RESUMO
RESUMEN La granulomatosis con poliangeítis (Wegener) es considerada como una enfermedad granulomatosa sistémica, no infecciosa, caracterizada histológicamente por una vasculitis necrosante de pequeño vaso. El tracto respiratorio superior e inferior son los más frecuentemente afectados, en asociación a manifestaciones renales. Sin embargo, también se describe el compromiso aislado de un solo órgano, como es el caso del globo ocular y la órbita. Presentamos el caso de una mujer cuya principal manifestación consistió en un proceso inflamatorio de tejido periorbitario y proptosis del globo ocular izquierdo. La paciente fue valorada en manejo conjunto con el servicio de plástica ocular, otorrinolaringología y finalmente se derivó a reumatología para inicio de terapia inmunosupresora. Se realizó una revisión de la literatura, en búsqueda de reportes de caso y series de caso que permitieran comparar las presentaciones clínicas y desenlaces más frecuentes.
A B S T R A C T Granulomatosis with polyangiitis (Wegener) is considered as a systemic, non-infectious granulomatous disease, histologically noted for its small vessel necrotising vasculitis. The upper and lower respiratory tracts are the most frequently affected, in association with renal manifestations. However, the isolated involvement of a single organ, such as the eyeball and the orbit is also described. The case is presented of a woman whose main manifestation was an inflammatory process of periorbital tissue and proptosis of the left eyeball. The patient was evaluated jointly with eye plastic surgery, and the ear, nose and throat, and rheumatology departments. A literature review was carried out, looking for case reports and case series that allowed comparisons to made between the clinical manifestations and the most frequent outcomes.