[How I explore... suspicion of insect venom allergy in children]. / Comment j'explore une suspicion d'allergie aux piqûres d'insecte chez l'enfant.

Suspicion of allergy to insect venoms following bites (mosquito, bee, wasp, …) is a frequent reason for consultation in pediatric allergology. Very often, these are local or locoregional reactions, which do not justify any other additional examinations. Biological analyses are performed when desensitization is recommended. Preventive measures should be explained to the patient and his/her parents. Symptomatic treatment with antihistamine, alcohol swabs and local corticosteroids is prescribed for local or locoregional reactions. If the child has a history of generalized anaphylactic reaction, an emergency kit containing an antihistamine and two auto-injectable epinephrine pens should be prescribed. Desensitization is indicated in case of a severe anaphylactic reaction.

La suspicion d'allergie aux piqûres d'insecte (moustique, abeille, guêpe, …) est un motif fréquent de consultation en allergologie pédiatrique. Très souvent, il s'agit de réactions locales ou locorégionales ne justifiant pas d'autres examens complémentaires. Les analyses biologiques sont réalisées lors d'une indication de désensibilisation. Des mesures de prévention doivent être expliquées au jeune patient et à ses parents. Un traitement symptomatique à base d'antihistaminiques, de compresses imbibées d'alcool et de corticoïdes locaux est prescrit lors de réactions locales ou locorégionales. Si l'enfant a présenté une réaction généralisée anaphylactique, une trousse d'urgence contenant un antihistaminique et deux stylos d'adrénaline auto-injectable est prescrite. Une désensibilisation est prescrite lors d'une réaction anaphylactique importante.

[Cystic fibrosis - A look at Belgium in 2022]. / Mucoviscidose : un regard sur la situation en Belgique en 2022.

Cystic fibrosis care is expensive. In Belgium, its financial support is not provided by powerful charities but by the national health system, which also sponsors the Belgian Cystic Fibrosis Registry. Recent data allow to better evaluate the quality of care for patients with cystic fibrosis in our country. Overall, it is high but varies from one centre to another. Similarly, use of the main symptomatic treatments is heterogeneous. Access to lung transplantation is one of the fluidest in the world. However, Belgium was one of the last medicalised countries to implement a neonatal screening programme for cystic fibrosis. It also lags behind in regard of the reimbursement of modulators of the CTFR gene function. This is especially detrimental for the lack of reimbursement of a recent highly effective combination of three modulators. The cost of this triple therapy is opaque and far too high. However, its effectiveness is impressive and, in the long term, around 90 % of Belgian patients with cystic fibrosis are expected to greatly benefit from it.

La prise en charge de la mucoviscidose est coûteuse. En Belgique, elle n'est pas financée par de puissantes organisations caritatives, mais par le système de santé national, qui parraine également le Registre Belge de la Mucoviscidose. Des données récentes permettent de mieux situer la qualité des soins prodigués aux patients atteints de mucoviscidose dans notre pays. Globalement, elle est élevée, mais varie d'un centre à l'autre. De même, l'utilisation des principaux traitements symptomatiques est hétérogène. L'accès à la transplantation pulmonaire est l'un des plus fluides au monde. La Belgique a été l'un des derniers pays médicalisés à mettre en place un programme de dépistage néonatal de la mucoviscidose. Elle est également à la traîne en ce qui concerne le remboursement des modulateurs de la fonction du gène CTFR. Ceci est particulièrement préjudiciable pour le remboursement d'une récente combinaison de trois d'entre eux, hautement efficace. Le coût de cette trithérapie est opaque et beaucoup trop élevé, mais l'impact médical de ce traitement est impressionnant et, à terme, 90 % des patients belges devraient en bénéficier grandement.

[From surgery for esophageal atresia in the infancy to late complications of ib fusion and scoliosis]. / L'image du mois. D'une chirurgie pour atrésie de l'oesophage dans l'enfance à des complications tardives de type fusion costale et scoliose.

Following surgey for esophageal atresia, orthopedic complications can sometimes appear late in childhood, hence the importance of regular monitoring. These complications include rib fusion secondary to thoracic surgery and possible infectious complications. Undiagnosed, this condition can lead to severe scoliosis in adolescence.

