[The amniotic band syndrome : a rare and severe malformative pathology]. / La maladie des brides amniotiques. Une pathologie malformative rare et sévère.

ABSTRACT

Antenatal diagnosis of the amniotic band syndrome often occurs during the second trimester of pregnancy when complex and asymmetrical limb deformities are observed. As vital prognosis depends on the gravity of malformations, lesion assessment should be as accurate as possible. Color doppler US screening is useful and could unravel limb vascular compression by an amniotic band. A vascular stop predicts in utero limb amputation. We hereby report the case of a 30-year-old patient pregnant with a fœtus presenting 4-limb deformities. One limb was highly suspected of undergoing amputation. Facing those heavy-burden anomalies, the patient asked for a medical termination of her pregnancy.

Le diagnostic anténatal de la maladie des brides amniotiques est le plus souvent réalisé au deuxième trimestre de la grossesse par la mise en évidence de malformations complexes et asymétriques des membres. Comme le pronostic dépend de la gravité des malformations, un bilan lésionnel précis doit être réalisé. L'utilisation du doppler couleur permet d'évaluer la compression vasculaire par la bride au niveau des membres. L'arrêt du flux artériel semble prédictif d'une amputation du membre in utero. Nous rapportons le cas d'une patiente dont le fœtus présentait des anomalies des 4 membres avec un membre en voie d'amputation et qui, devant la gravité des lésions, a souhaité une interruption médicale de grossesse.