Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type: study of clinicopathologic and prognosis factors in a series of 78 cases from Peru.

It is well known that extranodal NK/T-cell lymphoma (NK/TCL) nasal type clusters in Asian countries. A large series of 78 cases of nasal NK/TCL from Peru is analyzed in the present study. Two histologic groups 1 (monomorphic) and 2 (polymorphic), were segregated according to the proportion of large cells (above and below 30%, respectively). Catalyzed signal amplification technique was performed for enhancement of immunohistochemistry reactivities. Epstein-Barr virus (EBV) sequences and types were investigated using polymerase chain reaction. Clinical characteristics, stage, outcome, and response to treatment were evaluated in both groups. Fourteen cases (18%) and 64 cases (82%) corresponded to groups 1 and 2, respectively. Except for nasal obstruction, more common in group 2, all other symptoms were similar in both groups. Local extension and staging were also comparable. Both groups showed CD3c+ CD2+ CD56+ CD3s- CD20- immunophenotype. All cases were positive for EBV. In this series type-2 EBV was found more frequent than type-1 EBV, contrarily to that observed in Asian series. However, about one-third of cases simultaneously harbored both viral types. Both groups received an average of 50-Gy dose of radiation therapy (RT), with or without chemotherapy. Complete therapeutic response was achieved in 89% of group 1 and in 74% of group 2, but this difference was not statistically significant. There were no significant differences between the groups regarding disease-free survival, failure-free survival, relapse, and overall survival. The overall survival, in both groups, was longer for patients treated with RT alone compared with those treated with combined RT therapy and chemotherapy. The present study has shown that dividing nasal NK/TCL in monomorphic and polymorphic variants, according to frequency of large cells, does not correlate with clinical and prognostic factors.

Hydroa-like cutaneous T-cell lymphoma: a clinicopathologic and molecular genetic study of 16 pediatric cases from Peru.

Hydroa-like cutaneous T-cell lymphoma (hydroa-like CTCL) is an unusual pediatric malignancy with a poor prognosis. An impressive cutaneous rash characterized by edema, blisters, ulcers, crusts, and scars, resembling hidroa vacciniforme, is seen mainly on the face and sometimes on the extremities. The lesion consists of lymphomatous T-cell infiltration of the skin and subcutis with variable exocytosis and angiocentricity. It has been also called edematous, scarring vasculitic panniculitis and hydroa-like lymphoma. An association with Epstein-Barr virus has been suggested. The differential diagnosis includes other cutaneous lymphomas, particularly the cutaneous nasal type T/natural killer-cell lymphoma, mycosis fungoides, precursor T-cell lymphoblastic lymphoma, nonspecific peripheral T-cell lymphoma, cutaneous anaplastic large cell lymphoma, and subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma. Other differential diagnoses are inflammatory dermatopathies and panniculitides. Based on a series of 16 such cases referred to the Institute of Neoplastic Diseases, the objective of this report is not only to provide a better clinicopathologic understanding of this entity but also a reappraisal of it as a malignancy. The male/female frequency ratio was 1:1. The median age was 10 years old. All cases showed predominant facial involvement with edema, blisters, ulcers, crusts, and scars. Chemotherapy and/or radiotherapy had little or no benefit. The prognosis was usually dismal. The lymphoma extended from the epidermis to the subcutis, with frequent angiocentric and periadnexal array. Lymphoma cells were mostly of intermediate size with dense hyperchromatic nuclei, inconspicuous nucleoli, and infrequent mitosis. A scanty and variable inflammatory background was found. The lymphoma cells displayed T-cell cytotoxic phenotype. In addition, they were negative for the natural killer cell antigens CD56 and CD57. Epstein-Barr virus in situ hybridization was positive in the six cases in which it was assayed. T-cell receptor gamma (TCRgamma) displayed monoclonal-type rearrangement in four cases studied. Our findings indicate that hydroa-like CTCL is an independent clinicopathologic entity that affects children. Consequently, it should be considered an independent subset of CTCLs and be included as such in the classification of neoplastic diseases of the lymphoid tissues.

