RESUMO
Diffuse Lung Disease (DLD) is an important cause of morbidity and mortality, however in Chile we are lacking of epidemiological data on this condition. Our aim is communicate the first report of a prospective registry of DLD patients treated at bronchopulmonary unit of DIPRECA hospital. Methods: Cross-sectional study in patients referred to our bronchopulmonary unit under suspicion of DLD. Diagnosis was confirmed by chest computed tomography and informed consent was approved by patients. Data regarding clinical, serological, pulmonary function tests and echocardiography were collected from 2014 up to date. Results: 30 patients were analysed, their median of age was 76.5 years-old (Interquartile Range 68-80), 56.7% were women, median duration of disease: 4 years (IQR 1-10.6) and 43% has smoking history Most frequent signs and symptoms were crackles (97%), dyspnoea (90%) and cough (57%). Comorbidities: 3% had asthma, 3% chronic obstructive pulmonary disease and 6.7% connective tissue diseases. Radiological findings: 20% had DLD with usual interstitial pneumonia pattern (UIP), 23% DLD possible UIP, 30% DLD inconsistent with UIP, 14% chronic hypersensitivity pneumonitis and 13% nonspecific interstitial pneumonia. Serology: 18% had positive rheumatoid factor of which only one case had rheumatoid arthritis, 67% had positive antinuclear antibodies (ANA), 17% ANCA positive of which only one case of clinical vasculitis. Spirometry was mainly normal (52%) or restrictive (45%). Echocardiography showed pulmonary hypertension mainly mild in 52% of patients. No significant association was found between titles of ANA ≥ 1/320 and gender, smoking or radiological pattern. Conclusions: Our demographic and radiological findings are similar to those reported in literature; however, the highlights in our cohort are the increased frequency of female gender and positive ANA without history or clinical manifestation of connective tissue diseases.
La enfermedad pulmonar difusa (EPD) es causa importante de morbimortalidad; a pesar de esto no tenemos datos epidemiológicos en Chile. Nuestro objetivo es comunicar el primer reporte del registro prospectivo de pacientes con EPD atendidos en la unidad de broncopulmonar del hospital DIPRECA. Métodos: Estudio de corte transversal en pacientes derivados alpoliclínico broncopulmonar del hospital DIPRECA por sospecha de EPD. En caso de confirmación diagnóstica por tomografía computada de tórax y consentimiento informado aprobado por los pacientes, se compilaron datos clínicos, serológicos, pruebas de función pulmonar y ecocardiografía, desde 2014 hasta la fecha. Resultados: Se analizaron 30 pacientes la mediana de su edad fue 76,5 años (rango intercuartílico 68-80), 56,7% eran mujeres, duración mediana de la enfermedad: 4 años (RIC 1-10,6)y 43% con antecedentes de tabaquismo. Los síntomas y signos más frecuente fueron crujidos (97%), disnea (90%) y tos (57%). Comorbilidades: 3% tenía asma, 3% enfermedad pulmonar obstructiva crónica y 6,7% enfermedades del tejido conectivo. Hallazgos radiológicos: 20% tenía EPD con patrón de neumonía intersticial usual (UIP), 23% EPD posible UIP, 30% EPD inconsistente con UIP, 14% neumonitis por hipersensibilidad crónica y 13% neumonía intersticial no específica. Serología: 18% tenía factor reumatoide positivo de ellos sólo uno de los casos tenía artritis reumatoide, el 67% tenía anticuerpos antinucleares (ANA) positivos, 17% ANCA positivo de ellos sólo un caso tenía historia de vasculitis clínica. La espirometría fue mayoritariamente normal (52%) o restrictiva (45%). Ecocardiografía detectó hipertensión pulmonar mayoritariamente leve en 52% de los pacientes. No se encontró asociación significativa entre los títulos de ANA ≥ 1/320 en relación a género, tabaquismo o patrón radiológico. Conclusiones: Nuestros hallazgos demográficos y radiológicos son similares a los de la literatura; sin embargo, destaca en nuestra cohorte la mayor frecuencia de género femenino y ANA positivos sin historia o manifestación clínica de enfermedades del tejido conectivo.