Manifestaciones clínicas en pacientes con esclerosis sistémica / Clinical presentation in patients with systemic sclerosis

RESUMEN

Introducción: la esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por daño endotelial, inflamación y fibrosis de piel, vasos y órganos internos. Existen diferencias en frecuencia, gravedad y pronóstico en diferentes grupos étnicos, lo que remarca la importancia del estudio en cada región geográfica, para poder diagnosticar tempranamente sus manifestaciones incipientes. Material y método: realizamos un estudio descriptivo y retrospectivo entre marzo de 2006 y marzo de 2008, incluyendo pacientes con diagnóstico definitivo de esclerosis sistémica, asistidos en la Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas del Hospital de Clínicas.Resultados: fueron incluidas 31 mujeres, con 39,2 meses de seguimiento promedio, edad mediaal diagnóstico de 47,6 años. Once pacientes (35,5) presentaron enfermedad difusa y 20 (64,5) enfermedad limitada. Treinta presentaron fenómeno de Raynaud. En 92 la capilaroscopia mostró un patrón esclerodermiforme. A nivel respiratorio encontramos intersticiopatía en 25, hipertensión arterial pulmonar en 22,2 y un patrón restrictivo enestudios de función respiratoria en 35,5. El 67,7 presentó manifestaciones digestivas y 9,6 desarrolló una crisis renal esclerodérmica. Hallamos anticuerpos antinucleares (ANA) en 29/31 (93,5) pacientes; 16 presentaron anticuerpos anticentromero y cinco antitopoisomerasa-I. Las cuatro (12,9) pacientes fallecidas durante el seguimiento presentaron elementos comunes como esclerosis sistémica difusa, úlceras digitales y compromisorespiratorio severo. Conclusiones: las características clínicas e inmunológicas encontradas fueron similares a lasdescriptas en otras series. En ausencia de tratamiento específico, debe insistirse en la valoración periódica de las repercusiones viscerales para controlar y retrasar la instalaciónde complicaciones con elevada morbimortalidad.

ABSTRACT

Introduction: systemic sclerosis is an autoimmune disease characterized by endothelial damage, and skin, vesseland internal organ fibrosis and inflammation. There are differences in terms of frequency, severity and prognosis for the different ethnic groups, what reinforces the importanceof the study in each geographical region with the purpose of enabling early diagnosis of its incipient symptoms.Methods: we conducted a descriptive and retrospective study form March 2006 through March 2008, includingpatients with a final diagnosis of systemic sclerosis, who are treated at the Systemic Autoimmune DiseasesUnit at the Clínicas Hospital. Results: 31 women were included in the study, average follow-up of patients was 39.2 months, and average age at the time of diagnosis was 47.6 years. Eleven patients (35,5) presented diffuse disease and 20 (64.5) of them evidenced limited disease. Thirty patients presented RaynaudÆs phenomenon. In 92 of cases capilaroscopy showed a sclerodermiform pattern. In terms of the respiratory system, we found interstilial pathology in 25 of cases, pulmonary arterial hypertension in 22.2 and arestrictive pattern in respiratory function studies in 35.5. Also, 67.7 presented digestive manifestations and 9.6 developed sclerodermic renal crisis. We found anti-nuclear antibodies (ANA) in 29 out of 31 patients (93,5) patients; 16 presented anticentromere antibodies and five anti-topoisomerasa-I antibodies. The four patients (12.9)who died during follow-up presented common elements such as diffuse sclerosis, digital ulcers and severe respiratory compromise. Conclusions: the clinical and immune characteristicsfound in our study were similar to those described in other series. Should there be no specific treatment, it is essentialto perform regular assessment of visceral impact in order to control and delay complications which result in high morbimortality rates.

RESUMO

Introdução: a esclerose sistêmica é uma doença autoimune sistêmica caracterizada por dano endotelial, inflamação e fibrose de pele, vasos e órgãos internos. Existem diferenças na freqüência, severidade e prognóstico nosdiferentes grupos étnicos, por isso é importante estudá-la em diferentes regiões geográficas para o diagnóstico precoce de suas manifestações. Material e método: realizamos um estudo descritivo e retrospectivo entre março de 2006 e março de 2008, incluindo pacientes com diagnóstico definitivo deesclerose sistêmica, atendidos na Unidade de Doenças Auto-imunes Sistêmicas do Hospital das Clínicas.Resultados: foram incluídas 31 mulheres, com um seguimento médio de 39,2 meses, idade média no diagnósticode 47,6 anos. Onze pacientes (35,5) apresentaram doença difusa e 20 (64,5) doença limitada. Trintaapresentaram fenômeno de Raynaud. Em 92 a capilaroscopia mostrou um padrão esclerodermiforme. No aparelho respiratório encontramos intersticiopatia em 25, hipertensão arterial pulmonar em 22,2 e um padrão restritivo nos estudos de função respiratória em 35,5. 67,7 apresentaram manifestações digestivas e 9,6 crise renal esclerodérmica. Em 29/31 (93,5) pacientes encontramosanticorpos antinucleares (ANA); 16 apresentaram anticorpos anticentrômero e cinco anti-topoisomerase-I. As quatro (12,9) pacientes que faleceram durante oseguimento apresentaram elementos comuns como esclerose sistêmica difusa, úlceras digitais e compromissorespiratório severo. Conclusões: as características clínicas e imunológicasencontradas foram similares às descritas em outras séries. Na ausência de tratamento específico, deve-se insistir na avaliação periódica das repercussões viscerais para controlare retardar a instalação de complicações com morbimortalidade elevada.