[Nephroblastoma. Long-term experience in the multidisciplinary approach]. / Nefroblastoma. Experiencia a largo plazo en el abordaje multidisciplinario.

ABSTRACT

OBJECTIVES: Main objective: to perform a descriptive study of patients with nephroblastoma, diagnostic tests, medical and surgical treatment. Secondary objective: to evaluate the rate of relapse and 5-year survival and risk factors for relapse and death. MATERIALS AND METHODS: Retrospective study of patients with nephroblastoma treated according to the protocol of the SIOP-2001. Demographic variables, comorbidities and associated syndromes were collected. Other data were tumor location, size, extent and stage. The relapse rate and the development of other secondary tumors as well as the long-term survival were also studied. RESULTS: We collected 33 patients with nephroblastoma. A biopsy was performed in 7 patients (21.2%). The Kaplan-Meir curve for event-free survival (tumor recurrence) was 84% with a 95% CI = [0.73-0.98] and the Kaplan-Meier overall survival curve was 0.93 95% CI [0.85-1]. Recurrence occurred in all patients before the first year. CONCLUSIONS: Nephroblastoma is a tumor with a favorable prognosis. The unfavorable histology as well as advanced stages are factors of a poor prognosis. The follow-up must be exhaustive during the first year after the diagnosis.

RESUMEN

OBJETIVOS: Objetivo principal realizar un estudio descriptivo de los pacientes con nefroblastoma, las pruebas diagnósticas, el tratamiento médico y la actitud quirúrgica. Objetivo secundario valorar la tasa de recidiva y de supervivencia a 5 años y los factores de riesgo para la recidiva y el fallecimiento. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de pacientes con nefroblastoma tratados según el protocolo de la SIOP-2001. Se recogieron las variables demográficas, comorbilidades y síndromes asociados. Otros datos fueron la localización del tumor, el tamaño, la extensión y el estadio. Se estudió también la tasa de recidiva y/o el desarrollo de otros tumores secundarios así como la supervivencia a largo plazo. RESULTADOS: Se recogieron 33 pacientes con nefroblastoma. En 7 pacientes (21,2%) se realizó una biopsia. La curva de Kaplan-Meir para la supervivencia libre de evento (recidiva tumoral) fue del 84% con un IC 95%= [0,73-0,98] y la curva de Kaplan-Meier de supervivencia global fue de 0,93 IC 95% [0,85-1]. La recidiva se produjo en todos los pacientes antes del primer año. CONCLUSIONES: El nefroblastoma es un tumor con buen pronóstico. La histología desfavorable así como estadios avanzados son factores de mal pronóstico. El seguimiento debe ser exhaustivo durante el primer año tras el diagnóstico.