Dermatofibrosarcoma protuberans vulvar: tres casos clínicos de localización inusual / Dermatofibrosarcoma protuberans vulvar: three clinical cases of localization unusual

RESUMEN El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un sarcoma fusocelular de grado intermedio de malignidad con máxima incidencia en adultos entre 20 y 40 años y de localización habitualmente troncular (cabeza, cuello extremidades superiores). Se presentan tres casos de DFSP de localización excepcional a nivel vulvar. Las pacientes fueron tratadas con vulvectomía respetando márgenes de seguridad pero, debido a la idiosincrasia del tumor, presentaron recidivas locales que precisaron de una nueva cirugía. En su posterior seguimiento no presentaron recaídas y se encuentran libres de enfermedad.

ABSTRACT Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is an intermediate grade spindle-cell sarcoma with a highest incidence in adults between 20 and 40 years old and a trunk location (head, neck and arms). We introduce three case reports of vulvar DFSP considered unusual because of their location. The patients were conducted a free-margin vulvectomy but, due to the nature of the tumor, local reappearances required a second surgery. In the subsequent follow-up they did not suffer from any tumor relapse and they are currently disease-free.

Cancer sincronico de endometrio y trompa / Synchronous primary endometrial and tube fallopian cancers

Los tumores sincrónicos del tracto genital femenino son un entidad infrecuente que plantea un reto en el diagnóstico diferencial con la enfermedad metastásica. La mayoría de ellos son cánceres de endometrio y ovario, siendo los tumores sincrónicos de endometrio (CE) y trompa (CT) una asociación excepcional. Presentamos el caso de una paciente de 54 años con un diagnóstico preoperatorio de CE en la en la pieza quirúrgica se desveló la existencia de un tumor sincrónico de trompa izquierda. A propósito de este caso se realiza una revisión del tema haciendo hincapié en cómo llegar a un correcto diagnóstico de los tumores independientes descartando la extensión tumoral y la enfermedad metastásica.

Synchronous primary cancers of gynecological tract are uncommon and a challenge in the differential diagnosis with metastatic disease. Most of them are endometrial and ovarian cancers. Synchronous primary endometrial (EC) and tube fallopian cancers (TC) are a very rare association. We report the case of a patient of 54 years with EC preoperative diagnosis with synchronous left TC postoperative diagnosis. We review the topic emphasizing how to reach a correct diagnosis of tumors independent refusing the tumor invasion and metastatic disease.

Controversias en el tratamiento de la estrumosis peritoneal: caso clínico y revisión bibliográfica / Controversies in the management of peritoneal strumosis: Case report and literature review

Resumen ANTECEDENTES: el estruma ovárico es un teratoma monodérmico, sumamente complejo, constituido en más de 50% por tejido tiroideo. Una forma infrecuente de manifestación es la estrumosis peritoneal, que consiste en múltiples implantes peritoneales benignos compuestos por estruma ovárico. No existe consenso en relación con el tratamiento; además, la malignidad de la estrumosis peritoneal es tema de controversia. CASO CLÍNICO: paciente nuligesta de 33 años de edad a quien, durante el estudio de esterilidad primaria, se le diagnosticó estruma ovárico derecho. A los tres años postratamiento recurrió en forma de estruma ovárico izquierdo y estrumosis peritoneal (hallazgo intraoperatorio). En ambos casos se efectuó quistectomía laparoscópica, y en la segunda ocasión se practicó, además, la exéresis de los implantes macroscópicos. Después de recibir quimioterapia con 131I (100 mCi) y entrar en remisión completa, se produjo una nueva recidiva cuatro años después; fue necesaria la cirugía citorreductora y un nuevo ciclo de quimioterapia con 131I (100 mCi). En la actualidad la paciente permanece en remisión completa. CONCLUSIONES: ante la escasez de casuística de estrumas ováricos y, sobre todo, de estrumosis peritoneal, resulta imprescindible individualizar el tratamiento en cada paciente, en donde es decisiva la participación de un equipo multidisciplinario. La cirugía citorreductora puede ser una opción terapéutica para favorecer la respuesta al tratamiento ablativo con 131I.