Après une chirurgie thoracique pour une atrésie de l'œsophage, les complications orthopédiques peuvent apparaître parfois tardivement durant l'enfance, d'où l'importance d'un suivi régulier. Parmi ces complications figure la fusion costale secondaire à l'intervention chirurgicale et aux éventuelles complications infectieuses. Non diagnostiquée et traitée, cette complication peut être responsable d'une scoliose sévère à l'adolescence.

[Pulmonary actinomycosis caused by Actinomycesodontolyticus in a two-year-old child]. / Actinomycose pulmonaire à Actinomycesodontolyticus chez un enfant de 2 ans.

INTRODUCTION: Pulmonary actinomycosis due to Actinomyces Odontolyticus is a rare and seldom reported pathology in pediatrics. The unspecific radio-clinical symptomatology and the slow growth of the germ make the diagnosis difficult. CASE REPORT: A 2-year-old boy is admitted to the emergency room for acute respiratory distress in a context of febrile bronchitis that had been evolving for 10days. Quickly, the patient's state deteriorate, invasive ventilation was required. Bronchial fibroscopy was performed immediately and enabled extraction of large mucous filaments, leading to significant improvement. Mechanical ventilation was stopped after 72hours. Five days later, blood culture tested positive for Actinomyces Odontolyticus. In the absence of any other cause and given a compatible clinical picture, the child was treated with long-term antibiotherapy for a total duration of 6months, which was stopped following reassuringly normal endoscopic and radiological control. CONCLUSIONS: This is the second pediatric case of pulmonary actinomycosis due to A. Odontolyticus reported in the literature. The clinical symptoms and imaging are not specific. The presence of sulphide granules on pathological examination or in germ culture at a sterile site confirms the diagnosis. Prolonged antibiotic therapy is still recommended to avoid pulmonary sequels.

[Therapeutic education and cystic fibrosis]. / Éducation thérapeutique et mucoviscidose.

Therapeutic education is defined as all the tools taught to patients with the aim of improving their compliance to treatments. In a chronic disease, such as cystic fibrosis, this education should be done during the first months of child's life with the collaboration of parents and then gradually given to children from the age of 6 until they are autonomous in the management of their treatment during adolescence. The tools used for therapeutic education should be playful, varied and adapted to the child's development, while respecting a standard for competences. In this article, we will define the main approaches of therapeutic education in patients with cystic fibrosis.

L'éducation thérapeutique se définit comme l'ensemble des outils enseignés aux patients dans le but d'améliorer leur adhésion aux traitements. Lors d'une maladie chronique, telle que la mucoviscidose, cet appren¬tissage doit être réalisé dès les premiers mois de vie de l'enfant avec ses parents. Elle se transmet ensuite progres¬sivement vers l'enfant à partir de l'âge de 6 ans afin de l'au¬tonomiser à l'adolescence. Les moyens aidant à réaliser cette éducation thérapeutique doivent être ludiques, variés et adaptés au développement de l'enfant, tout en respec¬tant un référentiel de compétences. Dans cet article, nous retraçons les grandes lignes de l'éducation thérapeutique dans la prise en charge de la mucoviscidose.

[Cystic fibrosis prognosis in Europa : chronicle of an announced dilemma]. / Modulateurs et pronostic de la mucoviscidose en Europe : chronique d'un dilemme annoncé.

In cystic fibrosis, lung disease is early and insidious. It almost always conditions the prognosis. A pragmatic way of looking at prognostic factors is to distinguish those on which care management has little (environmental factors) or no grip (genetic factors) and those related to the quality of care, the latter being crucial. Recently, a triple-combination CFTR («Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator¼) modulator regimen has been shown a highly effective therapy. Ultimately, at least 90 % of Belgian patients with cystic fibrosis should benefit from this drug. However, its official price is extremely high (712 €/day), lacks transparency and illustrates problematic aspects of current orphan legislations. For the majority of citizens in Western Europe, a social ideal still prevails that healthcare should be accessible to all in an equitable fashion. Somewhere between this price and the necessity for national health systems based on solidarity to keep the costs of orphan drugs at a sustainable level, patients are looking like hostages.

