In vivo experimental evidence that the major metabolites accumulating in 3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase deficiency induce oxidative stress in striatum of developing rats: a potential pathophysiological mechanism of striatal damage in this disorder.

Fernandes, Carolina Gonçalves; da Rosa, Mateus Struecker; Seminotti, Bianca; Pierozan, Paula; Martell, Rafael Wolter; Lagranha, Valeska Lizzi; Busanello, Estela Natacha Brandt; Leipnitz, Guilhian; Wajner, Moacir

Fernandes, Carolina Gonçalves; da Rosa, Mateus Struecker; Seminotti, Bianca; Pierozan, Paula; Martell, Rafael Wolter; Lagranha, Valeska Lizzi; Busanello, Estela Natacha Brandt; Leipnitz, Guilhian; Wajner, Moacir.

Afiliação

Fernandes CG; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.

Mol Genet Metab ; 109(2): 144-53, 2013 Jun.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-23611578

Assuntos

Acetil-CoA C-Acetiltransferase/deficiência; Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos/metabolismo; Gânglios da Base/metabolismo; Meglutol/análogos & derivados; Meglutol/metabolismo; Estresse Oxidativo; Acetil-CoA C-Acetiltransferase/metabolismo; Animais; Antioxidantes/farmacologia; Gânglios da Base/crescimento & desenvolvimento; Gânglios da Base/patologia; Catalase/metabolismo; Maleato de Dizocilpina/farmacologia; Glutationa/metabolismo; Glutationa Peroxidase/metabolismo; Masculino; Malondialdeído/metabolismo; Carbonilação Proteica; Ratos; Ratos Wistar; Receptores de N-Metil-D-Aspartato/antagonistas & inibidores; Superóxido Dismutase/metabolismo; Vitamina E/farmacologia

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Texto completo: 1 Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Acetil-CoA C-Acetiltransferase / Gânglios da Base / Estresse Oxidativo / Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos / Meglutol Idioma: En Ano de publicação: 2013 Tipo de documento: Article

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