Manejo del Síndrome de Klippel-Trenaunay: reporte de caso / Management of Klippel-Trenaunay Syndrome: case report / Manejo da Síndrome de Klippel-Trenaunay: relato de caso

RESUMEN

El Síndrome de Klippel-Trenaunay se constituye en una malformación vascular compleja con una incidencia de 2 a 3 casos por cada 100.000 nacidos vivos, clínicamente presenta una triada clásica manchas cutáneas en vino de Oporto, venas varicosas de localización atípica e hipertrofia ósea y de tejidos blandos. Se presenta el caso de una paciente femenina de 33 años, sin antecedentes patológicos o quirúrgicos de importancia quien acude a consulta por aumento de volumen de la extremidad derecha, mancha violácea ipsilateral, además de dolor y parestesias. Al examen físico se evidencia aumento longitudinal de miembro inferior derecho, nevus hiperpigmentario en cara lateral de pierna derecha y muslo que se extiende al glúteo ipsilateral además de venas varicosas atípicas. Se practica ecografía Doppler venosa con transductor lineal que reporta incompetencia de vena Safena Mayor y perforantes suprageniculares. Se realizó manejo quirúrgico mediante safenectomía, corrección de deformidad y referencia a dermatología para terapia láser por el nevus hiperpigmentario. La paciente mostró evolución clínico - quirúrgica favorable con remisión de la sintomatología que motivó su consulta.

ABSTRACT

Klippel-Trenaunay syndrome is a complex vascular malformation with an incidence of 2 to 3 cases per 100,000 live births. Clinically, it presents a classic triad port-wine stains, varicose veins of atypical location and bone and soft tissue hypertrophy. We present the case of a 33-year-old female patient, with no pathologic or surgical history of importance, who comes to the clinic for an increase in volume of the right extremity, ipsilateral violaceous spot, in addition to pain and paresthesia. Physical examination revealed longitudinal enlargement of the right lower limb, hyperpigmented nevus on the lateral aspect of the right leg and thigh extending to the ipsilateral buttock and atypical varicose veins. Venous Doppler ultrasound with linear transducer reported incompetence of the greater saphenous vein and supragenicular perforators. Surgical management was performed by saphenectomy, deformity correction and referral to dermatology for laser therapy for hyperpigmented nevus. The patient showed favorable clinical-surgical evolution with remission of the symptomatology that motivated her consultation.

RESUMO

A síndrome de Klippel-Trenaunay é uma malformação vascular complexa com uma incidência de 2 a 3 casos por 100.000 nascidos vivos. Clinicamente, apresenta uma tríade clássica manchas vinho do porto, veias varicosas de localização atípica e hipertrofia óssea e de tecidos moles. Apresentamos o caso de uma paciente do sexo feminino, 33 anos, sem histórico patológico ou cirúrgico de importância, que consultou por aumento de volume do membro direito, mancha violácea ipsilateral, além de dor e parestesia. O exame físico revelou aumento longitudinal do membro inferior direito, nevo hiperpigmentado na face lateral da perna e coxa direitas, estendendo-se até a nádega ipsilateral e veias varicosas atípicas. Foi realizado ultrassom Doppler venoso com transdutor linear, que relatou incompetência da veia safena magna e das perfurantes suprageniculares. O tratamento cirúrgico foi realizado por meio de safenectomia, correção da deformidade e encaminhamento à dermatologia para terapia a laser para nevo hiperpigmentado. A paciente apresentou uma evolução clínico-cirúrgica favorável com remissão dos sintomas que a levaram à consulta.