Your browser doesn't support javascript.
loading
Mostrar: 20 | 50 | 100
Resultados 1 - 7 de 7
Filtrar
1.
Pediatr Res ; 68(6): 500-7, 2010 Dec.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-20736884

RESUMO

Congenital obstructive nephropathy (CON) is the most common cause of chronic renal failure in children often leading to end-stage renal disease. The megabladder (mgb) mouse exhibits signs of urinary tract obstruction in utero resulting in the development of hydroureteronephrosis and progressive renal failure after birth. This study examined the development of progressive renal injury in homozygous mgb mice (mgb-/-). Renal ultrasound was used to stratify the disease state of mgb-/- mice, whereas surgical rescue was performed using vesicostomy. The progression of renal injury was characterized using a series of pathogenic markers including alpha smooth muscle isoactin (α-SMA), TGF-ß1, connective tissue growth factor (CTGF), E-cadherin, F4/80, Wilm's tumor (WT)-1, and paired box gene (Pax) 2. This analysis indicated that mgb-/- mice are born with pathologic changes in kidney development that progressively worsen in direct correlation with the severity of hydronephrosis. The initiation and pattern of fibrotic development observed in mgb-/- kidneys appeared distinctive from previous animal models of obstruction. These observations suggest that the mgb mouse represents a unique small animal model for the study of CON.


Assuntos
Hidronefrose/congênito , Hidronefrose/patologia , Falência Renal Crônica/congênito , Falência Renal Crônica/patologia , Rim/lesões , Nefrite Intersticial/congênito , Nefrite Intersticial/patologia , Animais , Criança , Cistostomia , Modelos Animais de Doenças , Progressão da Doença , Fibrose , Humanos , Hidronefrose/complicações , Hidronefrose/cirurgia , Rim/diagnóstico por imagem , Rim/patologia , Falência Renal Crônica/etiologia , Falência Renal Crônica/cirurgia , Masculino , Camundongos , Camundongos Knockout , Camundongos Mutantes , Nefrite Intersticial/complicações , Nefrite Intersticial/cirurgia , Ultrassonografia
4.
Bol. méd. Hosp. Infant. Méx ; 48(1): 46-50, ene. 1991. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-105069

RESUMO

El síndrome de Jeune o distrofia torácica asfixiante es una entidad congénita de trasmisión autosómica recesiva caracterizada por la presencia de tórax pequeño, hipoplasia de costillas y unión costocondral irregular, que secundariamente produce hipoplasia pulmonar y muerte por insuficiencia respiratoria en el 39%de los pacientes durante las primeras 48 horas y en el 75%en los primeros seis meses de vida. Algunos de los pacientes que sobreviven al periodo de la lactancia desarrollarán manifestaciones de disfunción renal, después de dos a cuatro años de edad, indistinguibles por clínica o anatomía patológica de la nefronoptisis familiar juvenil, que progresará a insuficiencia renal terminal. En el caso que presentamos, un recién nacido con síndrome de Jeune, a pesar de no encontrar manifestaciones clínicas ni del laboratorio de alteración renal, en el estudio postmortem encontramos alteraciones túbulo-intersticiales en los riñones, parecidos a los descritas en la nefronoptisis. Concluimos que la ausencia de síntomas o signos de enfermedad renal en pacientes con síndrome de Jeune, no excluye la posibilidad de encontrar alteraciones anatómicas renales desde el periodo neonatal


Assuntos
Injúria Renal Aguda/etiologia , Aberrações Cromossômicas/diagnóstico , Nefrite Intersticial/congênito , Pulmão/patologia , Insuficiência Respiratória/congênito , Tórax/patologia , Condrodisplasia Punctata/etiologia
SELEÇÃO DE REFERÊNCIAS
DETALHE DA PESQUISA