RESUMEN
Hidradenitis suppurativa is a chronic inflammatory disease associated with multiple comorbidities, and its association with lymphoma has recently been a topic of debate. However, it is still controversial whether this risk can be attributed to the disease itself or whether it has any relationship with immunosuppressive treatment. Here, we describe the case of a patient with severe perianal hidradenitis suppurativa treated with methotrexate and infliximab, whose exacerbation with persistence of severe symptoms refractory to adequate treatment led to the diagnosis of diffuse large non-Hodgkin B-cell lymphoma. It was decided to perform a colostomy to improve perianal sepsis, and immunochemotherapy was proposed.
A hidradenite supurativa é uma doença inflamatória crónica associada a múltiplas comorbilidades e a sua associação com doenças linfoproliferativas tem sido, recentemente, um tema de debate. No entanto, é controverso se esse risco pode ser atribuído à própria doença ou se tem relação com o tratamento imunossupressor. Descrevemos o caso de um doente com hidradenite supurativa perianal grave tratada com metotrexato e infliximab, cuja exacerbação com persistência de sintomas graves refratários ao tratamento adequado levou ao diagnóstico de linfoma não-Hodgkin difuso de grandes células B. Optou- se pela realização de colostomia para melhoria da sépsis perianal e início de imunoquimioterapia.
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Introduction: Experience with endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) in the pediatric population is limited. Few medical centers have experts specifically trained in pediatric therapeutic endoscopy. As a result, patients are generally referred to adult endoscopists with high experience in the procedure. The aim of this study was to characterize the experience of an adult endoscopy unit with ERCP on pediatric patients, with a special focus on very young patients. Methods: We retrospectively analyzed indications, technical success rate, final clinical diagnosis, and complications of ERCPs in children <18 years at our tertiary referral hospital center between January 1994 and June 2022. Results: Sixty-five ERCPs were performed on 57 children with a median age of 13 years (range 1-17 years). Eleven ERCPs were performed on 9 patients up to 5 years old. Indications for ERCP were as follows: biliary obstruction (n = 40), mainly due to choledocholithiasis, lithiasic acute pancreatitis (n = 19), recurrent pancreatitis (n = 3), stent extraction (n = 2), and post-operative biliary fistula (n = 1). The cannulation success rate was 95.1%. Therapeutic interventions were performed in 79% of ERCP. All patients were followed up as inpatients. Complications were recorded in two procedures (3.1%), and no procedure-related mortality occurred. Conclusion: In our experience, ERCP in children can be safely performed with high success rates by advanced adult-trained expert endoscopists at a high-volume center.
Introdução: Existe pouca experiência na realização de colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) na população pediátrica. A maioria dos centros carece de especialistas especificamente treinados em endoscopia terapêutica pediátrica, sendo os doentes geralmente referenciados para Gastroenterologistas de adultos com elevada experiência na técnica. O objectivo deste estudo foi caracterizar a experiência de um departamento de Gastrenterologia de adultos em CPRE pediátrica, com destaque particular nos doentes muito novos. Métodos: Foram analisadas retrospectivamente as indicações, sucesso técnico, diagnósticos e complicações das colangiopancreatografias retrógradas endoscópicas (CPREs) realizadas no nosso hospital terciário em crianças <18 anos, entre Janeiro de 1994 e Junho de 2022. Resultados: Foram realizadas 65 CPREs em 57 crianças com idade mediana 13 anos (117 anos). Doze procedimentos foram realizados em 9 crianças com idade até 5 anos. As indicações para CPRE foram: obstrução biliar (n = 40), sobretudo devido a coledocolitíase, pancreatite aguda litiásica (n = 19), pancreatite recorrente (n = 3), extracção de prótese (n = 2) e fístula biliar pós cirurgia (n = 1). A taxa de sucesso de canulação foi 95.4%. Foram realizados procedimentos terapêuticos em 80.0% das CPREs. Todos os doentes foram vigiados em regime de internamento, tendo-se registado complicações em dois exames (3.1%). Não existiram mortes relacionadas com a técnica. Discussão/ Conclusão: A CPRE pode ser realizada na população pediátrica com segurança e elevada taxa de sucesso por Gastrenterologistas de adultos com experiência na técnica, num centro com elevado volume de exames.
