Shwannoma unilateral do acústico em criança sem associação com neurofibromatose / Unilateral acoustic schwannoma in child without neurofibromatosis

RESUMO

Schwannomas do acústico representam 8% dos tumores intracranianos primários do adulto, havendo apenas 20 casos relatados em crianças sem associação com neurofibromatose. Aqueles que ocorrem em crianças geralmente são ricamente vascularizados, sendo preconizada por alguns autores a embolização da lesão antes da cirurgia. Relata-se e discute-se o terceiro caso da literatura nacional de schwannoma do acústico em uma criança sem associação com neurofibromatose. Paciente feminina, de 10 anos, apresentando ataxia, cefaleia e diminuição da acuidade auditiva à direita. A ressonância magnética (RM) mostrou massa tumoral no ângulo pontocerebelar direito sugestiva de meduloblastoma/ependimoma. A análise histopatológica do espécime cirúrgico fez o diagnóstico de schwannoma do acústico. Na investigação clínica, a criança não apresentava neurofibromatose. Embora seja raro em crianças sem associação com neurofibromatose, a hipótese de schwannoma não deve ser descartada em casos de diminuição da acuidade auditiva com RM demonstrando massa tumoral no ângulo pontocerebelar.

ABSTRACT

Acoustic schwannomas account for 8% of primary adult intracranial tumors, and there are only 20 cases reported in children without neurofibromatosis. These tumors are extremely vascular in children, and some authors recommend a preoperative angiographic embolization. We report and discuss the third case of the national literature of an acoustic schwannoma in a child without neurofibromatosis. 10 year-old female, with ataxia, headache and deafness in the right ear. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed a tumor mass in the right cerebellopontine angle suggestive of medulloblastoma/ependimoma. The histopathological analyses diagnosed an acoustic schwannoma. None clinical evidence of neurofibromatosis was seen. Although schwannoma is rare in children without neurofibromatosis, this hypothesis can not be dismissing in patients with deafness and MRI reveling tumor mass in the cerebellopontine angle.