Biotin deprivation impairs mitochondrial structure and function and has implications for inherited metabolic disorders.

Ochoa-Ruiz, Estefanía; Díaz-Ruiz, Rodrigo; Hernández-Vázquez, Alaín de J; Ibarra-González, Isabel; Ortiz-Plata, Alma; Rembao, Daniel; Ortega-Cuéllar, Daniel; Viollet, Benoit; Uribe-Carvajal, Salvador; Corella, José Ahmed; Velázquez-Arellano, Antonio

Ochoa-Ruiz, Estefanía; Díaz-Ruiz, Rodrigo; Hernández-Vázquez, Alaín de J; Ibarra-González, Isabel; Ortiz-Plata, Alma; Rembao, Daniel; Ortega-Cuéllar, Daniel; Viollet, Benoit; Uribe-Carvajal, Salvador; Corella, José Ahmed; Velázquez-Arellano, Antonio.

Afiliação

Ochoa-Ruiz E; Unidad de Genética de la Nutrición, Instituto de Investigaciones Biomédicas de la Universidad Nacional Autónoma de México y del Instituto Nacional de Pediatría, México D.F., México.
Díaz-Ruiz R; Unidad de Genética de la Nutrición, Instituto de Investigaciones Biomédicas de la Universidad Nacional Autónoma de México y del Instituto Nacional de Pediatría, México D.F., México.
Hernández-Vázquez Ade J; Unidad de Genética de la Nutrición, Instituto de Investigaciones Biomédicas de la Universidad Nacional Autónoma de México y del Instituto Nacional de Pediatría, México D.F., México.
Ibarra-González I; Unidad de Genética de la Nutrición, Instituto de Investigaciones Biomédicas de la Universidad Nacional Autónoma de México y del Instituto Nacional de Pediatría, México D.F., México.
Ortiz-Plata A; Departamento de Neuropatología, Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velasco Suárez, México D.F., México.
Rembao D; Departamento de Neuropatología, Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velasco Suárez, México D.F., México.
Ortega-Cuéllar D; Laboratorio de Nutrición Experimental, Instituto Nacional de Pediatría, México D.F., México.
Viollet B; INSERM, U1016, Institut Cochin, Paris, France; CNRS, UMR, 8104 Paris, France; Université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, Paris, France.
Uribe-Carvajal S; Instituto de Fisiología Celular, Universidad Nacional Autónoma de México, México D.F., México.
Corella JA; Unidad de Genética de la Nutrición, Instituto de Investigaciones Biomédicas de la Universidad Nacional Autónoma de México y del Instituto Nacional de Pediatría, México D.F., México.
Velázquez-Arellano A; Unidad de Genética de la Nutrición, Instituto de Investigaciones Biomédicas de la Universidad Nacional Autónoma de México y del Instituto Nacional de Pediatría, México D.F., México. Electronic address: velare@unam.mx.

Mol Genet Metab ; 116(3): 204-14, 2015 Nov.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-26343941

Assuntos

Biotina/deficiência; Biotina/metabolismo; Erros Inatos do Metabolismo/metabolismo; Erros Inatos do Metabolismo/patologia; Mitocôndrias/metabolismo; Mitocôndrias/ultraestrutura; Animais; Carbono-Nitrogênio Ligases/metabolismo; Carnitina/administração & dosagem; Carnitina/metabolismo; Células Cultivadas; Ciclo do Ácido Cítrico; Complexo IV da Cadeia de Transporte de Elétrons/metabolismo; Metabolismo Energético; Interleucina-6/metabolismo; Erros Inatos do Metabolismo/genética; Camundongos Knockout; Mitofagia; Fosforilação Oxidativa; Piruvato Carboxilase/metabolismo; Ratos

Palavras-chave

Disrupted anaplerosis; Impaired oxidative phosphorylation; Inborn errors of metabolism; Mitochondrial damage and biotin deprivation

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Texto completo: 1 Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Biotina / Erros Inatos do Metabolismo / Mitocôndrias Idioma: En Ano de publicação: 2015 Tipo de documento: Article

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