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1.
Endocrinol Diabetes Nutr (Engl Ed) ; 71(4): 171-176, 2024 Apr.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-38735678

RESUMO

Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome is an uncommon urogenital anomaly defined by uterus didelphys, obstructed hemi-vagina and unilateral renal anomalies. The most common clinical presentation is dysmenorrhoea following menarche, but it can also present as pain and an abdominal mass. Prader-Willi syndrome is a rare neuroendocrine genetic syndrome. Hypothalamic dysfunction is common and pituitary hormone deficiencies including hypogonadism are prevalent. We report the case of a 33-year-old female with Prader-Willi syndrome who was referred to the Gynaecology clinic due to vaginal bleeding and abdominal pain. Abdominal ultrasound revealed a haematometra and haematocolpos and computed tomography showed a uterus malformation and a right uterine cavity occupation (hematometra) as well as right kidney agenesis. Vaginoscopy and hysteroscopy were performed under general anaesthesia, finding a right bulging vaginal septum and a normal left cervix and hemiuterus. Septotomy was performed with complete haematometrocolpos drainage. The association of the two syndromes remains unclear.


Assuntos
Nefropatias/congênito , Rim , Síndrome de Prader-Willi , Útero , Vagina , Humanos , Feminino , Adulto , Síndrome de Prader-Willi/complicações , Vagina/anormalidades , Vagina/cirurgia , Rim/anormalidades , Útero/anormalidades , Útero/diagnóstico por imagem , Anormalidades Múltiplas , Hematometra/etiologia , Hematocolpia/etiologia , Anormalidades Urogenitais/complicações , Anormalidades Congênitas , Dor Abdominal/etiologia
2.
Cir Cir ; 82(4): 460-71, 2014.
Artigo em Espanhol | MEDLINE | ID: mdl-25167360

RESUMO

Müllerian duct anomalies are a group of uncommon and underdiagnosed entities, which cause specific symptoms in adolescent females and may be associated with infertility as well as adverse pregnancy outcomes. These malformations occur as a result of an arrest or abnormal development of the Müllerian ducts in different stages of the female reproductive tract during gestation. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly syndrome (OHVIRA), formerly known as the Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome, is a rare entity characterized by the presence of a uterus didelphys with an obstructed hemivagina cause by a vaginal septum and the association of a renal anomaly (most commonly renal agenesis) ipsilateral to the obstruction. This syndrome may remain undiagnosed during childhood and usually becomes symptomatic after menarche, causing obstructive symptoms. Occasionally it may be identified after the evaluation of a patient with infertility or recurrent pregnancy loss. The clinical diagnosis is very challenging and requires imaging studies in which ultrasound and MRI play an essential role in the diagnosis, classification and treatment plan. Opportune diagnosis and treatment achieve complete improvement of symptoms, adequate reproductive prognosis and avoid major complications such as endometriosis, pelvic adhesions and infertility. The purpose of this review is to demonstrate the pathophysiology, clinical manifestations, diagnostic methods and treatment of the obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly syndrome.


Las malformaciones de los conductos de Müller son un grupo de entidades raras y poco diagnosticadas que ocasionan síntomas inespecíficos en adolescentes y pueden acompañarse de problemas de infertilidad y RESULTADOS obstétricos adversos. Estas malformaciones ocurren durante la gestación como consecuencia del desarrollo anormal de los conductos de Müller en diferentes etapas del proceso de formación del aparato reproductor femenino. El síndrome de hemivagina obstruida y anomalía renal ipsilateral, antes conocido como el síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich, es un padecimiento poco común, caracterizado por útero didelfo con una hemivagina obstruida por un tabique vaginal, y la asociación de una anomalía renal (agenesia renal principalmente) ipsilateral a la obstrucción. Este síndrome rara vez se identifica durante la niñez y se vuelve sintomático posterior a la menarquia, ocasionado por los síntomas obstructivos. A veces se identifica posterior a la evaluación de una paciente con problemas de infertilidad o pérdidas gestacionales recurrentes. El diagnóstico clínico es difícil, por eso se requieren estudios de imagen en los que el ultrasonido y la resonancia magnética desempeñan un papel decisivo para el diagnóstico, clasificación y plan terapéutico. El diagnóstico y tratamiento oportunos logran la desaparición de los síntomas, con pronóstico reproductivo adecuado, y se evitan las principales complicaciones: endometriosis, adherencias pélvicas e infertilidad. OBJETIVO: mostrar la fisiopatología, las manifestaciones clínicas, los métodos diagnósticos y terapéuticos del síndrome de hemivagina obstruida y anomalía renal ipsilateral.


Assuntos
Anormalidades Múltiplas , Rim/anormalidades , Ductos Paramesonéfricos/anormalidades , Útero/anormalidades , Vagina/anormalidades , Anormalidades Múltiplas/diagnóstico , Anormalidades Múltiplas/embriologia , Anormalidades Múltiplas/epidemiologia , Anormalidades Múltiplas/fisiopatologia , Anormalidades Múltiplas/cirurgia , Adolescente , Diagnóstico por Imagem , Diagnóstico Precoce , Endometriose/etiologia , Feminino , Hematocolpia/etiologia , Humanos , Infertilidade Feminina/etiologia , Rim/embriologia , Ductos Paramesonéfricos/embriologia , Ductos Paramesonéfricos/patologia , Gravidez , Prognóstico , Síndrome , Útero/embriologia , Vagina/embriologia , Ductos Mesonéfricos/embriologia
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