RESUMEN
Mycosis fungoides is the most common type of primary cutaneous T cell lymphoma. We have evaluated CDKN2A losses and MYC gains/amplifications by FISH analysis, as well as expression of miR-155 and members of the oncogenic cluster miR-17-92 (miR17, miR18a, miR19b, and miR92a) in MF patients with advanced disease. Formalin-fixed paraffin-embedded skin biopsies from 36 patients at diagnosis, 16 with tumoral MF (T-MF), 13 in histological transformation to a large T cell lymphoma (TR-MF), and 7 cases with folliculotropic variant (F-MF), were studied. Twenty cases showed genomic alterations (GAs): 8 (40 %) had CDKN2A deletion, 7 (35 %) showed MYC gain, and 5 (25 %) exhibited both alterations. GAs were more frequently observed in F-MF (p = 0.004) and TR-MF (p = 0.0001) than T-MF. GAs were significantly higher in cases presenting lesions in head, neck, and lower extremities compared to those observed in trunk and upper extremities (p = 0.03), when ≥25 % neoplastic cells were CD30 positive (p = 0.016) as well as in cases with higher Ki-67 proliferation index (p = 0.003). Patients with GAs showed bad response to treatment (p = 0.02) and short survival (p = 0.04). Furthermore, MF patients showed higher miRNA expression compared to controls (p ≤ 0.0223). T-MF showed higher miR17 and miR-18a expression compared to F-MF and TR-MF (p ≤ 0.0387) while miR19b, miR92a, and miR-155 showed increased levels in F-MF and TR-MF with respect to T-MF (p ≤ 0.0360). Increased expression of miR17 and miR19b in GA group compared to cases without alterations (p ≥ 0.0307) was also detected. Our results add new information about genomic imbalances in MF patients, particularly in F-MF, and extend the present view of miRNA deregulation in this disease.
Asunto(s)
Biomarcadores de Tumor/genética , Inestabilidad Genómica , Linfoma Cutáneo de Células T/genética , MicroARNs/genética , Micosis Fungoide/genética , Neoplasias Cutáneas/genética , Transcriptoma , Adulto , Anciano , Anciano de 80 o más Años , Cromosomas Humanos Par 8/genética , Cromosomas Humanos Par 9/genética , Femenino , Estudios de Seguimiento , Genómica/métodos , Humanos , Hibridación Fluorescente in Situ , Linfoma Cutáneo de Células T/patología , Masculino , Persona de Mediana Edad , Micosis Fungoide/patología , Estadificación de Neoplasias , Pronóstico , ARN Mensajero/genética , Reacción en Cadena en Tiempo Real de la Polimerasa , Reacción en Cadena de la Polimerasa de Transcriptasa Inversa , Neoplasias Cutáneas/patologíaRESUMEN
Mucho antes que los hongos fueran considerados responsables de causar enfermedades, Alibert, en 1806, describió un desorden severo en el cual aparecían en la piel grandes tumores necróticos parecidos a los hongos. A causa de este parecido él denominó a la enfermedad Micosis Fungoide. Su alumno Bazin, en 1876, describió las tres fases evolutivas de la enfermedad y en 1938 Sézary and Bouvrain descubrió lo que más tarde fue reconocido como una variante eritrodérmica leucémica llamada "Síndrome de Sézary". Rappaport trabajando con Thomas, demostró que las Micosis Fungoide eran un Linfoma Cutáneo especificado, con aspectos distintivos histopatológicos extracutáneos similares a los hallados en la piel; Long and Mihm, casi al mismo tiempo, llegaron a conclusiones similares. Luego de esto, las Micosis Fungoides llegaron a ser el foco de intenso interés de oncólogos y dermatólogos. Ahora el nombre preferido es: Linfoma Cutáneo de Células T (CTCL). En esta presentación se mostró la correlación clínica-histopatológica de los linfomas cutáneos a células T y sus variantes.
Asunto(s)
Humanos , Linfoma Cutáneo de Células T , Micosis Fungoide/complicaciones , Micosis Fungoide/diagnóstico , Neoplasias Cutáneas/diagnóstico , Exposición a Riesgos Ambientales , Papulosis Linfomatoide/diagnóstico , Papulosis Linfomatoide/fisiopatología , Mucinosis Folicular/diagnóstico , Mucinosis Folicular/fisiopatología , Estadificación de Neoplasias , Prurito , Síndrome de Sézary/diagnóstico , Síndrome de Sézary/fisiopatologíaRESUMEN
Se presenta un caso de tungiasis a lesiones múltiples, en un paciente proveniente dl Paraguay. La rara circunstancia de haber podido aislar el agente casi indemne de una de las lesiones, es realizar el estudio parasitológico identificatório de Tunga penetrans. Asimismo, son comentados diversos aspectos de la enfermedad, poniendose especial énfasis en lo concerniente a su parasitología