Síndrome do lúpus neonatal / Neonatal lupus syndrome

RESUMO

A síndrome do lúpus neonatal (LN) é uma entidade rara, caracterizada por bloqueio cardíaco congênito (BCC)e/ou lesões cutâneas e, eventualmente, associada a alterações hematológicas e hepáticas. Essa síndrome está estritamente relacionada com a passagem transplacentária de auto-anticorpos maternos, particularmente anti-Ro/SSa e anti-La/SSB, sendo considerada um modelo de auto imunidade adquirida passivamente. Aproximadamente, metade das mães são assintomáticas e o restante apresenta síndrome de Sjögren, lúpus eritematoso sistêmico e outras doenças do sistema conectivo. Essa síndrome é a principal causa de bloqueio cardíaco congênito isolado e determina alto índice de mortalidade. Não existe tratamento preventivo para a síndrome, sendo recomendado que a gestação de mães com anticorpos anti-Ro/SSA ou anti-La/SSB tenha acompanhamento de frequência cardíaca fetal rigoroso. Nos casos em que há evidências de inflamação do miocárdio concomitante está indicado o tratamento com corticóide sistêmico que não seja inativado pela placenta, na tentativa de reverter o quadro