Left Ventricular Assist Device Support for Fabry Cardiomyopathy: A Case Series.

Les patients qui ont une cardiomyopathie restrictive due à la maladie de Fabry sont souvent considérés non admissibles aux dispositifs d'assistance ventriculaire gauche (DAVG) en raison du risque de succion lié à la petite cavité VG. Nous décrivons la première série de cas liée aux DAVG en présence de la maladie de Fabry. La thérapie par DAVG peut contribuer à l'amélioration de la survie, de la qualité de vie et offrir une stabilité clinique pour débuter l'enzymothérapie de substitution. Parmi les précautions à prendre au moment de l'intervention chirurgicale figurent le traitement rapide de la fièvre pour éviter les crises de Fabry, la participation de l'équipe multidisciplinaire et la mise en place précoce de la réadaptation. Nous décrivons l'utilisation du DAVG à titre de pont jusqu'à la transplantation et à titre de thérapie définitive.