Immunological deficiencies: more frequent than they seem to be.

OBJECTIVE: A review article was carried out, addressing the clinical and epidemiological characteristics of immune system deficiencies, which are associated with or predispose to recurrent infectious processes, autoimmune diseases, auto inflammatory diseases, or neoplasms, and which are classified as inborn errors of immunity (IEI) and secondary immunodeficiencies (SID). Emphasis was placed on the classification of the main signs and symptoms for each organ and system, which will serve as warning signs, to guide the pediatrician in the investigation of the main IEI. In addition, the main secondary changes in the immune system triggered by infections (with emphasis on COVID-19), drugs, chronic diseases, metabolic and nutritional disorders were identified. SOURCES OF DATA: This review included articles published in the last five years and that were identified in the MEDLINE platform (PubMed). SUMMARY OF FINDINGS: The recurrence of infectious processes, associated with the severity of the condition and/or unusual profile of the infectious agent, always related to the age range of symptom onset, are the most important findings for suspected diagnosis. CONCLUSIONS: Considering this scenario, immunity disorders should be part of the investigation carried out by the general pediatrician, whether they are the innate errors of immunity (primary immunodeficiencies) or secondary immunodeficiencies, so that the diagnosis is attained as early as possible and therapeutic measures are implemented, reducing the morbidity and mortality of these patients.

Reações de hipersensibilidade a vacinas / Hypersensitivity reactions to vaccines

O desenvolvimento e a ampliação do uso das vacinas durante décadas contribuíram para o controle e erradicação de doenças infecciosas, causando um grande impacto na saúde pública no mundo. A análise de segurança das vacinas percorre criteriosos processos e fases dos estudos clínicos, um dos pilares essenciais para aprovação regulatória e utilização do produto na população. O evento supostamente atribuído à vacinação e imunização (ESAVI), terminologia atual, é definido como qualquer ocorrência médica indesejada após a vacinação que possui, ou não, uma relação causal com o uso de uma vacina ou outro imunobiológico. Cabe ressaltar que eventos adversos mais raros ou inesperados, incluindo os eventos de hipersensibilidade, poderão ocorrer na fase pós-comercialização, quando as vacinas são aplicadas em milhões de pessoas. Neste artigo, serão discutidos os principais aspectos relacionados aos eventos adversos de hipersensibilidade pós-vacinais de interesse do especialista, e os desafios frente ao reconhecimento do agente causal e conduta a ser adotada. Além disso, serão revisados os potenciais alérgenos presentes nas vacinas de uso rotineiro para auxiliar o profissional de saúde na identificação de pacientes com potencial de risco de ESAVI por tais componentes. A atualização do conhecimento acerca da segurança e dos benefícios das vacinas pelos profissionais de saúde, sobretudo em populações especiais, contribui para condutas em imunização mais apropriadas, reduzindo o risco de exposição a um possível alérgeno em pessoas comprovadamente alérgicas às vacinas ou a alguns dos seus componentes, além de evitar contraindicações desnecessárias em eventos coincidentes ou não graves.

The expansion of vaccine use and development in recent decades has contributed to the control and eradication of infectious diseases, causing a major impact on public health worldwide. Vaccine safety analysis, which involves careful processes and clinical study, is one of the essential pillars of regulatory approval and use in the population. In current terminology, events supposedly attributable to vaccination and immunization (ESAVI) are defined as any unwanted medical occurrence after vaccination that may or may not have a causal relationship with vaccines or other immunobiologicals. It is noteworthy that rare or unexpected adverse events, including hypersensitivity, can occur during the post-marketing phase, when vaccines are administered to millions of people. In this article, we will discuss the main aspects of post-vaccine hypersensitivity events of interest to specialists and challenges to recognizing the causal agent and appropriate clinical practice. Potential allergens in routine vaccines will also be reviewed to help health professionals identify patients with a potential risk of ESAVI due to such components. Updating health professionals' knowledge about the safety and benefits of vaccines, particularly in special populations, can contribute to more appropriate clinical practice regarding immunization, reducing the risk of exposure to possible allergens in people with allergies to vaccines or their components, avoiding unnecessary contraindications in coincidental or non-serious events.

II Brazilian Consensus on the use of human immunoglobulin in patients with primary immunodeficiencies / II Consenso Brasileiro sobre o uso de imunoglobulina humana em pacientes com imunodeficiências primárias

ABSTRACT In the last few years, new primary immunodeficiencies and genetic defects have been described. Recently, immunoglobulin products with improved compositions and for subcutaneous use have become available in Brazil. In order to guide physicians on the use of human immunoglobulin to treat primary immunodeficiencies, based on a narrative literature review and their professional experience, the members of the Primary Immunodeficiency Group of the Brazilian Society of Allergy and Immunology prepared an updated document of the 1st Brazilian Consensus, published in 2010. The document presents new knowledge about the indications and efficacy of immunoglobulin therapy in primary immunodeficiencies, relevant production-related aspects, mode of use (routes of administration, pharmacokinetics, doses and intervals), adverse events (major, prevention, treatment and reporting), patient monitoring, presentations available and how to have access to this therapeutic resource in Brazil.

RESUMO Nos últimos anos, novas imunodeficiências primárias e defeitos genéticos têm sido descritos. Recentemente, produtos de imunoglobulina, com aprimoramento em sua composição e para uso por via subcutânea, tornaram-se disponíveis em nosso meio. Com o objetivo de orientar o médico no uso da imunoglobulina humana para o tratamento das imunodeficiências primárias, os membros do Grupo de Assessoria em Imunodeficiências da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia produziram um documento que teve por base uma revisão narrativa da literatura e sua experiência profissional, atualizando o I Consenso Brasileiro publicado em 2010. Apresentam-se novos conhecimentos sobre indicações e eficácia do tratamento com imunoglobulina nas imunodeficiências primárias, aspectos relevantes sobre a produção, forma de utilização (vias de administração, farmacocinética, doses e intervalos), efeitos adversos (principais efeitos, prevenção, tratamento e notificação), monitorização do paciente, apresentações disponíveis e forma de obtenção deste recurso terapêutico em nosso meio.