Reduced Frequency of Bone Pain Crises in Patients with Sickle Cell Disease Given an Angiotensin-converting Enzyme Inhibitor / Reducción de la frecuencia de la crisis de dolor óseo en pacientes con la enfermedad de células falciformes mediante los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina

ABSTRACT Objective: To determine if sickle cell disease (SCD) bone pain crisis is mitigated by use of an angiotensin-converting enzyme inhibitor (ACEI), following a case report of ACEIs preventing bone pain crisis. Methods: Patients with SCD who attended the Haematology Clinic at Jos University Teaching Hospital, Nigeria, were assessed with a questionnaire, given 2.5 mg of ramipril and followed up monthly for three months. Frequencies of bone pain crises in the month preceding enrolment and three months following treatment as well as the cardiovascular status were evaluated. Results: Thirty-five patients with complete data were reported. Blood pressure remained stable, and cumulative frequency of bone pain crises fell. The relative risk reduction for bone pain was 56.2% at one month, 63.0% at two months and 13.0% at three months. Conclusion: Vaso-occlussion-induced hypoxia, triggering bone pain crises, produces angiotensin II from angiotensin and worsens vasoconstriction. Angiotensin-converting enzyme inhibitors block this process, reducing severity or preventing bone pain crises. With these observations and a stable blood pressure profile, we recommend wider use of ACEIs in patients with SCD to cut down on the need of opioid use with attendant addiction risk, as a way of improving their quality of life.

RESUMEN Objetivo: Determinar si la crisis de dolor por la enfermedad de células falciformes (ECF) es mitigada con el uso de los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA), luego de un informe que reporta que IECA previene la crisis del dolor óseo. Métodos: A pacientes con ECF que asistían a la Cínica de Hematología del Hospital Docente de la Universidad de Jos, Nigeria, se les evaluó con un cuestionario, se les suministró 2.5 mg de ramipril, y se les hizo un seguimiento mensual por tres meses. Se evaluaron las frecuencias de las crisis de dolor óseo en el mes anterior al alistamiento y tres meses después del tratamiento, así como el estado cardiovascular. Resultados: Se reportaron treinta y cinco pacientes con datos completos. La presión sanguínea se mantuvo estable, en tanto que se produjo un descenso de la frecuencia cumulativa de las crisis de dolor óseo. La reducción del riesgo relativo del dolor óseo fue de 56.2% en un mes, 63.0% en dos meses, y 13.0% en tres meses. Conclusión: La hipoxia inducida por vaso-oclusión, que desencadena la crisis de dolor óseo, produce angiotensina II a partir de la angiotensina y empeora la vasoconstricción. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina bloquean este proceso, reduciendo la severidad o previniendo las crisis del dolor óseo. Con estas observaciones y un perfil de presión arterial estable, recomendamos hacer un amplio uso de IECA en pacientes con ECF para reducir la necesidad del consumo de opioides y el consiguiente riesgo de adicción, como una manera de mejorar su calidad de vida.

Anemia de células falciformes: Guía de manejo pediátrico / Sickle cell disease: pediatric management guide

La anemia de células falciformes o drepanocítica es una enfermedad común en la edad pediátrica, con alta mortalidad en menores de 5 años de edad. Cuando un niño hereda esta condición de sus padres quienes son portadores, los glóbulos rojos sufren un cambio de forma o “falciformación”, alterando el flujo de sangre y provocando enfermedad, dolor y daño de órganos. Es necesario el despistaje universal a todos los recién nacidos, para identificar los afectados e iniciar tempranamente su cuidado y educación a los padres para prevenir ytratar las complicaciones, permitiéndoles tener una mejor calidad de vida. Se presentan unas guías y opciones terapéuticas para laprevención y el manejo de las complicaciones

Sickle cell disease (SCD) is a common condition in childhood with a high mortality rate, especially under 5 years of age. When children inherit SCD from their carrier parents, the red blood cells form an abnormal sickled shape. As a result, blood does not flow well, causingdisease, pain and organ damage. Universal newborn screening is necessary to identify and treat early those affected babies, thus preventing complications and allowing them to have a healthier life. Here is a set of guidelines and treatment options to prevent and manage sickle cell related complications