Actualización sobre tumores fibrosos solitarios de pleura / Solitary fibrous tumor of the pleura: an update

RESUMEN

Los tumores fibrosos solitarios de pleura son tumores de origen conectivo derivados del tejido submesotelial pleural. Aunque la mayoría son benignos, las formas malignas también han sido descritas. Estos tumores no parecen asociarse con la exposición al asbesto. Su frecuencia de presentación es semejante para hombres y mujeres, con un pico de incidencia sobre la quinta y octava décadas. Casi todos son asintomáticos y se descubren al realizar una radiografía de tórax rutinaria. Los tumores de mayor tamaño son los que presentan síntomas de disnea, tos y dolor torácico. Un pequeño porcentaje de casos se asocia con diversos síndromes sistémicos. Suelen presentar crecimiento intratorácico, son pediculados y derivan de la pleura visceral. Microscópicamente aparecen como lobulados y bien circunscritos. Muestran un bajo índice mitótico, no invaden estructuras vecinas y rara vez muestran atipias, en contraposición a los mesoteliomas malignos. Histológicamente se caracterizan por haces de fibroblastos y tejido conectivo en diferentes proporciones. Las formas benignas muestran positividad para el CD34 y la vimentina y son negativos para las citoqueratinas. El tratamiento es la resección quirúrgica completa (toracotomía versus toracoscopia). Algunas lesiones precisan resecciones anatómicas al ser de localización parenquimatosa. Las recurrencias son raras pero debe realizarse un seguimiento adecuado en estos pacientes. El papel de la terapia adyuvante no ha sido definido