Fatal propionic acidemia in mice lacking propionyl-CoA carboxylase and its rescue by postnatal, liver-specific supplementation via a transgene.

Miyazaki, T; Ohura, T; Kobayashi, M; Shigematsu, Y; Yamaguchi, S; Suzuki, Y; Hata, I; Aoki, Y; Yang, X; Minjares, C; Haruta, I; Uto, H; Ito, Y; Müller, U

Miyazaki, T; Ohura, T; Kobayashi, M; Shigematsu, Y; Yamaguchi, S; Suzuki, Y; Hata, I; Aoki, Y; Yang, X; Minjares, C; Haruta, I; Uto, H; Ito, Y; Müller, U.

Afiliação

Miyazaki T; Center for Immunology, The University of Texas Southwestern Medical Center, Dallas Texas 75390-9093, USA. Toru.Miyazaki@UTSouthwestern.edu

J Biol Chem ; 276(38): 35995-9, 2001 Sep 21.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-11461925

Assuntos

Carboxiliases/genética; Fígado/metabolismo; Erros Inatos do Metabolismo/enzimologia; Propionatos/metabolismo; Transgenes; Animais; Carboxiliases/administração & dosagem; Erros Inatos do Metabolismo/genética; Erros Inatos do Metabolismo/prevenção & controle; Metilmalonil-CoA Descarboxilase; Camundongos; Camundongos Knockout

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Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Propionatos / Carboxiliases / Transgenes / Fígado / Erros Inatos do Metabolismo Idioma: En Ano de publicação: 2001 Tipo de documento: Article

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