Use of Cardiovascular Magnetic Resonance for Risk Stratification in Repaired Tetralogy of Fallot.

ABSTRACT

The risk of premature death in adult patients with repaired tetralogy of Fallot is real and not inconsiderable. From the third decade of life, the incidence of malignant ventricular arrhythmia (VA) is known to exponentially rise. Progressive adverse mechanoelectrical modelling because of years of volume and/or pressure overload from residual pulmonary valve dysfunction and ventricular scar creates the perfect catalyst for VA. Although potentially lifesaving, implantable cardiac defibrillators are associated with substantial psychological and physical morbidity. Better selection of patients most at risk of VA, so that implantable cardiac defibrillators are not inflicted on patients who will never need them, is therefore crucial and has inspired research on this topic for several decades. Cardiovascular magnetic resonance (CMR) enables noninvasive, radiation-free clinical assessment of anatomy and function, making it ideal for the lifelong surveillance of patients with congenital heart disease. Gold standard measurements of ventricular volumes and systolic function can be derived from CMR. Tissue characterization using CMR can identify a VA substrate and provides insight into myocardial disease. We detail risk factors for VA identified using currently available CMR techniques. We also discuss emerging and advanced CMR techniques that have not all yet translated into routine clinical practice. We review how CMR-defined predictors of VA in repaired tetralogy of Fallot can be incorporated into risk scores with other clinical factors to improve the accuracy of risk prediction and to allow for pragmatic clinical application. Finally, we discuss what the future may hold.

Le risque de décès prématuré chez les patients adultes présentant une tétralogie de Fallot réparée (TFr) est bien réel et doit être pris en considération. À partir de la trentaine, l'incidence de l'arythmie ventriculaire (AV) maligne augmente exponentiellement chez ces patients. Le remodelage mécanoélectrique défavorable causé sur de nombreuses années par une surcharge de volume ou de pression liée à la dysfonction de la valve pulmonaire et à la cicatrice ventriculaire constitue un catalyseur de l'AV. Les défibrillateurs implantables peuvent sauver la vie des patients, mais ils sont également associés à des taux de morbidité psychologique et physique importants. Il est donc crucial de mieux cerner les patients les plus susceptibles de présenter une AV pour éviter d'implanter un défibrillateur à ceux qui n'en auront jamais besoin. Plusieurs études ont d'ailleurs porté sur cette question au cours des dernières décennies. La résonance magnétique cardiovasculaire (RMC) permet une évaluation clinique non invasive et sans radiation de l'anatomie et la physiologie, ce qui en fait une technique idéale pour la surveillance à vie des patients atteints de cardiopathies congénitales. Des mesures de référence du volume ventriculaire et de la fonction systolique peuvent être obtenues par RMC. La caractérisation des tissus par RMC peut permettre de repérer le substrat de l'AV et de renseigner sur la maladie myocardique. Nous décrivons les facteurs de risque de l'AV pouvant être repérés par les techniques de RMC actuelles, et nous présentons des techniques de pointe et en émergence qui n'ont pas encore trouvé leur place dans la pratique clinique courante. Nous examinons la façon dont les facteurs de prédiction de l'AV définis par RMC chez les patients atteints de TFr peuvent être intégrés aux indices de risque et conjugués à d'autres facteurs cliniques pour améliorer l'exactitude des prédictions et connaître une application clinique pratique. Nous évoquons enfin les possibilités futures.