[Primary progressive aphasia: its clinical variability: an analysis of 15 cases]. / Afasia progresiva primaria: variabilidad clínica. Análisis de 15 casos

INTRODUCTION: Primary progressive aphasia (PPA) represents a clinical syndrome linked to multiple degenerative diseases. The diagnosis of PPA is made when language is the only area of salient and progressive dysfunction for at least the first two years of the disease. AIM: To evaluate the neuropsychological, neuropsychiatric and language characteristics of the PPA. PATIENTS AND METHODS: 15 patients with PPA underwent language, neuropsychological and neuropsychiatric evaluation, magnetic resonance imaging, computerized tomography and single photon emission computerized tomography. RESULTS: We observed a clear distinction between the oral expression patterns; the patients were classificated by type of aphasia. The most common sign of PPA was a word finding deficit, also known as anomia. Seven aphasia type Broca, four sensorial transcortical aphasia, two aphasia type Wernicke and two anomic aphasia were found in our patients. Depression, apathy, anxiety and irritability were the most prevalent neuropsychiatric sign. CONCLUSIONS: PPA is a language-based syndrome, that include fluent (normal articulation, flow and number of words per utterance) and nonfluent form of aphasia. It has been considered a cognitive term, however, PPA is associated with high prevalence of psychiatric manifestations. More research it will be necessary to evaluate the prognostic value of them. The slow and progressive deterioration of language provides an interesting model to understand the mechanisms and biological bases involved in the linguistic process.

[Musical memory preserved in an amnesic syndrome]. / Preservación de la memoria musical en un síndrome amnésico.

INTRODUCTION: In amnesic syndromes, it's usually to see dissociation between episodic, semantic and procedural memory. However, a few reports have been found about musical memory's processing and the relation with classic memory systems. AIM: To describe the musical's abilities preserved in a patient with amnesic syndrome and discuss possible neuropsychological and neurobiological bases implicated. CASE REPORT: A 28-years-old woman presenting with amnesic syndrome is reported. Following a carbon monoxide encephalophaty and subsequent hypoxia she remained in coma for 10 days with evidence of bilateral temporal changes, mainly affecting basal ganglia areas. The patient showed anterograde amnesia and semantic memory impairment, with disproportionately spared musical abilities' performance, either music perception (discrimination and recognition of tonal melodies, musical sight-reading) or music production (song and instrumental performance) or musical memory. CONCLUSIONS: This case suggests that the music require elaborate bihemispheric processing and may implicate different forms of information processing. The neural network involved in musical memory can be different that the declarative memory systems (episodic and semantic).

La queja de pérdida de la memoria en el diagnóstico de las demencias / Memory complaints in the diagnosis of dementia

Los sujetos que envejecen frecuentemente se "quejan" de sus olvidos, los cuales pueden ser normales o el síntoma de inicio de la enfermedad de Alzheimer. El objetivo del presente trabajo fue estudiar en sujetos normales y en dementes la importancia de esta queja, el reporte de su familiar y el rendimiento en las baterías objetivas de memoria. Fueron evaluados 173 sujetos (41 deterioros de memoria asociado a la edad (DMAE); 32 demencias de tipo Alzheimer; 29 demencia vvascular; 14 demencia frontotemporal y 57 varios) y 30 controles. Para estudiar la "queja subjetiva" se adaptó el Cuestionario de Memoria Subjetiva, el cual debía completar el paciente y un protocolo similar que debía llenar el familiar. La queja es significativamente mayor en los sujetos con DMAE que en controles. En los sujetos normales y en DMAE no hay correlación entre la severidad del CMS con la edad, con la escolaridad, ni con el sexo. La queja de olvidos no se correlaciona con el MMSe ni con las pruebas de memoria, la correlación es significativa con la escala de depresión de Hamilton. cuando el cuestionario es llenado por el familiar, los resultados totales se correlacionan con el MMSe y con las pruebas de memoria del paciente pero no con la escala de depresión. Este trabajo demuestra que los cuestionarios de pérdida de memoria de los pacientes no tienen validez clínica. Un sujeto no puede ser objetivo con su propio rendimiento, este conocimiento es modificado por los rasgos ansioso-depresivos en los controles y en DMAE o por la anosognosia en los pacientes dementes. La preocupación del familiar es más significativa que la del propio paciente y debe ser tomada como un signo de alarma precoz de deterioro de memoria