Dermatomiositis asociada al autoanticuerpo anti-MDA5 / Dermatomyositis associated with anti-MDA5 autoantibody

RESUMEN

La dematomiositis es una miopatía inflamatoria idiopática con espectro clínico variable. En los últimos años se ha identificado un número de autoanticuerpos específicos de miositis útiles para el diagnóstico, la clasificación y el pronóstico de las diversas formas de la enfermedad, entre los que se encuentra el anti-MDA5. Este anticuerpo se asocia al desarrollo de úlceras cutáneas, enfermedad intersticial pulmonar rápidamente progresiva, mortalidad temprana y mal pronóstico por lo que la detección del mismo, en un contexto clínico adecuado, plantea la necesidad de un tratamiento inmunosupresor agresivo. Describimos un caso de dermatomiositis hipomiopática, (es decir, con afección muscular leve) que presentaba compromiso cutáneo específico, enfermedad pulmonar intersticial y anticuerpo anti-MDA5 que respondió favorablemente al tratamiento combinado con ciclofosfamida, gamaglobulina y corticoides.

ABSTRACT

Dematomyositis is an idiopathic inflammatory myopathy with a variable clinical spectrum. In recent years, a number of myositis-specific antibodies have been identified including anti-MDA5, which is us eful for diagnosis, prognosis and classification of the diverse clinical forms of the disease. This antibody is associated with cutaneous ulcers, rapidly progressive interstitial lung disease, early mortality and poor prognosis, so the detection of this antibody in a suitable clinical context, raises the need for an aggressive immunosuppressive treatment. We describe a case of dermatomyositis classified as hypomyopathic (i.e. involving mild muscle weakness), presenting specific skin lesions, interstitial lung disease, and presence of anti-MDA5 antibody that had a favorable response to combined treatment with cyclophosphamide, gamma globulin and corticosteroids.