Abstract BACKGROUND: Struma ovarii is a highly specialized monodermic teratoma composed of thyroid tissue in more than 50%. An infrequent form of presentation is peritoneal strumosis, which consists of multiple peritoneal implants of benign mature thyroid tissue. In both situations, there is no consensus about the management of those entities. In addition, malignancy of peritoneal strumosis is controversial. CLINICAL CASE: We report a case of a 33-year-old nulligravid woman that during a sterility study was diagnosed with a right struma ovarii. Three years after treatment, it recurred as a left struma ovarii and a peritoneal strumosis (intraoperative finding). A laparoscopic ovarian cystectomy was performed in both cases, as well as the excision of all macroscopic implants in the second one. She remained in remission after 131I ablative chemotherapy (100 mCi), but a new recurrence took place four years later, requiring a cytoreductive surgery and a second 131I chemotherapy (100 mCi). She is now in complete remission. CONCLUSIONS: Due to the lack of casuistry of struma ovarii and paucity of information, especially in the case of peritoneal strumosis, decisions must be individualized on each patient and must be taken by a multidisciplinary team. Cytoreductive surgery might be an option to improve the response to ablative 131I chemotherapy.

Pénfigo vulgar: dificultad en el diagnóstico de un tipo de dermatosis vulvar poco frecuente. Reporte de un caso / Vulgar pemphigus: Difficulty in diagnosis of a infrequent vulvar dermatoses. A case report

Resumen ANTECEDENTES: las alteraciones cutáneas de la vulva suponen un motivo frecuente de consulta a ginecólogos y dermatólogos. Los síntomas suelen ser imprecisos, con prurito y ardor, por lo que las pacientes tardan en acudir a consultar al médico. OBJETIVO: exponer un caso poco frecuente de pénfigo vulgar vulvar; además, revisar la incidencia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y estrategias de tratamiento. CASO CLÍNICO: paciente de 86 años de edad que acudió a consulta por la aparición de lesiones vulvares ulceradas y ardorosas de dos meses de evolución. Se obtuvo una biopsia para el estudio histológico, cuyo resultado fue acantólisis y formación de una vesícula intraepidérmica suprabasal, sin evidencia de disqueratosis o necrosis. Se prescribieron corticoesteroides por vía tópica y oral durante un mes. Después de ese lapso se realizó un estudio de control, esta vez de una lesión más reciente, que evidenció infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario con aislados eosinófilos, sin permeación del epitelio. La inmunofluorescencia directa reportó depósitos intercelulares de IgG en todo el espesor de la epidermis y de C3 en los estratos suprabasales, con lo que se confirmó el diagnóstico de pénfigo vulgar. CONCLUSIONES: para establecer el diagnóstico de las dermatosis vulvares poco frecuentes es importante efectuar una correcta correlación clínico-patológica, pues la mayor parte de estas enfermedades se manifiestan casi de forma idéntica.

Abstract BACKGROUND: The skin diseases of the vulva are a frequent reason for consultation with both gynecologists and dermatologists. The clinical symptoms are usually vague as pruritus or stinging and patients usually consult later. OBJECTIVE: To document a case of vulgaris vulvar pemphigus, and review the incidence, clinical presentation, diagnostic strategies and treatment. CLINCAL CASE: An 86-year-old patient who came to medical service for ulcerated and burning vulvar lesions of two months of progression. A biopsy was obtained for the histological study, which resulted in acantholysis and suprabasal intraepidermal vesicle, without evidence of dyskeratosis or necrosis. We prescribe topical and oral corticosteroids during a month. Posteriorly, a control study was performed of the most recent lesion that evidenced lymphoplasmacytic inflammatory infiltrate with eosinophilic isolates, without epithelial permeation. Direct immunofluorescence test reported intercellular deposits, IgG throughout the thickness of the epidermis, and C3 in the suprabasal stratum, thus confirming the diagnosis of pemphigus vulgaris. CONCLUSIONS: For correct diagnosis it is essential the clinic-pathological correlation, because many of these diseases manifest themselves almost identically.