Perfil genómico PVH-VEB y proteómica celular en los carcinomas nasofaringeo y nasosinusal / Profile genomic HPV-EBVand proteomic cell carcinoma and sinonasal nasopharyngeal

La neoplasia de la cabeza y el cuello ha sido reportada como una enfermedad que emerge de células transformadas que se encuentran sometidas a cambios genéticos a nivel de oncogenes y genes supresores de tumores y a factores virales. Objetivo: Determinar el perfil genómico de los PVH y VEB y la proteómica de los genes celulares p53, bcl2 y pcna en los carcinoma nasofaríngeo (CNF) y nasosinusal (CNS). Material y métodos: 41 muestras (10 CNF y 31 CNS) de tejido parafinado fueron investigadas para las secuencias genómicas de los tipos 6, 11, 16 y 18 de papilomavirus humano (PVH) y los tipos 1 y 2 del virus Epstein Barr (VEB) con PCR por inmunohistoquímica se determinó sobre expresión de P53, Bcl 2 y Pcna. Resultados: ADN - PVH fue detectado en 24/41 (58%) y ADN-VEB en 13/41(32%). En CNF, 5 fueron VEB+, 3 PVH+ & VEB+ y 2 negativos para ambos virus. En CNS, 18 fueron PVH+, 2 VEB+, 3 PVH & VEB y 8 negativos para ambos virus. Los tipos de PVH y EBV más frecuentes fueron, tipo 16 (54%) y tipo 1 (27%). Infección simple observada en 21/41, infección doble en 4/41 e infección mixta (PVH & VEB) en 8/41. P53, Bcl-2 y Pcna sobre-expresadas en 66%, 41% y 76% respectivamente (CNF: 7, 7 y 10, y CNS: 20, 10 y 21). En CNF sobre-expresaron P53, Bcl-2 y Pcna en 3/5, 3/5 y 5/5 en casos con VEB, y expresaron los tres marcadores 3/3 en casos con PVH & VEB. En CNS sobre-expresaron P53, Bcl-2 y Pcna en 2/2, 1/2 y 2/2 en casos con VEB; 12/18, 7/18 y 12/18 en casos con PVH+, y expresaron P53 y Pcna en 2/3 casos con PVH+ & VEB. Conclusiones: El VEB 1 es el marcador genómico viral fuertemente asociado a los CNF y el PVH tipo 16 asociado a los CNS en esta serie de pacientes peruanos.

Objective: to determine the HPV and EBV genomic profile and P53, Bcl2 and Pcna proteomic in nasopharyngeal (CNF) and nasosinusal carcinoma (CNS). Material and methods: 41 samples (10 CNF y 31 CNS) embedded paraffin tissue were studied for HPV types 6, 11, 16 and 18 (PVH) and EBV types 1 and 2 (VEB) with PCR. By immunohistochemestry was determined the over expression of P53, Bcl2 and Pcna. Results: HPV DNA was found in 24/41 (58%) and EBV ADN in 13/41(32%). In CNF, 5 were EVB+, 3 HPV+ & EBV+ and 2 negatives for both virus. In CNS, 18 were PVH+, 2 EBV+, 3 HPV & VEB y 8 negatives for both viruses. The types HPV and EBV more frequently were type 16 (54%) and type 1 (27%). Simple infection was observed in 21/41, double infection in 4/41 and mixed infection (HPV & EBV) in 6/41. p53, bcl-2 y PCNA were over expressed in 66%, 41% and 76% respectively (CNF: 7, 7 and 10, and CNS: 20, 10 and 21). In CNF over expressed P53, Bcl-2 and Pcna in 3/5, 3/5 and 5/5 cases with EBV, and expressed the markers 3/3 in cases with HPV & EBV. In CNS over expresed P53, Bcl-2 y PCNA in 2/2, 1/2 and 2/2 in cases with EBV; 12/18, 7/18 and 12/18 in cases with PVH+, and expressed P53 y pcna in 2/3 cases with HPV+ & EBV. Conclutions: the viral genomic marker strongly associated to CNF is EBV 1 and in CNS is HPV 16. Proteomic profile P53+, Bcl-2+, Pcna+ and P53+, Bcl 2-, Pcna+, in CNF and CNS associated with survival / recurrence and progression respectively.

Histiocitosis maligna: reporte de un caso / Malignal hystiocytosis: report of a case

Reportamos un caso de histiocitosis maligna con compromiso fundamentalmente ganglionar, que comprometía las cadenas cervical y mediastínica y que llega a dar "edema en esclavina". Se revisan las características histológicas, citológicas, inmunológicas y bioquímicas que caracterizan a esta entidad, así como la bibliografía respectiva

Linfomas del tracto gastrointestinal: una enfermedad neoplásica del subdesarrollo / Gastrointestinal lymphomas: malignant disease of under development

