, irregular enhancement after contrast administration. There were hepatic and pulmonary metastases, as well as bone lesions with conspicuous vessels. Clinical features of Kasabach-Merrit syndrome and imaging vascular neoplasm characteristics suggest a primary splenic angiosarcoma. Splenectomy and bone marrow biopsy confirmed the diagnosis of primary splenic angiosarcoma in metastatic stage.