Précoce et sournoise, l'atteinte pulmonaire conditionne presque toujours le pronostic de la mucoviscidose. Il est pragmatique de considérer trois types de facteurs influençant ce pronostic. Les deux premiers (environnementaux et facteurs génétiques) offrent peu ou pas de prise à l'intervention médicale. Le troisième est déterminant et directement lié à la qualité de la prise en charge. Récemment, une combinaison de trois modulateurs de la protéine CFTR («Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator¼) est apparue très efficace. à terme, plus de 90 % des patients belges atteints de la mucoviscidose devraient en bénéficier. Cependant, le coût officiel actuel de cette médication est extrêmement élevé (712 €/jour). Il est dépourvu de transparence et illustre une dérive du créneau des médications orphelines. Dans les pays d'Europe occidentale, un accès équitable aux soins représente une importante valeur sociétale. Un tel prix place les patients en position d'otages entre une firme forte d'un monopole et des décideurs qui doivent rester garants de la pérennité de systèmes de santé solidaires.

[Congenital cystic adenomatoid malformation]. / L'image du mois. Malformation adénomatoïde kystique congénitale.

Cystic adenomatoid malformations are part of localized malformations of lung tissue. They are characterized by the presence of cysts. The diagnosis is typically made during the second trimester of pregnancy. Altough ultrasound of the third trimester can show normalization, it is essential to complete the medical investigation during the first months of life with a computed tomography of the chest. In asymptomatic forms, performing surgical resection is a matter of discussion and, when a conservative treatment is chosen, radiological monitoring should be performed during the entire life.

Les malformations adénomatoïdes kystiques font partie des malformations localisées du tissu pulmonaire. Elles se caractérisent par la présence de kystes. Le diagnostic est souvent posé précocement durant le 2ème trimestre de la grossesse. Bien que l'échographie du 3ème trimestre puisse se normaliser, il est indispensable de compléter le bilan durant les premiers mois de vie par une tomodensitométrie thoracique. Dans les formes asymptomatiques, la réalisation d'une exérèse chirurgicale est discutée, et lors du choix d'un traitement conservateur, une surveillance radiologique doit être réalisée à vie.

[Image of the month: Severe hydrocephalus in a child withcongenitalmyotonic dystrophy X]. / L'image du mois : Hydrocéphalie sévère chez un enfant avec dystrophie myotonique congénitale.

Severe hydrocephalus in a child with congenital myotonic dystrophy X A young patient with congenital myotonic dystrophy, or Steinert's disease, presented at the age of 4.5 months with an increase of his head circumference and signs of intracranial hypertension. The results of the radiological exams reveal a major hydrocephalus. The patient condition evolved favourably after ventriculoperitoneal bypass. While ventriculomegaly is common in congenital myotonic dystrophy, hydrocephalus with signs of intracranial hypertension is rare, hence the need of regular monitoring of head circumference.

Un jeune patient atteint de dystrophie myotonique congénitale, ou maladie de Steinert, présente, à l'âge de 4 mois et demi, un décrochage de son périmètre crânien et des signes d'hypertension intracrânienne. Le bilan radiologique révèle une hydrocéphalie majeure. L'enfant évolue favorablement après dérivation ventriculopéritonéale. Alors que la ventriculomégalie est fréquente lors d'une dystrophie myotonique congénitale, l'hydrocéphalie avec signes d'hypertension intracrânienne est rare, d'où la nécessité d'un suivi régulier du périmètre crânien.

[Non-specific interstitial pneumonia : a rare clinical entity in adolescents]. / Pneumopathie interstitielle non spécifique : une entité rare chez l'adolescent.

Non-specific Interstitial Pneumonia (NSIP) is an anatomo-clinical entity within the group of Diffuse Infiltrative Pulmonary Diseases (DPID). It is very rarely found in pediatrics. Main symptoms are dry cough and dyspnea. Bronchoalveolar lavage and biology are non specific. The thoracic CT scan suspects the diagnosis, but histological examination of a lung biopsy remains the reference examination and makes the diagnosis highly probable according to the ATS / ERS criteria. An autoimmune assessment should be performed because NSIPs are often associated with connective tissue disease or may even be the first sign of connectivitive tissues diseases. The treatment of the acute phase is mainly based on the administration of corticosteroids and the prognosis is generally good. In this article, we describe the management of NSIP, based on a pediatric clinical case.

