Fisiopatologia da Fibrose Cística e drogashabitualmente utilizadas nas manifestaçõesrespiratórias: o que devemos saber / Pathophysiology of Cystic Fibrosis and drugs commonly used inrespiratory manifestations: what should we know

RESUMO

Introdução: A fibrose cística é caracterizada por infecções crônicasnas vias respiratórias e alterações no trato digestório. É umadoença de herança autossômica recessiva e pode ser diagnosticadana infância através de programas como a triagem neonatal e, dessaforma, estabelecer tratamento precoce.Objetivo: Identificar a fisiopatologia das manifestações respiratóriascausada pela fibrose cística, relacionando o tratamento com asprincipais drogas administradas.Métodos: Trata-se de uma revisão da literatura, com ênfase nosúltimos 12 anos, utilizando-se artigos científicos publicados em revistasindexadas nas bases de dados SciELO, Lilacs, PubMed e MedLine,nos idiomas português e inglês. Foram selecionados estudosclínicos randomizados, observacionais, experimentais, epidemiológicos,entre outros, com significância estatística de 5%.Resultados: A divulgação de forma mais ampla da doença e seutratamento está relacionada a locais onde hajam centros de referência.O estudo da fisiopatologia da enfermidade e as drogas habitualmenteutilizadas nas manifestações respiratórias visa demonstrarquais medicamentos e posologias vem sendo habitualmente utilizadocom eficácia , com isso , uma melhora do quadro clinico dospacientes e qualidade de vida.Conclusão: É uma doença que acomete uma variedade de órgãos eque há uma variedade de fármacos disponíveis para o tratamento,acompanhamento e melhora na sobrevida dos fibrocísticos, principalmentequando são oferecidos a estes pacientes o acesso às políticaspúblicas de saúde como o diagnóstico precoce e a assistênciapara a aquisição de medicamentos especializados, disponíveis paraos usuários de programas especializados e de alta complexidade do Sistema Único de Saúde.AU)

ABSTRACT

Introduction: Cystic fibrosis is a disease characterized by chronicairway infections and changes in the digestive tract. It is an autosomalrecessive disease and can be diagnosed in children throughprograms such as newborn screening and thus establish earlytreatment.Objective: Identify the pathophysiology of respiratory diseasecaused by cystic fibrosis, correlating with the main treatment administereddrugs.Methods: This is a review of the literature with emphasis on thelast 12 years, using scientific articles published in journals indexedin databases SciELO, Lilacs, PubMed and MedLine, in Portugueseand English. After the survey were selected randomized clinicaltrials, observational, experimental, epidemiological, among others,with statistical significance of 5%.Results and Discussion: The dissemination more broadly thedisease and its treatment is related to places where there are referencecenters and several difficulties encountered in the treatmentand monitoring. Thus, the study of the pathophysiology of the diseaseand drugs commonly used in respiratory symptoms aims todemonstrate current drugs, which has shown a proven and significantimprovement in the clinical picture of patients and qualityof life.Conclusion: Cystic Fibrosis is a disease that affects a variety of organsand that there are a variety of drugs available for treatment,monitoring and improvement in survival of CF patients, especiallywhen these patients are offered access to public health policies asearly diagnosis and assistance for the acquisition of specialized medicinesavailable for users of specialized programs and high complexityof the Unified Health System.(AU)