Primary human fibroblasts from a maple syrup urine disease patient undergo apoptosis following exposure to physiological concentrations of branched chain amino acids.

Jouvet, P; Kozma, M; Mehmet, H

Jouvet, P; Kozma, M; Mehmet, H.

Afiliação

Jouvet P; Weston Laboratory, Division of Paediatrics, Obstetrics and Gynaecology, Imperial College of Science, Technology and Medicine, Hammersmith Hospital, London W12 0NN, United Kingdom.

Ann N Y Acad Sci ; 926: 116-21, 2000.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-11193026

Assuntos

Aminoácidos de Cadeia Ramificada/farmacologia; Apoptose/fisiologia; Fibroblastos/efeitos dos fármacos; Cetoácidos/farmacologia; Doença da Urina de Xarope de Bordo/fisiopatologia; 3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida); Aminoácidos de Cadeia Ramificada/metabolismo; Sobrevivência Celular; Células Cultivadas; Fibroblastos/metabolismo; Humanos; Marcação In Situ das Extremidades Cortadas; Cetoácidos/química; Cetoácidos/metabolismo; Cetona Oxirredutases/genética; Cetona Oxirredutases/metabolismo; Doença da Urina de Xarope de Bordo/patologia; Complexos Multienzimáticos/genética; Complexos Multienzimáticos/metabolismo; Pele/citologia

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Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Apoptose / Fibroblastos / Aminoácidos de Cadeia Ramificada / Cetoácidos / Doença da Urina de Xarope de Bordo Idioma: En Ano de publicação: 2000 Tipo de documento: Article

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