RESUMO
Introducción; El Trasplante de Células Progenitoras Hematopoyéticas es actualmente un tratamiento para diferentes desordenes hematológicos malignos y no malignos, que se efectúa cuando existe un receptor con un donante idéntico o haploidéntico para los genes del Complejo Mayor de Histocompatibilidad. En ausencia de donante familiar compatible, hemos creado el Programa de Donantes Voluntarios con tipificación del Sistema HLA. que han expresado su consentimiento de ser donantes y comparten los alelos del Sistema de linfocitos humanos codificados en el brazo corto del cromosoma seis. Materiales y métodos: El presente estudio es un estudio descriptivo, observacional y transversal que presenta los resultados de la búsqueda de donantes voluntarios para receptores sin donante familiar en el Programa Panamá Dono y su aplicación en Panamá. Resultado: De los grupos familiares estudiados que incluye receptor y donantes familiares, un total de 783 personas estudiadas aceptaron voluntariamente ser donantes no relacionados y sus tipificaciones HLA incorporadas al Programa Panamá Dono. Un total de 321 pacientes sin donante idéntico o haploidentico en su grupo familiar, se les ha buscado donante no relacionado en el Programa y se logró Trasplantar el primer receptor con un donante voluntario compatible en 16 genes del Complejo Mayor de Histocompatibilidad en el Hospital del Niño. Conclusión: El Laboratorio Nacional de Trasplante de la Caja de Seguro Social ha logrado crear el Programa de Donantes Voluntarios de Células Progenitoras Hematopoyéticas denominado PANAMA DONO, que consta de 788 panameños que han expresado su consentimiento. En la actualidad una paciente del Hospital del Niño fue trasplantada en 2022 con esta modalidad de donante compatible no relacionado. La compatibilidad idéntica de la receptora con el donante voluntario fue de 16 alelos idénticos del Complejo Mayor de Histocompatibilidad. (provisto por Infomedic International)
Introduction: Hematopoietic Progenitor Cell Transplantation is currently a treatment for different malignant and non-malignant hematological disorders, which is performed when there is a recipient with an identical or haploidentical donor for the genes of the Major Histocompatibility Complex. In the absence of a compatible family donor, we have created the Volunteer Donor Program with HLA System typing, who have expressed their consent to be donors and share the alleles of the human lymphocyte system encoded on the short arm of chromosome six. Materials and methods: The present study is a descriptive, observational, and cross-sectional study that presents the results of the search for volunteer donors for recipients without a family donor in the Panama Dono Program and its application in Panama. Results: Of the family groups studied, which included recipients and family donors, a total of 783 persons studied voluntarily accepted to be unrelated donors and their HLA typing incorporated into the Panama Dono Program. A total of 321 patients without an identical or haploidentical donor in their family group have been searched for unrelated donors in the Program and the first recipient was transplanted with a voluntary donor compatible in 16 genes of the Major Histocompatibility Complex in the Hospital del Niño. Conclusion: The National Transplant Laboratory of the Social Security Fund has managed to create the Program of Voluntary Donors of Hematopoietic Progenitor Cells called PANAMA DONO, which consists of 788 Panamanians who have expressed their consent. Currently a patient from the Hospital del Niño was transplanted in 2022 with this unrelated compatible donor modality. The identical compatibility of the recipient with the volunteer donor was 16 identical alleles of the Major Histocompatibility Complex. (provided by Infomedic International)
RESUMO
La autoinmunidad se caracteriza por una pérdida de la tolerancia inmunológica que produce la destrucción de células y tejidos propios. El sistema del complejo mayor de histocompatibilidad posee una fuerte asociación con las enfermedades autoinmunes aunque determinados genes que codifican para citoquinas y moléculas coestimuladoras incrementan la susceptibilidad genética. Estudios de concordancia entre gemelos monocigóticos demuestran el papel de los factores ambientales en la aparición de las enfermedades autoinmunes. A pesar de los avances científicos producidos en esta área de investigación, los mecanismos subyacentes de estas afecciones son desconocidos. El objetivo de este trabajo es exponer de forma sintetizada el papel de los factores genéticos, inmunológicos y ambientales en la autoinmunidad
The autoimmunity is characterized by a loss of immunologic tolerance producing the destruction of cells and own tissues. The major complex system of histocompatibility has a close association with the autoimmune diseases although determined genes codifying for cytokines and co-stimulators molecules increase the genetic susceptibility. Concordance studies among monozygotic twins demonstrate the role of environmental factors in appearance of autoimmune diseases. Despite the scientific advances achieved in this research field, the underlying mechanisms of these affections are unknown. The objective of present paper is to expose in a summarized way the role of the genetic, immunologic and environmental factors in autoimmunity