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Introduction: Three years after the beginning of the SARS-CoV-2 pandemic, the safety and efficacy of COVID-19 vaccination in liver cirrhosis (LC) patients remain controversial. We aimed to study the safety, immunological, and clinical responses of LC patients to COVID-19 vaccination. Methods: Prospective multicentric study in adults with LC eligible for COVID-19 vaccination, without prior known infection. Patients were followed up until the timing of a booster dose, SARS-CoV-2 infection, or death. Spike-protein immunoglobulin G antibody titers for SARS-CoV-2 at 2 weeks, 3 months, and 6 months postvaccination were assessed. Antibody titers <33.8 binding antibody units (BAU)/mL were considered seronegative and <200 BAU/mL suboptimal. Postvaccination infection and its severity were registered. Results: We included 124 LC patients, 81% males, mean aged 61 ± 10 years, with a mean follow-up of 221 ± 26 days. Alcohol was the most common (61%) cause of cirrhosis, and 7% were under immunosuppressants for autoimmune hepatitis; 69% had portal hypertension, 42% had a previous decompensation, and 21% had a Child-Pugh-Turcotte score of B/C. The type of vaccine administrated was BNT162b2 (n = 59, 48%), ChAdOx1nCoV-19 (n = 45, 36%), mRNA-1273 (n = 14, 11%), and Ad26.COV2.S (n = 6, 5%). Eighteen percent of the patients reported adverse events after vaccination, none serious. Median [Q1; Q3] antibody titers were 1,185 [280; 2,080] BAU/mL at 2 weeks, 301 [72; 1,175] BAU/mL at 3 months, and 192 [49; 656] BAU/mL at 6 months. There were seronegative and suboptimal antibody responses in 8% and 23% of the patients at 2 weeks, 16% and 38% at 3 months, and 22% and 48% at 6 months. Older age and adenovirus vector vaccines were the only factors associated with seronegative and suboptimal responses at 2 weeks and 3 months (p < 0.05) in a multivariable logistic regression analysis. Eleven patients (9%) were infected with SARS-CoV-2 during follow-up (3.8-6.6 months postvaccination), all with mild disease. There were no differences regarding the type of vaccine, and 73% had antibody titers >200 BAU/mL at 3 months. Conclusion: COVID-19 vaccines in patients with LC were safe, without serious adverse events. The humoral and clinical responses were similar to the reported for the general population. Humoral response was adversely impacted by older age and adenovirus vector vaccines and unrelated to the liver disease severity.
Introdução: Três anos após o início da pandemia SARS-CoV-2, a segurança e eficácia da vacinação COVID-19 em doentes com cirrose hepática (CH) permanecem controversas. Pretendemos avaliar a segurança, respostas imunológica e clínica de doentes com CH às vacinas contra a COVID-19. Métodos: Estudo prospetivo multicêntrico em adultos com CH elegíveis para vacinação contra a COVID-19, sem infeção prévia conhecida. Os doentes foram acompanhados até ao momento da dose de reforço, infeção SARS-CoV-2 ou falecimento. Avaliámos os títulos de anticorpos IgG da proteína-Spike SARS-CoV-2 às 2 semanas, 3 meses e 6 meses. Títulos de anticorpos <33.8 BAU/mL foram considerados seronegativos e <200 BAU/mL subótimos. A ocorrência de infeção pós-vacinação e respetiva gravidade foram registadas. Resultados: Incluímos 124 doentes com CH, 81% homens, com idade média de 61 ± 10 anos e um seguimento médio de 221 ± 26 dias. A causa mais prevalente de cirrose foi o álcool (61%) e 7% dos doentes faziam terapêutica imunossupressora por hepatite autoimune. Existiam sinais de hipertensão portal em 69%, descompensação prévia em 42% e classificação de Child-Pugh-Turcotte B/C em 21%. O tipo de vacina administrada foi: BNT162b2 (n = 59, 48%), ChAdOx1nCoV-19 (n = 45, 36%), mRNA-1273 (n = 14, 11%) e