La Pneumopathie Interstitielle Non Spécifique (PINS) est une entité anatomo-clinique au sein du groupe des Pneumopathies Infiltrantes Diffuses (PID). Elle est très rarement retrouvée en pédiatrie. Elle se manifeste principalement par une toux sèche et une dyspnée. Le lavage broncho-alvéolaire et la biologie sont aspécifiques. Le scanner thoracique permet de suspecter le diagnostic, mais c'est l'examen histologique d'une biopsie pulmonaire qui reste l'examen de référence et qui permet, selon les critères de l'ATS/ERS, de poser un diagnostic avec grande probabilité. Un bilan auto-immun doit être réalisé car la PINS est très souvent associée à des connectivites ou peut même en être le premier signe. Le traitement de la phase aiguë repose, essentiellement, sur l'administration de corticoïdes, et le pronostic est, en général, bon. Dans cet article, nous décrivons la prise en charge d'une PINS, à partir d'un cas clinique rencontré en pédiatrie.

[How I treat : airway obstruction in children with sequence of Pierre Robin]. / Comment je traite l'obstruction respiratoire chez l'enfant atteint d'une séquence de Pierre Robin.

Pierre Robin sequence (PRS) is described as a triad of micrognathia, glossoptosis and cleft palate. This sequence may be isolated or associated with a genetic syndrome in half of the cases. Main complications affect respiratory function and the upper digestive tract. Respiratory obstruction can arise as soon as in the first hours of life and may be life-threatening if no early appropriate management is implemented. PRS is phenotypically variable and the required treatment varies accordingly: some patients will be relieved with prone positioning alone while others will benefit from nasopharyngeal tube, CPAP ("Continuous Positive Airway Pressure") or rarely surgery. In this article, we describe a clinical case and then discuss the available therapeutic strategies.

La séquence de Pierre Robin associe un rétrognatisme, une glossoptose et une fente palatine. Elle est isolée ou liée à un syndrome génétique dans la moitié des cas. Les complications sont principalement respiratoires et digestives. L'obstruction respiratoire peut se manifester dès les premières heures de vie et altérer la vie de l'enfant en l'absence d'une prise en charge précoce. Le degré de sévérité peut varier d'un enfant à l'autre et, alors que certains patients seront soulagés avec une position ventrale, d'autres nécessiteront un tube naso-pharyngé, une ventilation en pression positive continue (CPAP) ou, plus rarement, une intervention chirurgicale. Dans cet article, nous décrivons un cas clinique, puis nous rediscutons de l'ensemble des possibilités thérapeutiques.

[How I explore... a suspicion of paracetamol allergy in children]. / Comment j'explore... une suspicion d'allergie au paracétamol chez l'enfant.

Paracetamol (acetaminophen) is a molecule recognized worldwide for its anti-inflammatory and analgesic properties. While side effects are rare, some patients have allergic or non-allergic hypersensitivity to this molecule. Anamnesis helps to guide the diagnosis. The sensitivity and specificity of the specific IgE assay for paracetamol, skin tests and other in vitro challenge tests have been poorly studied. The oral provocation test remains the gold standard to confirm the diagnosis. In case of confirmed hypersensitivity to paracetamol, it is important to search for an alternative treatment. In this article, we describe a clinical case and its management.

Le paracétamol (acétaminophène) est une molécule reconnue dans le monde entier pour ses vertus anti-inflammatoires et antalgiques. Alors que les effets secondaires sont rares, certains patients présentent une hypersensibilité allergique ou non allergique à cette molécule. L'anamnèse permet d'orienter le diagnostic. Les sensibilité et spécificité du dosage des IgE spécifiques pour le paracétamol, les tests cutanés et les autres tests de provocation in vitro ont été très peu étudiés. Le test de provocation orale reste l'examen de référence pour infirmer ou affirmer le diagnostic. En cas d'hypersensibilité confirmée au paracétamol, il est important de rechercher un traitement alternatif. Dans cet article, nous décrivons l'ensemble de la prise en charge à partir d'un cas clinique.

