Miopatia do multicore: análise histoquímica de uma família / Multicore disease: histochemical analysis of a family

RESUMO

Neste trabalho os autores descrevem três casos de miopatia do multicore na mesma família. O caso 1 corresponde a um paciente de 77 anos, com fraqueza e atrofias proximais, hipotonia e hiporreflexia profunda globais. Estudos da cnduçäo nervosa sensitiva e motora foram normais nos quatro membros. A eletromiografia revelou padräo miopático, com atividade espontânea frequênte, tipo fibrilaçöes e ondas agudas positivas. As reaçöes histoquímicas mostraram alteraçöes oxidativas típicas de miopatia do multicore. Os casos 2 e 3 correspondem a filho e filha do paciente 1, respectivamente. Estes dois casos eram assintomáticos, mas apresentavam discretas alteraçöes eletromiográficas e à biópsia de músculo. Os três pacientes ilustram a grande variabilidade clínica desta entidade