Cefalea en racimos: [revisión] / Cluster headache: [review]

RESUMEN

La cefalea en racimos es un síndrome doloroso primario estereotipado que constituye probablemente la causa de cefalea más severa existente. Se caracteriza por cefalea estrictamente unilateral, de predominio nocturno, con duración de 15 a 180 minutos, acompañada de al menos un fenómeno autonómico ipsilateral. Los síntomas se presentan varias ocasiones al día (en racimos), tienen periodicidad y comportamiento rítmico circadiano. Su incidencia es de 4-15 casos por 100 000, su prevalencia anual es de 53 casos por 100 000, tiene un radio hombremujer de 4-91 y la edad de inicio más frecuente es de 27 a 31 años. Existe predisposición genética para la enfermedad existiendo un familiar en primera línea en 3,4-12% de los pacientes afectados. En sufisiopatología están involucrados cambios en el sistema trigémino-vascular, el seno cavernoso, el tálamo ventral-posterior, la corteza frontal, el cíngulo, la ínsula, los ganglios basales y la sustancia gris hipotálamica inferior y posterior. Los cambios autonómicos son debidos a activación parasimpática por el nervio facial a través del ganglio pterigopalatino y a deficiencia transitoria del sistema simpático-cervical. Existe modificación en los niveles del péptido relacionado al gen de la calcitonina, péptido intestinal vasoactivo, L-arginina-óxido nítrico, endotelina-1, testosterona, tirotropina, cortisol, hormona del crecimiento, hormona luteinizante, prolactina y melatonina. El tratamiento se divide en farmacológico agudo que incluye oxígeno, uso de cámara hiperbárica, triptanos -sumatriptán, zolmitriptán, ergotamínicos y lidocaína intranasal; profiláctico transicional y crónico que contiene esteroides, ergotamínicos, verapamilo, metisergide, carbonato de litio, ácido valpróico y melatonina; y tratamiento invasivo consistente en bloqueo, cirugía, entre otros...

ABSTRACT

Cluster headache is a stereotyped primary pain syndrome that is probably the most severe cause of headache existing. It is characterized by strictly unilateral headache, predominantly nocturnal, lasting from 15 to 180 minutes, accompanied by at least one ipsilateral autonomic phenomena. Symptoms occur several times a day (clusters) having a rhythmic periodicity and a circadian behavior. Its incidence is 4-15 cases per 100 000, the annual prevalence is 53 cases per 100 000, and has a radius male female 4-91. The most common age of onset is 27 to 31 years. There is a genetic predisposition for the disease with the existence of a fi rst line family member in 3,4-12% of affected patients. Pathophysilogically it involves changes in the trigemino-vascular system, the cavernous sinus, the ventralposterior thalamus, frontal cortex, the cingulum, the insula, basal ganglia, the inferior and posterior hypothalamic gray matter. Autonomic changes are due to parasympathetic activation by the facial nerve through the pterygopalatine ganglion and transitory deficiency of the cervical sympathetic system. There is a modification in the levels of gene-relatedpeptide calcitonin, vasoactive intestinal peptide, L-arginine nitric oxide, endothelin-1, testosterone, thyrotropin, cortisol, growth hormone, luteinizing hormone, prolactin and melatonin. The treatment is divided in acute pharmacology including oxygen, the use of hyperbaric chamber, triptans, sumatriptan, zolmitriptan, ergotamine and intranasal lidocaine, transitional and chronic prophylactic containing steroids, ergotamine, verapamil, metisergide, lithium carbonate, valproic acid and melatonin, and invasive treatment consisting on blockade, surgery, among others...