[Acute idiopathic eosinophilic pneumonia in a teenager]. / Le cas clinique du mois. Pneumonie éosinophilique idiopathique aiguë chez une adolescente.

Acute idiopathic eosinophilic pneumonia is a very rare cause of interstitial lung disease in children. Pathophysiological mechanisms and etiology remain poorly understood. It manifests as a febrile dyspnea, progressively worsening. Chest X-ray, performed as first-line, shows bilateral infiltrates. The chest CT confirms a diffuse infiltrative pneumopathy and the bronchoalveolar lavage demonstrates the presence of alveolar hypereosinophilia. The exclusion of other causes of alveolar eosinophilia confirms the diagnosis. A ventilatory support is very often necessary. Systemic corticosteroids provides a spectacular clinical improvement, without recurrence.

La pneumonie éosinophilique idiopathique aiguë est une cause très rare de pneumopathie infiltrante diffuse de l'enfant. Le mécanisme physiopathologique et l'étiologie sont mal connus. Elle se manifeste par une dyspnée fébrile, s'aggravant progressivement. La radiographie thoracique, réalisée en première intention, montre des infiltrats bilatéraux. Le scanner thoracique confirme la pneumopathie infiltrante diffuse et le lavage broncho-alvéolaire démontre la présence d'une hyperéosinophilie alvéolaire. L'exclusion d'autres causes d'éosinophilie alvéolaire permet de confirmer le diagnostic. Un support ventilatoire est très souvent nécessaire. Une corticothérapie systémique permet une amélioration clinique spectaculaire, sans récidive.

[Recurrence of congenital diaphragmatic hernia]. / Une récidive de hernie diaphragmatique congénitale.

Through the case report of a child who had had a congenital diaphragmatic hernia (cdh) and then relapsed 8 months after initial surgery, the various risk factors related to a cdh, its pre- and postnatal management as well as some long-term complications are discussed.

Par le biais du cas clinique d'un enfant qui a été opéré d'une hernie diaphragmatique congénitale (HDC) et qui a récidivé 8 mois plus tard, les différents facteurs de risques liés à la HDC, sa prise en charge ante et post-natale ainsi que quelques possibles complications à long terme sont discutés.

[How I treat a neonatal Herpes simplex virus infection]. / Comment je traite l'infection néonatale à Herpès simplex.

Neonatal herpes simplex virus infection is rare but important to recognize because of the major risk of sequelae or death. The diagnosis is mainly based on specific clinical and biological analyses. Aciclovir is the treatment of choice, duration of administration depending on the severity of the disease. A six-month treatment with suppressive-dose oral aciclovir is recommended to improve the child's prognosis. From a clinical case, we reviewed the literature to improve the management.

L'infection néonatale à Herpès est peu fréquente mais importante à reconnaître vu le risque important de séquelles ou de mortalité. Le diagnostic repose principalement sur des analyses cliniques et biologiques spécifiques. L'aciclovir est le traitement de choix, la durée d'administration varie en fonction de l'importance de l'atteinte. Un traitement de 6 mois par voie orale est conseillé pour améliorer le pronostic de l'enfant. A partir d'un cas clinique, nous avons revu la littérature pour connaître les dernières recommandations afin d'améliorer la prise en charge.

[A rare case of lacunar skull deformity associated with craniosynostosis]. / LE CAS CLINIQUE DU MOIS. Une présentation rare de craniosténose associée à un crâne lacunaire.

The lacunar skull is a radiologic description characterised by the presence of lacunae in the cranial vault. Its physiopathology remains up to now poorly understood; it is mostly associated with neural tube defects. The association of a lacunar skull with a craniosynostosis has rarely been described in the literature. The case of a 9-month-old patient presenting a multisutural craniosynostosis with a lacunar skull is reported in this article. The surgical treatment allowed to remodel the skull and to hope for a spontaneous regression of the lacunae.