Ad26.COV2.S (n = 6, 5%). Foram reportados efeitos adversos pós-vacinação em 18% dos participantes, nenhum deles grave. Os títulos medianos [Q1; Q3] de anticorpos foram 1.185 [280; 2.080] BAU/mL às 2 semanas, 301 [72; 1.175] BAU/mL aos 3 meses e 192 [49; 656] BAU/mL aos 6 meses. Observámos respostas humorais seronegativas e subótimas em 8% e 23% dos doentes às 2 semanas, 16% e 38% aos 3 meses e 22% e 48% aos 6 meses. A idade avançada e vacinas de vetor de adenovírus foram os únicos fatores associados a respostas seronegativas e subótimas às 2 semanas e 3 meses (p < 0.05) em análise de regressão logística multivariada. Onze doentes (9%) desenvolveram infeção SARS-CoV-2 durante o seguimento (3.86.6 meses pós vacinação), todos com doença ligeira. Não observámos diferenças relativamente ao tipo de vacina, apresentando 73% deles títulos de anticorpos >200 BAU/mL aos 3 meses. Conclusões: A vacinação contra a COVID-19 em doentes com CH foi segura, sem efeitos adversos graves. As respostas humoral e clínica foram semelhantes às reportadas na população geral. A resposta humoral foi afetada negativamente pela idade avançada e vacinas de vetor de adenovírus e não apresentou relação com a gravidade da doença hepática.
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The liver is usually affected in advanced stages of lympho-proliferative diseases, but primary liver lymphomas (PLLs) are rare. The diagnosis is usually late, especially in patients without identifiable risk factors, with consequent worse prognosis. We report the case of a 59-year-old female with progressive worsening pain in the right hypochondrium and weight loss. She was previously healthy and had a family history of gastrointestinal and gynecologic neoplasms. During the initial investigation, three liver nodules suggestive of liver metastases were found. Nevertheless, no primary neoplasm was identified in a subsequent evaluation with imaging and endoscopic exams. Laboratory exams excluded hepatic infections, metabolic diseases, and acquired immunosuppression. Biopsy of the lesions revealed diffuse large B-cell lymphoma. Lymph node and medullar involvement were excluded, and the diagnosis of PLL was assumed. The patient started chemotherapy with R-CHOP. With this case, we intend to alert for this differential diagnosis of liver nodules, even in the absence of predisposing conditions for lymphoma. We point out the need to define universal diagnosis criteria for this pathology.
O fígado é geralmente afetado em estádios avançados de doenças linfoproliferativas, mas os linfomas primários do fígado são raros. O diagnóstico é habitualmente tardio, principalmente em doente sem fatores de risco identificados, e consequentemente com pior prognóstico. Apresentamos o caso de uma doente de 59 anos, com quadro álgico de intensidade crescente no hipocôndrio direito e perda ponderal. A doente era previamente saudável e tinha história familiar de neoplasia gastrointestinal e ginecológica. No estudo inicial, foram identificadas três imagens nodulares hepáticas sugestivas de metástases. No entanto, não se identificou tumor primário em exames de imagem nem endoscópicos. Foram também excluidas infeções hepáticas, doença metabólica e imunossupressão adquirida. A biópsia das lesões hepáticas revelou tratar-se de linfoma B difuso de grandes células. Foi excluido envolvimento ganglionar e medular pelo que se assumiu o diagnóstico de Linfoma Primário do Fígado. A doente iniciou quimioterapia com R-CHOP. Com este caso pretendemos alertar para a necessidade de equacionar este diagnóstico diferencial de nodulos hepáticos, mesmo na ausência de fatores de risco para linfoma. Também alertamos para a necessidade de se definirem critérios diagnósticos universais para esta patologia.