A saposin deficiency model in Drosophila: Lysosomal storage, progressive neurodegeneration and sensory physiological decline.

Hindle, Samantha J; Hebbar, Sarita; Schwudke, Dominik; Elliott, Christopher J H; Sweeney, Sean T

Hindle, Samantha J; Hebbar, Sarita; Schwudke, Dominik; Elliott, Christopher J H; Sweeney, Sean T.

Afiliação

Hindle SJ; Department of Biology, University of York, York YO10 5DD, UK.
Hebbar S; National Centre for Biological Sciences, Tata Institute of Fundamental Research, Bangalore, Karnataka 560065, India.
Schwudke D; National Centre for Biological Sciences, Tata Institute of Fundamental Research, Bangalore, Karnataka 560065, India.
Elliott CJH; Department of Biology, University of York, York YO10 5DD, UK.
Sweeney ST; Department of Biology, University of York, York YO10 5DD, UK. Electronic address: sean.sweeney@york.ac.uk.

Neurobiol Dis ; 98: 77-87, 2017 Feb.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-27913291

Assuntos

Modelos Animais de Doenças; Proteínas de Drosophila/deficiência; Doenças por Armazenamento dos Lisossomos do Sistema Nervoso/metabolismo; Doenças Neurodegenerativas/metabolismo; Saposinas/deficiência; Envelhecimento/metabolismo; Envelhecimento/patologia; Animais; Animais Geneticamente Modificados; Antiporters/genética; Antiporters/metabolismo; Encéfalo/metabolismo; Encéfalo/patologia; Cálcio/metabolismo; Ceramidas/metabolismo; Proteínas de Drosophila/genética; Proteínas de Drosophila/metabolismo; Drosophila melanogaster; Homeostase/fisiologia; Doenças por Armazenamento dos Lisossomos do Sistema Nervoso/patologia; Doenças Neurodegenerativas/patologia; Neuroglia/metabolismo; Neuroglia/patologia; Neurônios/metabolismo; Neurônios/patologia; Fenótipo; Saposinas/genética; Esfingosina/metabolismo; Análise de Sobrevida

Palavras-chave

Drosophila; Lysosomal storage disease; Neurodegeneration; Prosaposin deficiency; Saposin; Sphingolipids

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Texto completo: 1 Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Doenças Neurodegenerativas / Doenças por Armazenamento dos Lisossomos do Sistema Nervoso / Proteínas de Drosophila / Saposinas / Modelos Animais de Doenças Idioma: En Ano de publicação: 2017 Tipo de documento: Article

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