Cuatrocientos cincuentaiocho de los 3,495 casos de linfoma maligno registrados entre los años 1965 y 1992 en el Instituto de Enfemedades Neoplásicas, correspondieron a Linfomas del Tracto Gastrointestinal. Esta es una de las series de linfoma del TGI más grande entre las reportadas por hospitales de cáncer, y sugiere que esta rara patología es relativamente frecuente en nuestro medio. El análisis de esta casuística muestra una mayor frecuencia relativa de la localización en el intestino delgado de esta serie comparte algunas características con el linfoma de la enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado descrita en las poblaciones jóvenes y pobres del Mediterraneo. La enfermedad confinada a la viscera (estadíos I y II) es curable por cirugía en 0 por ciento de casos. La enfermedad avanzada incompletamente resecada puede beneficiarse con quimioterapia complementaria. La enfermedad irresecable quirurgicamente puede ser tratada con quimioterapia complementaria de inducción sin que el riesgo de perforación o hemorragia sea prohibitivo el 50 por ciento de los casos inoperables tratados con quimioterapia alcanzaron sobrevidas a 5 y 10 años libres de recidiva de la enfermedad

Tratamiento de linfomas intestinales con régimen CHOP en el Perú: análisis de factores pronósticos / Treatment of intestinal lymphoma with a combination of CHOP in Perú. analysis of pronostic factors

Entre enero de 1980 y diciembre de 1992, fueron tratados 52 pacientes portadores de linfoma intestinal, con el régimen CHOP (ciclofosfamida, adriablastina, vincristina y prednisona) por 6 cursos. La relación hombre/mujer fue de 1:1.3 con una edad media de 40 años (16-72). La histología más frecuente fue WF:G en 60 por ciento y WF:E en 14.5 por ciento. La localización primaria fue intestino delgado difuso en 34 por ciento de casos y primarios ileocecales en 36 por ciento siendo linfomas mediterráneos el 67 por ciento y el tipo occidental en 23 por ciento. De acuerdo a la clasificación TNM el 68 por ciento eran T-3 o T-4 y el 80 por ciento tenían compromiso ganglionar siendo estadío clínico IV el 58 por ciento. La tasa de respuestas totales fue de 72. 8 por ciento con 47.6 por ciento de respuestas completas. Con un seguimiento medio de 20 meses la sobrevida media es de 19.0 meses; la sobrevida actuaría a 12 meses fue de 58 por ciento y 7 por ciento a los 60 meses. Se identificó el compromiso ganglionar, el estadío clínico TNM y el obtener respuesta completa luego del CHOP como factores pronósticos independiente para sobrevida. El enfoque multidisciplinario en éstos pacientes potencialmente curables puede mejorar los resultados obtenidos.

Enfermedad de Castleman intratorácica localizada. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Localized intratoracic Castleman disease

Se presenta el caso de una paciente con Enfermedad de Castleman, caracterizada por la presencia de un nódulo intratorácico izquierdo. La paciente tuvo estudios radiológicos y tomografía computada de tórax. El tratamiento fue quirúrgico y el estudio histológico del espécimen fue informado como hiperplasia ganglionar angiofolicular

Reticulosis letal de la línea media. Manejo con radiaciones y consideraciones histopatológicas / Lethal midline granuloma. Radiotherapy and pathology

Entre 1973 y 1990 se han tratado 24 pacientes portadores de Reticulosis Letal de la Línea Media (RLLM) mediante el empleo de radiaciones ionizantes en el Departamento de Radioterapia del Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas en Lima, Perú. Los autores realizan una revisión descriptiva y retrospetiva de dichos casos así como una revisión de la literatura referente a este tipo de neoplasia. Todas las láminas provenientes de las biopsias han sido revisadas para confirmar el diagnóstico de RLLM. Todos los pacientes recibieron tratamiento con radiaciones ionizantes y 12 de ellos algún tipo de quimioterapia durante el tratamiento con radiaciones. La relación según sexo masculino-femenino ha sido de 5:3, la edad promedio de 29:33 años y el rango de edad entre los 6 y 84 años de edad. Los síntomas de presentación más comunes han sido: obstrucción de fosa nasal (45.83 por ciento), aumento de volumen de la fosa nasal (33.33 por ciento), rinorrea (29.16 por ciento) y alza térmica constante mayor de 38.5ºC (29.16 por ciento), principalmente. No se ha podido establecer una dosis de referencia para el tratamiento con radiaciones puesto que las dosis han variado desde 732 cGy hasta 7095 cGy; sí hemos podido observar que todos aquellos que recibieron menos dosis de la planificación fue porque fallecieron durante el tratamiento ya que acudieron con enfermedad muy avanzada y en mal estado general. Asimismo, se ha podido corroborar que si la dosis administrada fue de 50 cGy ó más se obtuvo mejor control local aunque por el número de casos no se ha podido demostrar estadísticamente. Al evaluar la sobrevida se observa que ésta disminuye considerablemente durante el primer año de seguimiento pero a partir del segundo año se mantiene constante (33.33 por ciento); esto en relación al estado en que acudió el paciente a recibir tratamiento. Concluimos que en este tipo de neoplasias el empleo de radiaciones ionizantes juega un rol importante en el control local de la enfermedad pero también es importante la extensión de la misma