Airway Management in Pierre Robin Sequence: The Vancouver Classification.

ABSTRACT

BACKGROUND: Pierre Robin sequence (PRS) is a triad of micrognathia, glossoptosis, and respiratory distress. There is no standard clinical classification used in the management of neonatal airway in patients with PRS. The goal of our study was to review the presentation and management of patients with PRS and formulate a clinical grading system and treatment algorithm. METHODS: A 10-year retrospective review of all neonates diagnosed with PRS was performed after obtaining institutional ethics approval. Patients were identified using our cleft lip and palate program database. Inclusion criteria were 2 of the following 3 clinical features-glossoptosis, retrognathia, or airway obstruction. We collected demographic data, clinical information (coexisting airway morbidity, maxillary-mandibular discrepancy, type of intervention used, complications, and outcomes (feeding, length of stay, and airway status) during the first year of life. RESULTS: Sixty-three patients met our inclusion criteria. Of these, 55 (87%) had cleft palate and 17 (27%) were syndromic. Forty-eight (76%) patients were managed by prone positioning. Of the 15 surgically managed patients, the initial procedure was floor of mouth release in 7, mandibular distraction osteogenesis (MDO) in 4, and tongue-lip adhesion in 4. Five patients with coexisting airway morbidity needed a second surgery; 2 had MDO and 3 tracheostomies (one patient was later decannulated). Seven (47%) of the surgically managed patients required a gastrostomy tube. CONCLUSION: At present, there is no consensus on neonatal airway management in infants with PRS. From our review of 63 patients with PRS, we hereby propose a simple 4-point classification system and treatment algorithm, based on clinical features.

HISTORIQUE Le syndrome de Pierre-Robin (SPR) désigne une triade de micrognathie, de glossoptose et de détresse respiratoire. Aucune classification clinique standard n'est utilisée pour assurer l'ouverture des voies respiratoires chez les nouveau-nés présentant un SPR. La présente étude visait à examiner la présentation et la prise en charge des patients ayant un SPR ainsi qu'à formuler un système de classement clinique et un algorithme de traitement. MÉTHODOLOGIE Après avoir obtenu l'approbation du comité d'éthique de leur établissement, les chercheurs ont procédé à une analyse rétrospective sur dix ans de tous les nouveau-nés ayant reçu un diagnostic de SPR. Ils ont recensé les patients dans leur base de données de fentes labiales et palatines. Deux des trois caractéristiques cliniques suivantes constituaient les critères d'inclusion glossoptose, rétrognatie ou obstruction des voies respiratoires. Les chercheurs ont recueilli les données démographiques, l'information clinique (morbidité coexistante des voies respiratoires, malocclusion maxillo-mandibulaire, type d'intervention utilisé, complications et résultats cliniques [alimentation, durée du séjour hospitalier et état des voies respiratoires]) jusqu'à l'âge d'un an. RÉSULTATS Soixante-trois patients respectaient les critères d'inclusion. De ce nombre, 55 (87 %) avaient une fente palatine et 17 (27 %), un SPR. Quarante-huit patients (76 %) ont été traités par positionnement en décubitus ventral. Des 15 patients opérés, sept ont subi une libération du plancher buccal, quatre, une ostéogenèse par distraction de la mandibule (ODM) et quatre, une adhésion de la langue et de la lèvre. Cinq patients ayant une morbidité concomitante des voies respiratoires ont dû être opérés une deuxième fois. Deux avaient une ODM et trois, une trachéostomie (un a été décannulé par la suite). Sept patients opérés (47 %) ont eu besoin d'une sonde de gastrostomie. CONCLUSION: À l'heure actuelle, il n'y a pas de consensus sur la prise en charge des voies respiratoires chez les nourrissons ayant un SPR. D'après l'analyse de 63 patients ayant ce syndrome, les auteurs proposent un système de classification simple en quatre points et un algorithme de traitement reposant sur les caractéristiques cliniques.