Hepatopulmonary syndrome: an update / Síndrome hepatopulmonar: atualização

ABSTRACT

Hepatopulmonary syndrome (HPS) is a clinical threesome composed of liver disease, intrapulmonary vascular dilatation (IPVD) and arterial gas abnormalities. Its occurrence has been described in up to 32 percent of cirrhotic candidates for liver transplantation. It also affects non-cirrhotic patients with portal hypertension. Its pathogenesis is not well defined, but an association of factors such as imbalance in the endothelin receptor response, pulmonary microvascular remodeling and genetic predisposition is thought to lead to IPVD. Diagnosis is based on imaging methods that identify these dilatations, such as contrast echocardiography or perfusion scintigraphy with 99mTc, as well as analysis of arterial gases to identify elevated alveolar-arterial differences in O2 or hypoxemia. There is no effective pharmacological treatment and complete resolution only occurs through liver transplantation. The importance of diagnosing HPS lies in prioritizing transplant candidates, since presence of HPS is associated with worse prognosis. The aim of this paper was to review the pathogenetic theories and current diagnostic criteria regarding HPS, and to critically analyze the prioritization of patients with HPS on the liver transplant waiting list. Searches were carried out in the Medline (Medical Literature Analysis and Retrieval System Online) via PubMed, Cochrane Library and Lilacs (Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde) databases for articles published between January 2002 and December 2007 involving adults and written either in English or in Portuguese, using the term hepatopulmonary syndrome. The studies of greatest relevance were included in the review, along with text books and articles cited in references that were obtained through the review.

RESUMO

A síndrome hepatopulmonar (SHP) é considerada uma tríade clínica composta de doença hepática, dilatações vasculares intrapulmonares (IPVD) e alterações de gases arteriais. Há descrição de sua ocorrência em até 32 por cento dos cirróticos candidatos ao transplante de fígado, acometendo também não cirróticos com hipertensão portal. Sua etiopatogenia não está bem definida, mas se especula que a associação de fatores como o desequilíbrio na resposta dos receptores vasculares de endotelina, o remodelamento microvascular pulmonar e a predisposição genética propiciem as IPVD. O diagnóstico baseia-se em métodos de imagem que identifiquem essas dilatações, como a ecocardiografia com contraste ou a cintilografia de perfusão com 99mTc, além da análise de gases arteriais, para identificar elevação da diferença alvéolo-arterial de O2 ou hipoxemia. Não existe tratamento medicamentoso eficaz e sua resolução completa ocorre apenas com o transplante de fígado. A importância do diagnóstico da SHP está em priorizar os candidatos ao transplante, uma vez que sua presença está associada ao pior prognóstico. O objetivo deste artigo é fazer revisão das teorias de etiopatogenia da SHP, dos seus critérios diagnósticos atuais, além de realizar análise crítica sobre a prioridade dos pacientes com a síndrome na lista de espera pelo transplante de fígado. Buscaram-se na base de dados Medline (Medical Literature Analysis and Retrieval System Online) via PubMed, Cochrane Library e Lilacs (Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde), os artigos publicados no período de janeiro de 2002 a dezembro de 2007, envolvendo adultos, escritos nos idiomas inglês ou português, que apresentassem o termo síndrome hepatopulmonar. Os estudos de maior relevância foram incluídos, além de livros-texto e artigos citados nas referências obtidas na revisão.